Криптогенная эпилепсия – квест «найди причину, поставь диагноз!»

Без четкого понимания причин возникновения болезни выработать тактику терапии невозможно. В случае с криптогенной формой, когда выявить фактор становления не удалось, терапия сводится к устранению симптомов.

Причины и провоцирующие факторы у взрослых

У специалистов единого мнения, из-за чего возникает эпилепсия, на сегодняшний момент не имеется. Они рассматривают множество версий психического расстройства. Так, доказано, что эпилепсия не передается по наследству. Тем не менее, у взрослых людей с повышенной эпиактивностью головного мозга, в семье уже были случаи этой болезни. Она может проявиться через 1–2 поколения.

Основные причины эпилепсии у взрослых лиц:

Причины и провоцирующие факторы у взрослых
  • врожденные патологии мозга – спайки, кисты, аневризмы коры и внутренних структур;
  • воспалительные процессы – менингиты либо энцефалиты;
  • новообразования – как злокачественной, так и доброкачественной этиологии;
  • сбои мозгового кровообращения – кровоизлияния острого характера;
  • токсическое поражение – приступы эпилепсии по причине злоупотребления алкогольной, наркотической продукцией;
  • нарушения метаболических процессов также может спровоцировать изменения в активности нейронов головного мозга.

Однако, чаще всего специалисты рассматривают в качестве причины эпилепсии у взрослых факторы травмы. Сложные биохимические изменения в клетках приводят к формированию группы нейронов, которые имеют низкий порог возбуждения. Это и будет первичный очаг эпилепсии. Его локализация и будет определять клиническую картину патологии – двигательный, чувствительный, либо вегетативный, психический вариант болезни.

Криптогенная эпилепсия

Криптогенная эпилепсия – это совокупность эпилептических синдромов, чья этиология остаётся неизвестной или неясной для современной медицины. Перевести название криптогенной эпилепсии можно как «тайная, скрытая» эпилепсия. Синдромы, характерные для этого заболевания, нельзя отнести к идиопатическому или симптоматическому видам эпилепсии.

Диагноз «Криптогенная эпилепсия», причины

Если у пациента диагностируются эпилептические припадки, однако результаты анализов и исследований не могут точно определить причину появления генерализованной симптоматической эпилепсии, то таким пациентам, как правило, ставится диагноз «криптогенная эпилепсия».

На сегодняшний день только в 30-40% случаев заболевания симптоматической эпилепсией есть точно установленный органический фактор – причина заболевания. В остальных случаях этиологию приступов определить не удаётся. Пациент может болеть и симптоматической эпилепсией, но из-за сложности в определении происхождения этого заболевания может быть поставлен диагноз «криптогенная эпилепсия».

Итак, уровень развития современной медицины не позволяет выявить этиологию криптогенной эпилепсии, и постановка этого диагноза является предварительным или промежуточным результатом, подталкивающим и побуждающим к новым попыткам определить происхождение заболевания. Развитие способов диагностики, в первую очередь, нейровизуализации, несомненно, откроет другие возможности постановки диагноза, что приведёт к тому, что большинство нынешних диагнозов будут переквалифицированы в симптоматическую эпилепсию.

Людям с подозрением на криптогенную эпилепсию следует учитывать, что специалисты должны наблюдать течение заболевание достаточно длительного времени, только так возможно выявить все характеристики проявления этой формы эпилепсии.

Виды криптогенной эпилепсии: синдромы Леннокса-Гасто, Веста, миоклонически-астатическая эпилепсия

Криптогенную эпилепсию можно подразделить на разные подтипы, из которых наиболее распространён синдром Леннокса-Гасто. Помимо этого, эпилепсия с миоклонико-астатическими припадками и синдром Веста считаются криптогенной формой заболевания.

Пациенты с диагнозом «криптогенная эпилепсия» переживают разные типы приступов, от тонических, генерализованных тонико-клонических и атонических до миоклонических приступов и эпилептических абсансов. Но эти судорожные припадки плохо поддаются лечению.

Дети до года, чаще всего в возрасте 4-6 месяцев, иногда болеют синдромом Веста, или инфантильными, детскими спазмами. Симптоматика этого заболевания выражается в довольно частых эпилептических приступах, которые лечатся плохо, ЭЭГ отчётливо показывает гипсаритмия, кроме того, психомоторика ребёнка развивается неправильно.

Криптогенная эпилепсия

Синдромом Леннокса-Гасто обычно заболевают 2-х – 8-ми летние дети, но в основном заболевание дебютирует в возрасте 4-6 лет. Синдром Леннокса-Гасто часто является продолжением синдрома Веста, но может проявляться и независимо.

Дети с данным синдромом часто страдают от атонически-астатических и миоклонически-астатических пароксизмов падений, атипичных абсансов и тонических приступов. Дети чаще всего неожиданно падают, находясь в сознании, или на миг теряют его.

