Инфекционные заболевания нервной системы у детей и их последствия

Нервно-мышечными заболеваниями (НМЗ) является группа патологий, которые передаются на генетическом уровне от родителей детям. Нарушаются мышечные функции, снижается двигательная активность. Появляются характерные клинические симптомы.

Наследственные нервно-мышечные заболевания

Дегенеративные нервно-мышечные заболевания — заболевания с преимущественным поражением нервно-мышечного аппарата наследственного характера. Они обозначаются также как прогрессирующие нервно-мышечные дистрофии (ПМД) и составляют самую значительную группу среди всех наследственных заболеваний.

Классификация прогрессирующих мышечных дистрофий

  1. Прогрессирующие мышечные дистрофии — генетически детерминированные расстройства с первичным прогрессирующим дегенеративным изменением мышц (без первичной патологии периферического мотонейрона). При них именно мышечная ткань является мишенью первичного генного дефекта, из-за которого происходит аномальный синтез мышечного белка мйодистрофина и ускоряется его распад. Поражение нервной системы при миопатии носит вторичный характер.
  2. Спиналькые амиотрофии — первичное генетически детерминированное поражение передних рогов спинного мозга с вторичным прогрессирующим периферическим параличом и атрофией мышц.
  3. Невральные амиотрофии — первичные генетически детерминированный синдром полиневропатии (в результате миелинопатии) с развитием вторичной амиотрофии и вегетативно-сенсорных нарушений.

Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии Различные формы заболеваний проявляются в различном возрасте — от 1-2 лет до 40-50 и старше. Они характеризуются двигательной неловкостью, неустойчивостью, падениями при ходьбе, утомляемостью. У ребенка возникает страх и нежелание ходить. У больных со сформированной походкой возникает «утиная походка» — некоторых форм характерна псевдогипертрофия мышц, чаще поражаются икроножные мышцы: их атрофия с маскировкой атрофии и даже увеличением размера из-за разрастания соединительной, жировой ткани. Слабость и атрофии мышц первоначально локализованы в мышцах тазового пояса, с максимальной выраженностью в проксимальных отделах ног. Имеется выраженный поясничный лордоз, сколиоз, «крыловидные» лопатки, узкая «осиная» талия. Подъем из положения сидя затруднен и дети прибегают к вспомогательным приемам (приемы Говерса) — «взбирание лесенкой», «взбирание по самому себе». Известны случаи с развитием деменции. Страдает сердечная мышца. Далее больные утрачивают способность самостоятельно ходить. В процесс вовлекается сердечно-сосудистая система (развивается дилятационная или гипертрофическая кардиомиопатия).

Вторичные — спинальные и невральные мышечные дистрофии

Спинальные мышечные дистрофии (амиотрофии) наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Ген спи-нальной мышечной атрофии картирован на хромосоме

Могут выявляться ранние признаки бульварных расстройств. Задержка моторного развития. При проведении электромиографии выявляется поражение передних рогов спинного мозга. Течение заболевания спинальных формах амиотрофии на электроми-ограмме в покое регистрируются потенциалы фибрилляций; скорость распространения импульса по нервам конечностей относительно сохранна, но может и снижаться в результате гибели спинальных частым вариантом невральных амиотрофии является невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Она по своим клиническим проявлениям напоминает сенсомоторную полиневропатию, дистально акцентированную и начинающуюся со стоп и голеней. Течет доброкачественно, медленно. Со временем формируется характерная деформация ног — по типу «ног аиста» или «галифе»: тонкие в результате атрофии голени при сохранных мышцах бедер. Сначала «выпадают» ахилловы рефлексы, затем снижаются электронейромиографии регистрируется грубое снижение скорости распространения импульса по нервам конечностей.

Читайте также:  Менингит симптомы у детей как распознать

Симптомы

Основной признак нервно-мышечных заболеваний – это слабость мускулатуры. Клиническая картина зависит от области поражения (плечевой пояс, бедра, таз, нижние конечности).

