Классификация и причины полинейропатии нижних конечностей

Нервно-мышечное заболевание миопатия Ландузи-Дежерина — редкая генетическая патология, которая практические не влияет на продолжительность жизни, но значительно ухудшает качество жизни пациентов.

Классификация заболевания

Патологию различают по причинам возникновения, характеру течения и патоморфологическим признакам.

Полинейропатии могут иметь воспалительную, токсическую, аллергическую, аутоиммунную, сосудистую, травматическую или идиопатическую этиологию.

Классификация заболевания по причинам развития:

  • сывороточная;
  • дифтерийная;
  • грибковая;
  • острая воспалительная демиелинизирующая;
  • вегетативная;
  • уремическая;
  • диабетическая;
  • паранеопластическая.
Классификация заболевания

Классифицируют острую, подострую и хроническую стадию недуга. В первом случае симптомы выражены наиболее ярко, а при рецидивирующем типе болезни клинические проявления стерты, периодически возникают обострения.

По преимущественному поражению волокон

Виды полинейропатии:

  • Моторная приводит к двигательным расстройствам без потери чувствительности, характеризуется асимметричным поражением ног и хроническим течением, которое приводит к параличам. Патология вызвана повреждением моторных нейронов передних рогов спинного мозга.
  • Сенсорные полинейропатии нижних конечностей отличаются изолированными парестезиями, покалыванием, онемением, жжением, снижением термической чувствительности, сильным болевым синдромом. Такая форма заболевания бывает симметричной и дистальной, в большинстве случаев необратимая, прогрессирует на фоне поражения сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев.
  • Вегетативная развивается при повреждении пре- или постганглионарных нейронов, отвечающих за работу внутренних органов. Патология часто сопровождается дисфункций двигательных волокон. Болезнь диагностируется при сахарном диабете, хроническом алкоголизме, синдроме Гийена-Барре.
  • Смешанная совмещает симптомы нескольких вышеперечисленных форм.

Воспалительная демиелинизирующая нейропатия нижних конечностей развивается при разрушении миелиновой оболочки нервных волокон, в результате чего ухудшается проводимость импульсов в поврежденных сегментах. Патология имеет аутоиммунную природу, является следствием генетических недугов, полиомиелита или вызвана приемом нейролептиков, отравлением тяжелыми металлами.

По поражению клеток и структур нерва

В зависимости от механизма повреждения нервных волокон полинейропатии разделяют:

  • Аксональные вызывают разрушение аксонов – длинных цилиндрических отростков нервных клеток, проводящих импульсы к периферическим тканям ног.
  • Миелиновые характеризуются поражением оболочки нервного волокна.
  • Нейропатическая форма диагностируется при поражении тел нервных клеток.
Классификация заболевания

При демиелинизирующей полинейропатии прогноз благоприятный, оболочка восстанавливается в ходе лечения. Необратимый процесс наблюдается при повреждении аксона и клеточных структур.

По локализации

С учетом области нарушения чувствительности различают дистальную и проксимальную полинейропатию нижних конечностей.

В первом случае снижение чувствительности и мышечная слабость локализуются в нижних отделах ног – стопах. При проксимальной форме заболевания парестезии затрагивают голени и бедра.

Этиология и патогенез полиневропатий

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов — поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна. При аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными являются большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант СГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, НМСН I типа.

При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, который несет в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и реиннервацию мышечных волокон, что ведет к изменению структуры ДЕ.

Читайте также:  Поражения языкоглоточного нерва описание симптомы и лечение

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Демиелинизирующее поражение нерва клинически проявляется развитием мышечной слабости, ранним выпадением сухожильных рефлексов без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент. Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина, генетическими нарушениями, воздействием экзотоксинов. Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов, генетическими факторами.

Симптомы синдрома Русси-Леви

Дебют симптоматики обычно приходится на детский возраст, иногда — пубертат, в отдельных случаях возможен у взрослых. Первоначальной жалобой выступает неловкость при ходьбе за счет снижения силы мышц голени (в большей степени перонеальной группы) и сенситивной атаксии . Мышечная слабость обуславливает затрудненное тыльное сгибание стоп, их свисание в состоянии подошвенного сгибания. Ранним признаком заболевания является выпадение сухожильных рефлексов нижних конечностей (коленных, ахилловых). Со временем наблюдается арефлексия верхних конечностей, слабость мышц дистальных отделов рук и атрофии мышц кисти. Отмечаются полиневритические нарушения чувствительности: болевая и температурная гипестезия в виде «носков» и «перчаток», расстройство глубоких видов (мышечно-суставного, вибрационного восприятия). Последнее обуславливает существование сенситивной атаксии.