Читайте также:  Классификация нервных волокон по скорости проведения возбуждения

Однако они очень быстро встают на ноги, никаких судорог не наблюдается.

Миоклонически-астатическая эпилепсия – это заболевание, наиболее характерное для детей в возрасте 1 года – трёх лет, но заболевание может дебютировать в 10 месяцев и продолжаться вплоть до пятилетнего возраста. Болезнь в основном начинает проявляться как генерализованные судорожные приступы, к которым в возрасте 4-5 лет присоединяются миоклонические и миоклонически-астетические приступы.

После того, как диагноз «криптогенная эпилепсия» поставлен окончательно, все усилия должны быть направлены на то, чтобы устранить все факторы, которые провоцируют возникновение новых припадков или ухудшают самочувствие пациента.

Криптогенная эпилепсия, лечение заболевания

Чтобы вылечить криптогенную форму эпилепсии, следует регулярно применять лекарственные препараты или лечь на время в специальную клинику. Какую дозировку препарата нужно назначить, какого типа он должен быть и как долго нужно его принимать, решает лечащий врач. Основываться он будет на результатах анализов пациента и данных исследований его состояния.

Криптогенная эпилепсия требует грамотного лечения, которое включает в себя правильную организацию режима дня (обязательно чередовать нагрузку и отдых). Помимо этого, пациента желательно оградить от различных потрясений. Здоровый образ жизни является основой лечения данного заболевания.

Некоторые пациенты полностью излечиваются от всех симптомов криптогенной эпилепсии, другие же сводят её проявления к минимуму. В любом случае, шанс успешного лечения высок.

Анатомическая справка

При обычной эпилепсии в веществе головного мозга, а точнее, в его коре, формируются очаги патологической нейронной активности. Они возникают в тех участках, где у здорового человека их быть не должно. Функционирование таких патологических участков внешне проявляется как характерный эпилептический припадок.

Анатомическая справка

Криптогенная эпилепсия проявляется теми же симптомами, укладывающимися в картину обычного варианта заболевания. Но с помощью известных на данный момент методов исследования обнаружить патологически измененный участок мозга не удаётся.

Анатомическая справка

Поэтому остаётся непонятным, что заставляет появляться характерную картину данного вида нарушения.

Анатомическая справка

Уровень современной медицины позволяет точно диагностировать только 40% случаев эпилепсии. Остальные 60% случаев относятся к криптогенной эпилепсии. Заболевание возникает спорадически, вне зависимости от пола и возраста человека. Территориальных особенностей распространения этого заболевания так же не выявлено.

Анатомическая справка

ЭЭГ-паттерны О причинах

Анатомическая справка

Так как видимого очага, вследствие которого могла бы формироваться эпилептическая активность, при криптогенной эпилепсии нет, точные причины её возникновения неизвестны. На данный момент вероятными причинами считаются те же, что вызывают классический вид нарушения:

Анатомическая справка
  • основной причиной считается отягощенная наследственность;
  • формирование заболевания в некоторых случаях может быть следствием черепно-мозговых травм ;
  • нарушение может быть следствием инсультов ;
  • интоксикации некоторыми веществами тоже способны привести к появлению заболевания.
Анатомическая справка

Несмотря на множество предполагаемых причин, конкретного научного доказательства того, что именно они приводят к появлению эпилепсии, нет.

Анатомическая справка

Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами (ЭМА) – форма абсансной эпилепсии, характеризующаяся частыми приступами абсансов, протекающих с массивными миоклониями мышц плечевого пояса и рук, и резистентностью к терапии. Дебют приступов при ЭМА варьирует от 1 до 7 лет (в среднем, 4 года); преобладают по полу мальчики. Миоклонические абсансы у большинства больных являются первым видом приступов. В некоторых случаях заболевание может начинаться с ГСП с последующим присоединением абсансов. Сложные абсансы с массивным миоклоническим компонентом составляют “ядро” клинической картины ЭМА. Типичны абсансы с интенсивными миоклоническими подергиваниями плечевого пояса, плеч и рук, носящими, обычно, билатерально-синхронный и симметричный характер. При этом может наблюдаться легкий наклон туловища и головы кпереди (пропульсия), отведение и приподнимание плеч (тонический компонент). У большинства пациентов также отмечаются миоклонические подергивания мышц шеи (короткие серийные кивки), синхронно с подергиваниями плеч и рук. Характерна высокая частота абсансов, достигающая 10 приступов в час и более. Продолжительность приступов составляет от 5 до 30 сек, причем, характерны длительные абсансы – более 10 сек. Приступы нередко учащаются в утренние часы. Основным фактором, провоцирующим возникновение абсансов при ЭМА, является гипервентиляция. В большинстве случаев (80%) абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами. Характерна редкая частота ГСП, обычно, не превышающая 1 раза в мес. Изменения ЭЭГ в межприступном периоде выявляются практически во всех случаях. Замедление основной активности фоновой записи отмечается нечасто, главным образом, у пациентов с интеллектуальным дефицитом. Типичный ЭЭГ-паттерн – генерализованная пик- (или, реже, полипик- ) волновая активность с частотой 3 Гц. Достоверным для установления диагноза ЭМА является появление разрядов при электромиографии в ответ на миоклонические сокращения мышц, возникающих синхронно с пик-волновой активностью на ЭЭГ (полиграфическая запись). Лечение. Стартовое лечение осуществляется с монотерапии препаратами, производными вальпроевой кислоты. Средняя дозировка 50-70 мг/кг/сут; при хорошей переносимости – постепенное увеличение до 80-100 мг/кг/сут. В большинстве случаев монотерапия уряжает приступы, но не приводит к достаточному контролю над ними. В этом случае рекомендуется сочетать прием вальпроатов с сукцинимидами или ламотриджином.