Это интересно: Что это такое — уреаплазма у мужчин: симптомы и лечение уреаплазмоза

В большинстве случаев у пациентов диагностируют следующие симптомы:

  • снижается мышечный объем;
  • наблюдаются болезненные спазмы;
  • непроизвольно сокращаются мышцы;
  • пораженные ткани немеют;
  • снижаются сухожильные рефлексы;
  • больной ощущает покалывание;
  • двоится в глазах (диплопия);
  • нарушаются глотательные и дыхательные рефлексы.

При нервно-мышечных заболеваниях опускаются веки, мышечная слабость проявляется симметрично и постепенно прогрессирует. В большинстве случаев при развивающейся мышечной дистрофии слабость возникает в области тазового и плечевого пояса. То же самое касается проксимальных отделов конечностей.

Иногда невральная амиотрофия сопровождается парестезией, нарушением глубокой или поверхностной чувствительности. Клинические признаки нервно-мышечных заболеваний проявляются постепенно. По мере прогрессирования патологических процессов человек теряет способности самостоятельно обслуживать себя. То же самое касается передвижения.

Нервно-мышечные заболевания

Это группа наследственных заболеваний, которые передаются на генетическом уровне (Х сцепленные, аутосомно-доминантные, аутосомно–рецессивные формы, формы наследуемые по материнской линии-митохондриальные). Около трети случаев заболеваний является результатом новых мутаций.С учетом структурной организации выделяют следующие уровни

поражения нервно-мышечной системы:

  1. Первично-мышечные поражения (мышечная дистрофия Дюшена, Беккера, миопатии, миотонии).
  2. Синаптические поражения (нарушения нервно-мышечной передачи- миастении).
  3. Нейрональные поражения (спинальная мышечная атрофия).
Нервно-мышечные заболевания

Влияние нервно-мышечных заболеваний на организм

Нервно-мышечные заболевания приводят к разрушению структуры мышечного волокна, нарушают нормальную синаптическую передачу импульсов с нервных окончаний к мышечным волокнам. Большая группа заболеваний характеризуется не только поражением мышечной ткани, но и периферических нервов, передних рогов спинного мозга, а также вторичным повреждением центральной нервной системы.

Кто находится в группе риска?

Нервно-мышечная патология возникает у взрослых и у детей. У детей особенно в наследственных или семейных формах заболеваний симптомы могут присутствовать при рождении или появляться до того, как ребенок научится ходить.

Симптомы нервно-мышечных заболеваний

Основной признак нервно-мышечных заболеваний – это слабость картина зависит от области поражения (плечевой пояс, бедра, таз, нижние конечности, мышцы лица, дыхательная мускулатура).

Нервно-мышечные заболевания

В зависимости от формы заболевания за мышечной слабостью и повышенной утомляемостью при физических нагрузках развиваются мышечные атрофии / псевдогипертрофии, появляются фасцикуляции, угнетаются сухожильные рефлексы, нарушается походка, появляются особые двигательные приемы при вставании из положения лежа и сидя.

Нервно-мышечные заболевания протекают по стадиям. Определить этап развития патологических процессов поможет врач невролог при помощи медицинской диагностики.

ДИАГНОСТИКА

Диагностическая задача состоит в установлении уровня поражения нервно-мышечного аппарата, установить причину и определить есть ли специфическое лечение.

  1. Электронейромиография и электромиография. Диагностические методы помогают определить первичную и вторичную миопатию. Оценить также степень поражения спинного мозга и периферических нервов.
  2. Лабораторные тесты. Обязательно сдается клинический и биохимический анализ крови, чтобы определить уровень электролитов, белка, лактата, КФК, АлАТ, АсАТ, миоглобина а также гормонов щитовидной железы.
  3. Мышечная биопсия с патоморфологическим исследованием мышечной ткани. Результаты диагностики помогают установить точный диагноз (миодистрофия Дюшена, Беккера), что важно для подбора правильной терапии.
  4. Молекулярно-генетическая диагностика — максимально информативный метод диагностики, который назначается при нервно-мышечных заболеваниях.
  5. Магнитно-резонансная томография головного мозга и шейного отдела позвоночника.
  6. Электрокардиограмма (ЭКГ) оценивает сердечный ритм.
  7. ЭХО КГ выявляет гипертрофическую, дилатационную кардиомиопатию.
Читайте также:  Дисциркуляторная энцефалопатия – сколько можно прожить

