Миастенические синдромы: симптомы, лечение, причины, признаки

Миастения – это нервно-мышечное заболевание аутоиммунного характера, основным признаком которого является патологически быстрая утомляемость поперечнополосатых мышц (тех, что образуют скелетную мускулатуру). Патология очень серьезная, нередко сопровождается опасными кризами. В последнее время уровень заболеваемости растет – на 100 000 человек приходится 7-8 случаев.

Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора

Миастения и врожденные миастенические синдромы 0

Оценить

нет оценки

Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
  • Неврология
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора

Книга посвящена актуальной проблеме практической медицины — аутоиммунному заболеванию нервной системы — миастении и врожденным миастеническим синдромам. Авторы рассматривают популяционые данные, влияние экзогенных факторов на распространенность миастении, показывают роль генетических факторов в развитии этого заболевания. Описаны нарушения иммунной системы при миастении; освещены вопросы лечения данной патологии, в том числе экстракорпоральные методы. Для неврологов, хирургов и трансфузиологов.

Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Издательство: Медицинское информационное агентство
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора

Содержание Дополнительная информация об издании

ISBN: 978-5-9986-0131-6

Год издания: 2013

Язык: Русский

Твердый переплет, 224 стр. Тираж: 1500 экз. Формат: 84×108/32 (130х200 мм)

Жанры и теги

Жанры: Неврология

Теги:

Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора

Подробнее о книге

  • Рецензии
  • О книге

Напишите рецензию! Текст вашей рецензии… Рецензии не найдены У вас есть ссылка на рецензию критика?

Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора

Похожие книги

Вы можете посоветовать похожие книги по сюжету, жанру, стилю или настроению. Предложенные вами книги другие пользователи увидят здесь, в блоке «Похожие книги». Посоветовать книгу

Популярные книги Всего 1K

  • Гнев ангелов Поделиться Мара Вульф 4,5 Купить
  • Зажечь небеса Поделиться Эмма Скотт 4,4 Купить
  • Непобедимое солнце Поделиться Виктор Пелевин 3,8 Купить
  • Мир из прорех. Новые правила Поделиться Яна Летт 4,1 Купить
  • Не говори никому. Реальная история сестер, выросших с матерью-убийцей Поделиться Грегг Олсен 4,1 Купить
  • Золото в тёмной ночи Поделиться Лия Арден 4,3 Купить
  • Возвращение ангелов Поделиться Мара Вульф 4,3 Купить
  • Баллада о змеях и певчих птицах Поделиться Сьюзен Коллинз 4,1 Купить
  • Американская грязь Поделиться Дженин Камминс 4,0 Купить
  • Город Полумесяца. Дом Земли и Крови Поделиться Сара Дж. Маас 4,6 Купить
  • Собрание птиц Поделиться Ренсом Риггз 4,2 Купить
  • Психология зла. Почему человек выбирает темную сторону Поделиться Джулия Шоу 4,1 Купить
  • Голубка и ворон Поделиться Кейтлин Дэвис 3,9 Купить
  • Королевство Поделиться Ю Несбё 4,1 Купить
  • Книга ангелов Поделиться Мара Вульф 4,4 Купить
  • Дотянуться до звезд Поделиться Эмма Скотт 4,3 Купить
  • Просто Маса Поделиться Борис Акунин 4,4 Купить
  • Мара и Морок. Особенная Тень Поделиться Лия Арден 4,4 Купить
  • Икабог Поделиться Джоан Роулинг 4,2 Купить
  • Тот самый Поделиться Юлия Вереск 3,8 Купить
  • Тихие гости Поделиться Татьяна Мастрюкова 4,3 Купить
  • Сад Поделиться Марина Степнова 4,1 Купить
  • Тени между нами Поделиться Триша Левенселлер 3,8 Купить
  • Невероятное. История преступления, в которое никто не поверил Поделиться Т. Кристиан Миллер 4,0 Купить
  • Пиранези Поделиться Сюзанна Кларк 4,2 Купить