Во внешнем виде пациента обращает на себя внимание гипотрофия мышц голеней, т. н. «ноги аиста». Выраженность нарушения походки вариабельна: от легкой неловкости до типичного степпажа с высоким подъемом согнутой в колене ноги и свисанием стопы. Атаксия редко достигает грубого выражения, характеризуется неустойчивостью при ходьбе, общей неловкостью, несоразмерностью и асимметричностью точных движений. Наблюдается шаткость в позе Ромберга, промахивание и тремор при выполнении координаторных проб. Характерна полая стопа, отличающаяся от стопы Фредрейха сочетанием с арахнодактилией , расположением пальцев в форме трезубца или двузубца, деформациями пальцев. Типично исчезновение высокого свода стопы при опоре на нее во время ходьбы. Наряду с деформацией стоп наблюдается похожая деформация кистей. У многих пациентов имеются деформации грудной клетки , искривление позвоночника по типу кифосколиоза и прочие маркеры соединительнотканной дисплазии (гипертелоризм , расширенная переносица, гидроцефальный череп, готическое небо).

Как диагностировать

Диагностика полинейропатии проводится по признакам, на которые жалуется больной. В первую очередь осуществляются консультация и врачебный осмотр. Пациенту необходимо пройти через электромиографию (исследование нервной проводимости). Также отклонения может выявить анализ крови и мочи.

Читайте также:  Нарушение сна и бодрствования: причины, симптомы, диагностика, лечение

Невроз навязчивых состояний — что это такое

На основании симптомов лечащий врач устанавливает диагноз, в чем ему помогает так называемое физикальное обследование, причем с дальнейшим выявлением первопричины.

Немаловажную роль играет исследование нервной проводимости, в первую очередь осматривают ноги и руки. Данный метод используют с целью подтверждения наличия полинейропатии, степени ее тяжести, а также определения травмирования двигательных нервов, их чувствительности.

В дальнейшем обращаются к анализу крови и мочи (помогает выявить диабет, почечную недостаточность, нарушение функций щитовидной железы), реже берут биопсию нерва.

Обратите внимание! Иногда тщательное обследование конечностей может не дать ожидаемых результатов.

Как диагностировать

В таком случае велика вероятность наличия наследственной нейропатии. Причем родственники могут и не подозревать о наличии у себя заболевания, поскольку симптомы выражены слабо.

Если слабость быстро нарастает, врач может назначить такие обследования, как:

  1. Спинномозговая пункция с целью получения спинномозговой жидкости, окружающей головной и спинной мозг для исследования белков и лейкоцитов. Таким образом можно выявить синдром Гийена-Барре, который вполне проходит самостоятельно, но с должным лечением выздоровление придет намного быстрее.

Для диагноза могут потребоваться серьезные анализы

  1. Спирометрия – исследование мышц, которые контролируют дыхание. Этот метод необходим, чтобы измерить количество воздуха, удерживаемое легкими, объем выдоха, его скорость.

Причины синдрома Русси-Леви

Семейный характер заболевания указывает на его наследственный генез. Ранее было установлено, что невропатия Русси-Леви встречается в семьях с повторными случаями болезни Шарко-Мари-Тута. Молекулярно-генетические исследования последних лет выявили, что генетическим субстратом синдрома выступают нарушения в 17-й хромосоме (локус 17р11.2) в виде наличия дубликатов отдельных генов, точковые мутации гена MPZ — нулевого миелинового протеина. Это открытие позволяет считать синдром Русси-Леви фенотипической формой невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута (НМСН вариант IА).

Наследование синдрома осуществляется аутосомно-доминантным путем. Морфологически определяются дегенеративные изменения задних спинальных корешков и периферических нервных стволов в виде умеренной демиелинизации и уменьшения числа нервных волокон; дистрофические изменения пирамидных и мозжечковых трактов, проходящих в боковых столбах спинного мозга; дегенерация задних столбов; атрофия мышечных волокон скелетной мускулатуры.