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Нервно-мышечные заболевания

Пациенты с нервно-мышечными заболеваниями требуют мультидисциплинарного подхода к диагностика заболевания и раннее начало лечебно-реабилитационных мероприятий позволяет снизить риск быстрого прогрессирования болезни, избежать тяжелых осложнений и формирования стойкой зависимости от аппарата ИВЛ.

Тяжелые, но обратимые формы зависимости от респиратора, требуют комплексного подхода к восстановлению самостоятельного дыхания, включая медикаментозные и немедикаментозные методы лечения и участия компетентных специалистов разного профиля.

Неврологический осмотр является доступным способом оценки состояния нервной системы и определения эффективности проводимой терапии.

Болезни нервно-мышечного соединения

Нервно-мышечное соединение или нервно-мышечный синапс – это соединение нервного окончания и мышечного волокна с образованием так называемой синаптической щели, в которой происходит передача импульса с нерва на мышечную мембрану. Импульс передается при помощи нейромедиатора ацетилхолина, выделяемого окончанием нерва и прикрепляющегося затем к мышечной мембране. При некоторых болезнях происходит нарушение нервно-мышечной передачи из-за недостаточного выделения ацетилхолина из нервного окончания или из-за нарушения прикрепления его к мембране мышечного волокна.

Классификация

Нервно-мышечные заболевания различают по следующим видам:

Описание

Классификация

Нервно-мышечные заболевания передаются по наследству, чаще появляются у людей, в семье которых были родственники с таким диагнозом.

Приобретенные патологические процессы развиваются в результате гормональных или метаболических нарушений в организме человека. Наблюдается сбой в функционировании иммунной системы. Она вырабатывает клетки, которые атакуют свой организм. Аутоиммунные заболевания приводят к появлению слабости в мышцах.

Нервно-мышечные патологии, сопровождающиеся дистрофическими процессами, поражают следующие области тела человека:

  • мышцы;
  • нервно-мышечные окончания;
  • двигательные нейроны;
  • периферические нервы.
Классификация

При миопатии у человека высоки шансы стать инвалидом в результате утраты подвижности. Все виды нервно-мышечных заболеваний без своевременной терапии влекут за собой последствия. Это может быть не только инвалидность, но и смерть человека.

Гидроцефалия

Гидроцефалией называется заболевание, при котором происходит патологическое значительное увеличение объема цереброспинальной (спинно-мозговой) жидкости в области желудочков мозга и в области подоболочечного пространства. Иногда это состояние еще именуют водянкой головного мозга. Чаще всего такое состояние возникает после воспаления головного мозга или его оболочек, токсических поражений нервной системы, которые повреждают мозг или его оболочки внутриутробно или в раннем детстве. Наиболее частыми причинами являются менингит, сифилис. Кроме того, играет роль и травма головного мозга в родах или последующей жизни. В последнее время подчеркивается патологическая роль родовых травм при естественных родах и КС. Указанными патологиями вызывается раздражение сосудов и их сплетений в области желудочков мозга, которые и продуцируют спинномозговую жидкость, из-за чего и происходит увеличение ее объемов. Вместе с тем затруднен отток жидкости в связи с закрытием в результате воспаления межжелудочковых сообщений или ликворовсасывающих аппаратов. Таким образом, жидкость скапливается в замкнутом пространстве и, не имея выхода, начинает оказывать давление на мозг, который, в свою очередь, передает это давление костям черепа.