Практически у всех больных при применении политерапии в адекватно высоких дозировках удается добиться хорошего контроля над приступами, однако, ремиссия возникает лишь в 1/3 случаев. У большинства пациентов имеются серьезные проблемы с социальной адаптацией.

Какие последствия могут быть?

Прогноз при криптогенной эпилепсии благоприятный при условии, если пациент соблюдает все врачебные рекомендации, а рядом с больным находится человек, способный оказать первую помощь. Продолжительное развитие патологии приводит к снижению когнитивных способностей человека (рассеянное внимание, слабый интеллект).

Криптогенная эпилепсия вызывает изменение личности пациента. У больного отмечаются признаки деменции (слабоумия), задержка в развитии, речевые нарушения.

Наиболее опасен эпилептический статус, характеризующийся частыми и продолжительными (более 5 минут) приступами. В подобных обстоятельствах потребуется незамедлительная медицинская помощь, так как длительный припадок может стать причиной отека головного мозга или легких.

Прогноз

В целом идиопатические формы эпилепсии имеют относительно благоприятный прогноз. Многие из них дебютируют в детско-подростковом возрасте и в последующем постепенно угасают, иногда давая о себе знать лишь при явных провоцирующих факторах у взрослых.

Исключение составляют некоторые тяжело протекающие формы эпилепсии. Резистентность (устойчивость) к терапии нередко отмечается также у абсансных форм болезни, что требует тщательного подбора комбинации препаратов. Но даже в этом случае у ⅓ пациентов удается достичь лишь улучшения в виде значительного урежения и упрощения абсансов и исчезновения дополняющих их судорожных припадков.

Возможна также трансформация форм болезни друг в друга, несмотря на изначальное поражение разных генов. Например, эпилепсия с генерализованными приступами пробуждения может перейти в ювенильные формы абсансной или миоклонической эпилепсии. А у 30% девочек она в последующем трансформируется в катамениальную эпилепсию, при которой первично-генерализованные судорожные приступы возникают в предменструальный период.

Но в большинстве случаев удается добиться хорошего медикаментозного контроля над частотой и выраженностью приступов, избежать социально-бытовой дезадаптации пациентов и сохранить хороший темп интеллектуального развития ребенка. В стойкую ремиссию уходят 65-85% пациентов, причем большинству из них во взрослом возрасте уже не требуется постоянная поддерживающая терапия.

Диагностика

Диагностика симптоматической фокальной эпилепсии начинается с установления причин парциальных судорог. Для этого врач собирает информацию о состоянии близких родственников и наличии врожденных (генетических) заболеваний. Также учитываются:

  • продолжительность и характер приступа;
  • факторы, вызвавшие эпиприпадок;
  • состояние пациента после окончания припадка.
Диагностика

Основу диагностики фокальной эпилепсии составляет электроэнцефалограмма. Метод позволяет выявить локализацию очага глиоза в головном мозге. Данный способ эффективен только в период патологической активности. В другое время для диагностики фокальной эпилепсии применяются стресс-тесты с фотостимуляцией, гипервентиляцией либо депривацией (лишением) сна.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Эпилепсия до сих пор является особо важной патологией, в корне меняющей жизнь человека, у которого ее диагностируют. При нашем уровне медицины еще не найден способ излечения от данного заболевания, на больного накладывается ряд ограничений: ему нельзя управлять транспортным средством, следует избегать мест с неожиданными вспышками света.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Не менее важной является проблема стигматизации. Верная терапия противоэпилептическими препаратами увеличивает межприступный период. Прогноз зависит от формы ГЭ. Идиопатическая наиболее благоприятна, так как не сопровождается психическими нарушениями. Симптоматическая полностью зависит от заболевания, вызвавшего ее. Но при правильно подобранной терапии возможно значительно улучшить качество жизни пациента и свести к минимуму количество припадков.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Юсуповская больница имеет многолетний опыт в лечении данного заболевания, что поможет подобрать индивидуальный подход к каждому пациенту с эпилепсией, чтобы он мог вести нормальный образ жизни даже с таким недугом. Необходимо следовать всем указаниям лечащего врача и не пропускать прием лекарств, чтобы избежать ухудшения состояния.