Новинки книг Всего 377

  • Работа горя Поделиться Вера Полозкова 4,7 Купить
  • Идеальный Че. Интуиция и новые беспринцыпные истории Поделиться Александр Цыпкин 0,0 Купить
  • Будет кровь (сборник) Поделиться Стивен Кинг 4,1 Купить
  • Иллюзия смерти Поделиться Франк Тилье 3,8 Купить
  • Еда для радости. Записки диетолога Поделиться Елена Мотова 4,9 Купить
  • Драгоценная ты Поделиться Хелен Монкс Тахар 4,5 Купить
  • Пиранези Поделиться Сюзанна Кларк 4,2 Купить
  • Огонь не может убить дракона. Официальная нерасказанная история создания сериала «Игра престолов» Поделиться Хибберд Джеймс 3,0 Купить
  • Дом Витгенштейнов Поделиться Александр Во 3,8 Купить
  • А жить когда? 11 законов Анунаха Поделиться Тах Петр 0,0 Купить
  • Среди тысячи слов Поделиться Эмма Скотт 4,4 Купить
  • Селфи на балконе Поделиться Алёна Снатёнкова 4,0 Купить
  • World of WarCraft. Энциклопедия Азерота: Восточные королевства Поделиться Кристи Голден 0,0 Купить
  • Страна чудес Поделиться Зои Стейдж 0,0 Купить
  • Темная сторона Хюгге Поделиться Питер Хёг 0,0 Купить
  • Оправдание Острова Поделиться Евгений Водолазкин 4,4 Купить
  • Ставка на Мелиссу Поделиться Ася Сергеева 3,9 Купить
  • Мосфильм: вчера, сегодня и всегда Поделиться Карен Шахназаров 0,0 Купить
  • Икабог Поделиться Джоан Роулинг 4,2 Купить
  • Когда восходит тень Поделиться Кейти Роуз Пул 4,4 Купить
  • Свет между нами Поделиться Эмма Скотт 4,8 Купить
  • Мексиканская готика Поделиться Сильвия Морено-Гарсия 3,8 Купить
  • Война Искры: Отверженная Поделиться Грег Вайсман 0,0 Купить
  • Охота на Ботаника Поделиться Янина Логвин 4,3 Купить
  • Проблема с миром Поделиться Джо Аберкромби 4,7 Купить
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Ольга Сидорова, Сергей Котов, Борис Агафонов Ещё автора
Читайте также:  Мигрень: причины, лечение (видео)

Миастенический синдром: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Синдром Ламберта-Итона – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний, обусловленное злокачественными неоплазиями и развитием аутоиммунных нарушений.

Причины

Миастенический синдром может появляться на фоне злокачественных неоплазий, таких как рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, системная красная волчанка и аутоиммунный тиреоидит.

В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы. Примерно у 90% пациентов, которые страдают данным недугом, были выявлены антитела к кальциевым каналам, которые имеются в опухолевых клетках и окончаниях двигательных нервных волокон.

Считается, что мишенью аутоиммунной атаки являются пресинаптические мембраны нервно-мышечного синапса. Поражение, которого вызывает снижение высвобождения ацетилхолина, который является медиатором нервно-мышечной передачи. В результате этого нарушается прохождение возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что проявляется повышенной утомляемостью и слабостью мышечной ткани.

Симптомы

Ведущим симптомом в клинической картине заболевания является повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, которая преобладает в мышцах верхней части ног – бедер и тазового пояса.

Такие больные жалуются на прогрессирующую слабость в ногах и шаткость походки, которые становятся особенно заметны при подъеме по лестнице или длительной ходьбе.

Также у таких больных может отмечаться появление дискомфортных ощущений в области шеи и спины, развитие миалгии и парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства, проявляющиеся повышенной сухость слизистой рта, уменьшением выработки слезного секрета, дистальным гипергидрозом, ортостатической артериальной гипотонией, а также развитием типичной паретичной утиной походки. Кроме этого, у таких больных может наблюдаться снижение сухожильных рефлексов.

Одним из ведущих симптомов данного заболевания считается незначительное нарастание мышечной силы при двигательной активности, в отличие от миастении, при которой во время движения наблюдается прогрессирование мышечной слабости. У некоторых больных может возникать опущение верхнего века, при этом типичные для миастении глазодвигательные нарушения, такие как двоение в глазах, и нарушение глотания наблюдаются очень редко.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании физикального осмотра пациента, сбора анамнеза и анализа жалоб больного.