У детей первого года жизни швы черепа еще не окостенели, поэтому достаточно подвижны, давление изнутри, со стороны мозга приводит к расхождению швов и увеличению внутренних объемов ликворосодержащих полостей. Поэтому резко увеличивается объем головки ребенка. Из-за скопления избытков жидкости, нарушения ее нормальной циркуляции, происходит патологическое влияние на работу мозговых клеток. Признаки гидроцефалии выражаются в прогрессирующем увеличении черепа в своеобразных нейропсихических изменениях. Со стороны нервной системы часто отмечают ряд патологичес¬ких симптомов, характеризующих работу черепно-мозговых нервов. Могут отмечаться снижения остроты зрения и слуха, потому что поражается слуховой и зрительный нервы, возможны парезы и параличи. Отмечаются и своеобразные изменения со стороны психики. Такие дети хорошо умеют подражать взрослому и производят впечатление очень развитых. У некоторых избирательно развиваются музыкальные или художественные способности. Своеобразные особенности наблюдаются со стороны речи — особая манера разговаривать, сопровождать свою речь рифмованием, остротами, шутками. Обычно признаки гидроцефалии выражены не сильно, тогда обычно говорят о гидроцефальном синдроме. Который может формироваться не только из-за перенесенных нейроинфекций, но и являться следствием травматических процессов или родовой черепно-мозговой травмы. В этих случаях при обследовании детей отмечается некоторое увеличение размеров черепа, развитая сосудистая сеть под кожей головы, указывающая на застойные явления в сосудах головного мозга и ликворной системе. В неврологическом статусе выявляется рассеянная неврологическая симптоматика в общей и артикуляционной моторике. Дети жалуются на головные боли в период учебной нагрузки, головокружения, повышенную утомляемость и истощаемость. Некоторые дети с явлениями гидроцефального синдрома становятся неусидчивыми, беспокойными. Отмечается нестойкость активного внимания, его истощаемость, память приобретает механический характер. Логическое мышление недостаточно, что затрудняет обуче¬ние по школьной программе. Некоторые дети после умственной нагрузки становятся вялыми, бездеятельными, что также затрудняет обучение. Таким образом, мы проследили течение различных по причинам менингитов, некоторые из них могут сочетаться с поражением вещества мозга, тогда говорят о менингоэнцефалите.

Читайте также:  Вегетативная дисфункция: симптомы нарушений, лечение, формы дистонии

Профилактика

Нервно-мышечные заболевания в большинстве случаев развиваются по причине наследственного фактора. Предупредить патологические изменения невозможно. Женщине во время планирования беременности рекомендуется проходить медицинские обследования, особенно если в семье есть родственники с таким диагнозом.

Профилактика

Диагностические мероприятия также назначаются в период вынашивания малыша на ранних сроках. При высокой вероятности развития нервно-мышечных заболеваний специальная медицинская комиссия советует будущей матери прервать беременность.

Классификация миозита

По сроку длительности заболевания его классифицируют по двум основным направлениям:

  • Острого миозита (первые 3 месяца);
  • Хронического процесса (длительнее 3 месяцев).

По причинам проявления воспалительных факторов:

Классификация миозита
  • Инфекционным явлением, полученным вследствие проникновения вредоносных вирусных или бактериальных микроорганизмов;
  • Паразитирующими инфекциями (трихинеллезом, эхинококкозом);
  • Заболеваниями, приобретенными вследствие полученных повреждений опорно-двигательного аппарата, либо мышечных тканей;
  • Статодинамическим процессом, когда тело очень долго пребывает в неудобной позе;
  • Результатом сильного и длительного охлаждения (сквозняков, одежды не по сезону, воздействие кондиционеров);
  • Перенапряжением мышц в шейно отделе;

Многими специалистами сюда же небезосновательно относят еще две причины – повышенный тонус и возникновение частых нервных стрессов, которые ведут к проявлению защитных функций ребенка, вызывающие мышечные сокращения. С течением временем это может вызвать воспаление и устойчивые спазмы.