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Руководитель НПЦ болезни Паркинсона, врач-невролог, доктор медицинских наук, профессор

Лечение и прогноз генерализованной эпилепсии

Читайте также:  Причины агрессии у больных деменцией

Дерево МКБ-диагнозов

  • G00-G99 класс vi болезни нервной системы
  • G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства
  • G40 Эпилепсия (Выбранный МКБ-10 диагноз)
  • Подразделы:
  • G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
  • G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
  • G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
  • G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
  • G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
  • G40.5 Особые эпилептические синдромы
  • G40.6 Припадки grand mal неуточненные или без них]
  • G40.7 Малые припадки неуточненные без припадков grand mal
  • G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии
  • G40.9 Эпилепсия неуточненная
  • Смежные коды:
  • G41 Эпилептический статус
  • G43 Мигрень
  • G44 Другие синдромы головной боли
  • G45 Преходящие транзиторные церебральные ишемические приступы и родственные синдромы
  • G46 Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях
  • G47 Расстройства сна
Анксиолитики Бромдигидрохлорфенилбензодиазепин Феназепама таблетки | Фезипам | Феназепам
Лоразепам
Ноотропы Глутаминовая кислота
Гопантеновая кислота Пантокальцин | Пантогам
Пантогам Пантогам
Нормотимики Вальпроат натрия Депакин | Депакин хроно | Конвулекс | Депакин Хроносфера
Вальпроевая кислота Депакин | Депакин хроно | Дипромал | Конвулекс | Энкорат хроно | Депакин энтерик 300 | Депакин Хроносфера
Вальпромид
Карбамазепин Карбамазепин | Карбапин | Карбасан ретард | Мазепин | Стазепин | Финлепсин | Финлепсин ретард | Эпиал | Загретол | Сторилат
Противоэпилептические средства Барбексаклон
Бекламид
Бензобамил
Бензобарбитал Бензонал
Бриварацетам
Вальпроат кальция
Вигабатрин Сабрил
Диазепам Диазепам | Реланиум
Зонисамид
Клобазам
Клоназепам Клоназепам | Ривотрил | Клонотрил
Лакосамид Вимпат
Ламотриджин Ламолеп | Сейзар
Леветирацетам Леветинол | Эпитерра | Конвилепт
Метиндион
Прегабалин Прегабалин-Рихтер
Примидон Мисолин
Пуфемид
Ретигабин
Топирамат Топамакс | Топсавер
Фенитоин
Фенобарбитал Паглюферал
Этосуксимид Суксилеп
Седативные средства Калия бромид
Натрия бромид

Припадки, вызванные ситуацией

Бывает, что при криптогенной эпилепсии сложно определить фактор, вызывающий припадок, но есть отдельная группа факторов риска. Зная о присутствии тех или иных у себя, больной может предсказать, в каких случаях проявит себя эпилепсия. В целом они способны «разбудить» болезнь в глубинной стадии:

  • Алкоголь или наркотические вещества.
  • Особые фармакологические препараты.
  • Черепно-мозговые травмы и их последствия.
  • Интоксикация или вирусные инфекции в крови.
  • Почечная недостаточность, дисфункция сердца или печени.
  • Воздействие температур, яркого света, громкого звука или других излучений.

Известно, что в ряде случаев прерывистое излучение яркого света вызывает фотосенситивный припадок.

Не только к ситуационным, но и ко всем группам припадков относится возможность фебрильных судорог, а также – повторяемость в течение 24 и более часов. В последнем случае имеет место эпилептический статус, о котором буквально пару слов.

Эпилептический статус

Имеющий длительную продолжительность эпилептический припадок, состоящий из череды отдельных и представляющий угрозу для жизни пациента. Так характеризуют ЭС врачи, при этом клинические его проявления довольно разнообразны и могут включать как парциальные, бессудорожные, так и генерализованные приступы.

80% больных испытывает эпилептический статус в виде серии тонико-клонических припадков.

Причинами, которые могут привести к ЭС, являются фактически те же, плюс усугубляющие факторы и состояния. Например, больной слишком быстро отменил прием препаратов, у женщин также может вызвать ЭС менструация или беременность. Бывали случаи, когда к припадку приводили попытки вылечить эпилепсию у знахарей. Однако чаще всего эпилепсия проявляет себя виде серийности из-за текущих болезней головного мозга, нарушений кровообращения и метаболизма.