Одним из самых результативных методов исследования является электронейромиография. В неврологическом статусе у таких больных выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, выявляется незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

Также таким больным может быть назначена магниторезонансная либо компьютерная томография, анализ крови на онкомаркеры, ультразвуковое исследование щитовидной железы.

Лечение

Если заболевание имеет паранеопластический генез, то лечебные мероприятия направлены на устранение опухолевого процесса. В том случае, если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдается постепенный регресс заболевания.

При аутоиммунной этиологии недуга больным назначается симптоматическое лечение, направленное на ингибирование негативного воздействия иммунной системы. Для облегчения нервно-мышечных симптомов больным назначаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы.

Профилактика

На сегодняшний день причины проявления миастении до конца неустановленны, что не позволяет разработать адекватную схему профилактики этого заболевания.

Читайте также: 

Симптомы миастении

Главными клиническими признаками миастении будет мышечная слабость и резко выраженная утомляемость, которые градируют при повторении движений. Утром и после сна пациенты могут чувствовать себя удовлетворительно, а к вечеру происходит значительное нарастание симптомов заболевания. Как правило, на начальном этапе у больных отмечается опущение век, пациенты жалуются на двоение в глазах, данные явления свидетельствуют о поражении глазодвигательной мускулатуры. Со временем возникает утомляемость при жевании и выражении эмоций на лице.

Бульбарная дисфункция проявляется затруднением глотания как твердой, так и жидкой пищи. В процессе пища может попадать в нос. Голос пациентов с миастенией обладает гнусавыми свойствами и часто имеет тенденцию к «затуханию». Из-за данных симптомов больные вынуждены делать перерывы во время еды, что может спровоцировать потерю веса, а в некоторых тяжелых случаях — алиментарное истощение. На фоне бульбарной дисфункции возрастает риск развития аспирационной пневмонии. Патологическая слабость и утомляемость постепенно поражает большую часть тела больного, начиная с верхних конечностей, затем распространяется на шейную мускулатуру, дыхательные мышцы и мышцы ног. Рефлексы сухожилий обычно сохраняются, но в некоторых случаях они подвергаются истощению по миастеническому типу. В процессе осмотра больного могут визуализироваться проявления мышечной атрофии, которые при правильном лечении могут полностью исчезнуть.

Самым опасным проявлением генерализованной миастении считается дисфункция дыхания по периферическому типу, которая выступает абсолютным показанием к применению искусственной вентиляции легких.

Особенностью клиники миастении у пожилых пациентов будет быстрое распространение патологического процесса и развитие дыхательных расстройств.

Также особенности клинических проявлений данной патологии зависят от возраста пациента и наличия генетической предрасположенности. К примеру, неонатальная миастения возникает у детей, матери которых страдают бульбарным астеническим параличом, а проявляется данная форма выраженной гипотонией, слабым криком новорожденного, поверхностным дыханием, слабым сосательным рефлексом, слабостью или отсутствием двигательной активности непосредственно после рождения ребенка.

При врожденной миастении диагностируется слабое шевеление плода, в постнатальном периоде отмечается слабый крик (нередко писк), затрудненное дыхание, сосание, глотание и вялые движения. Данная клиническая форма миастении встречается крайне редко.

Симптомы ранней детской миастении, как правило, возникают в первые два года жизни ребенка. Проявления данной формы миастении представлены дисфункцией глазодвигательной мускулатуры, а в некоторых случаях могут отмечаться расстройства со стороны мимической и жевательной мышечной системы. Для ранней детской миастении в основном характерно легкое течение, которое обычно имеет благоприятный исход.

Ювенильная форма данного заболевания встречается чаще всего, к группе риска относятся подростки (в основном девочки в период полового созревания), течение ювенильной формы миастении носит генерализованный характер. В результате воздействия различных неблагоприятных факторов эндогенного или экзогенного характера, у пациентов с ювенильной миастенией, даже при легкой форме течения, может развиться миастенический криз. Нередко главным этиологическим фактором выступает недостаточная доза антихолинэстеразных средств. Помимо этого, миастенический криз может возникнуть на фоне общей интоксикации организма, острого инфекционного заболевания, физического перенапряжения, оперативного вмешательства по поводу сопутствующей патологии, применения транквилизаторов, миорелаксантов, аминазина, психоэмоционального расстройства и пр. Чаще всего миастенический криз отягощен угрожающими жизни состояниями.