Лекарства

Из витаминных препаратов предпочтение отдается тиамину (В1) и циакобаламину (В12). Они способствуют улучшению прохождения возбуждения по нервному волокну, что уменьшает проявления заболевания, а также защищает нерв от воздействия активных радикалов. Назначается курсом в виде внутримышечных инъекций.

Для улучшения циркуляции крови в сосудах назначаются пентоксифиллин и вазонит. Их действие направлено на устранение нарушения периферического кровообращения, а также оказывают помощь в борьбе с трофическими нарушениями (трофические язвы нижних конечностей).

В качестве препарата, улучшающего процесс получения тканями питательных веществ, используется милдронат. Данное средство является аналогом гамма-бутиробетаина- вещества, которое находится в каждой клетке организма. Милдронат восстанавливает равновесие между доставкой и потребностью клеток в кислороде, устраняет накопление токсических продуктов в клетке, защищает клетки от повреждения, оказывает общее тонизирующее действие.

Читайте также:  Акупунктурные точки при бессоннице: массаж как лучшее средство

Из обезболивающих средств назначают анальгин, кеторолак, в случае выраженной боли предпочтение отдается трамадолу.

Для поддержания обезболивающего эффекта назначаются антидепрессанты и антиконвульсанты (карбамазепин). Подбор антидепрессантов выполняется индивидуально каждому пациенту, так как некоторые препараты могут вызывать зависимость.

Возможные осложнения

Несмотря на тщательное изучение, миопатия Ландузи-Дежерина продолжает относиться к тяжелым патологиям. Во многом прогноз зависит от особенностей течения и скорости развития патологического процесса. Гипомимия и амимия не только ограничивает физические возможности, но и является причиной психологического дискомфорта и трудностей с социализацией.

Прогрессирование и вовлечение в патологический процесс других частей тела приводит к значительным ограничениям, вплоть до невозможности передвигаться.

В некоторых случаях при поражении круговых мышц глаза и частых воспалительных процессах у пациентов ухудшается зрение вплоть до слепоты.

Зачастую, выполнение рекомендаций врача помогает сохранить продолжительность жизни, но при крайне тяжелой форме заболевания возможен летальный исход из-за тяжелой дыхательной недостаточности.

Нарушение питания

При нарушении питания организм не получает в достаточном количестве витамины и микроэлементы. Полинейропатия может развиваться при недостатке витаминов B1, B6, E, ниацина.

Интересно, что развитые страны иногда производят продукты, в которых не предусмотрены жизненно важные витамины. Известны случаи тяжелых заболеваний среди детей раннего возраста, которые питались только искусственной смесью. Оказалось, что производители смеси не включили в ее состав один из важных витаминов.

Чаще случается так, что современные продукты содержат повышенное количество витаминов. Это так называемые фортифицированные (усиленные) продукты. Есть небольшой шанс, что такие продукты окажутся вредны для некоторых категорий пользователей. Например, людям с алкогольной нейропатией полезен витамин B1, но вреден избыток некоторых других витаминов группы B.

Порфирия (аксональная)

Порфирия — это группа генетических заболеваний, при которых нарушается производство гема (части гемоглобина). Существует несколько видов порфирии (их называют острые печёночные порфирии), симптомом которых является полинейропатия. При острой перемежающейся порфирии во время приступов возникает нарушение и чувствительности, и движений.

Слабость обычно, если и появляется, то в руках, но иногда возникает и в ногах. Без лечения может возникнуть паралич всех конечностей, однако при грамотной терапии (например, гемином) он обычно обратим. Также появляется боль, покалывание в конечностях, онемение на некоторых участках рук и ног. Полинейропатия не приходит одна — во время приступов возникает также боль в животе, спутанность сознания и другие симптомы.

При наследственной печёночной копропорфирии во время особенно тяжёлых приступов полинейропатия может проявляться двигательными нарушениями. Ей всегда сопутствует боль в животе.

При длительных приступах вариегатной порфирии полинейропатия выражается в слабости и может даже привести к вялому параличу всех конечностей. Если при этом возникает ещё и сильная боль, рвота, судороги, то необходимо лечение гемином. После особенно сильного приступа полинейропатия может уходить в течение месяцев или лет.