Причины миастении

Мышцы человека начинают сокращаться тогда, когда через специальные рецепторы получают соответствующий сигнал с мозга. Посредником между главным центром и периферией выступает нейромедиатор ацетилхолин.

Причины миастении

При правильной и отлаженной работе мышцы сокращаются по команде. Такие рецепторы расположены на постсинаптической мембране. Когда происходит аутоиммунный сбой, в крови человека начинают накапливаться специфические белковые образования, они нападают на мембрану, разрушая рецепторы. А это приводит к нарушению передачи соответствующих команд от головного мозга.

Поэтому анализы при миастении помогут быстро выяснить наличие таких антител и принять меры, так как агрессивная реакция и ошибочные действия иммунной системы могут привести к нежелательным последствиям.

Причины миастении

Точные причины возникновения сбоя не установлены. Ученые предполагают, что нарушения в функционировании вилочковой железы может спровоцировать аномальное поведение защитной реакции организма. У многих больных миастенией эта железа значительно увеличена либо с онкологией (доброкачественного или злокачественного характера).

Читайте также:  Международный эндокринологический журнал 1 (73) 2020

Причины данного аутоиммунного заболевания до конца не изучены, но большинство специалистов сходятся на следующем ряде причин, способных спровоцировать заболевание:

Причины миастении
  • опухоли;
  • разрастание тканей тимуса (железы, расположенной в грудине и отвечающей за иммунитет);
  • заболевания, поражающие ЦНС;
  • другие аутоиммунные заболевания (например, дерматомиозит, также характеризующийся мышечной слабостью и кожными высыпаниями).

Причины миастении

Диагностика

Обычно диагностирование начинается с консультации и уточнения жалоб у пациентов. Если врач правильно интерпретирует клинические проявления, повышается шанс на проведение эффективного лечения. Опыт доктора играет одну из решающих ролей, так как имеющиеся жалобы могут быть ошибочно приписаны иному заболеванию и даже синдрому хронической усталости.

Один из самых эффективных способов диагностирования — магнитно-резонансное томографию (МРТ). При этом, полученные результаты должны быть правильно истолкованы, так как от этого зависит, насколько правильное лечение удастся провести.

При отсутствии возможности установить диагноз по имеющимся жалобам проводится фармакологический тест. Главная задача — тщательное изучение реакции человеческого организма на дополнительные раздражители.

Для проведения обследования вводятся специальные препараты, после чего тщательно исследуется состояние нервных, нервно-мышечных передач в организме. Фармакологический тест отличается достоверностью при генерализованной миастении.

Особенности проведения фармакологического теста:

  • пациенту вводят препарат прозерин, улучшающий протекание нервно-мышечных импульсов;
  • врач изучает специфику компенсации нарушений двигательной функции, которая впоследствии должна происходить;
  • уровень компенсации у здоровых людей достигает пяти баллов, но у больных полное восстановление нормальной мышечной силы не отмечается, и компенсация не превышает 2-3 баллов.

Перед тем, как начинать лечебный курс, следует обратиться к опытному врачу и пройти обследования. Только после того, как удастся правильно диагностировать, что за болезнь приводит к появлению жалоб у пациента, появляется возможность подобрать эффективную терапию.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Противопоказания при миастении

Есть целый ряд того, что делать при данном заболевании запрещено. К основным противопоказаниям относятся:

  • Серьезные физические нагрузки.
  • Употребление курареподобных миорелаксантов.
  • Долгое нахождение под прямыми лучами солнца.
  • Использование транквилизаторов. Исключением является средство «Грандаксин».
  • Прием препаратов, в которых содержится магний.
  • Использование мочегонных средств. Исключение составляет только «Спиронолактон».
  • Употребление нейролептиков.
  • Использование содержащих фтор кортикостероидов.
  • Прием антибиотиков, относящихся к группе аминогликозидов или фторхинолонов.
  • Употребление лекарств, которые являются производными хинина.
  • Прием средств с D-пеницилламином.
Противопоказания при миастении

И, разумеется, запрещено игнорировать врачебные рекомендации. Если пациент хочет улучшить качество жизни, то он не должен заниматься самолечением.