Идиопатическая генерализованная эпилепсия: диагностика и лечение

Абсансная эпилепсия – форма неврологического расстройства, характеризующаяся бессудорожными припадками с отключением сознания на треть минуты.

Клиническая картина

Во время припадков у пациента наблюдаются следующие виды приступов:

Клиническая картина
  • Абсансы. Если очаги эпилептического возбуждения генерализованы, возникают разные типы таких приступов:

    • типичные — это непродолжительные кризы с потерей сознания, наблюдающиеся в основном у детей от 4 до 8 лет. Средняя продолжительность пароксизма составляет 10 с, максимальная – 30 с. Во время припадка мышечный тонус неизменен и пациент остается в положении сидя или стоя.

      Возможно появление незначительных подергиваний мышц, автоматизмы — частые глотательные движения и попытки облизывать губы.

      Сами больные не всегда замечают возникновение приступа, поскольку быстро восстанавливается осознание окружающей действительности. Однако людям, находящимся рядом, заметно нестандартное поведение, о чем необходимо предупредить страдающего эпилепсией.

    • атипичные абсансы – их проявления схожи с синдромом Леннокса-Гасто (мышечные подергивания, утрата тонуса мышц и т.д.), абсансам сопутствуют другие виды припадков.
    • без судорог.
  • Тонико-клонические припадки. При генерализованной патологии приступы состоят из 2 фаз — тонической и клонической. Тоническая фаза характеризуется следующими признаками:

    • мышцы больного твердеют, спазмируются;
    • человек испытывает боль;
    • больной падает, причем тело его принимает неестественное положение: ноги расположены параллельно друг другу, руки согнуты, а голова запрокинута назад;
    • мимика лица изменяется;
    • иногда происходит потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание. После этой фазы наступает 2 – клоническая. Для нее характерно:
    • попеременное напряжение и расслабление тела;
    • подергивание мышц лица и конечностей;
    • заикание, являющееся следствием спазма.
  • Генерализованные миоклонические судороги. При миоклоническом приступе происходят непроизвольные, хаотично возникающие подергивания мышц. Миоклонии иногда возникают на фоне поражения разных отделов нервной системы. На ЭЭГ эпилептическую природу приступа выдают пики, пароксизмальные разряды.

    Генерализованные миоклонические судороги

  • Фебрильные припадки. Непродолжительные судороги у детей возраста от полугода до 5 лет, возникающие на фоне повышенной температуры без наличия воспалительных процессов или нарушений ЦНС, называют фокальными припадками. Длительность приступа не превышает 10 мин.
Клиническая картина

к оглавлению ↑

Клиническая картина

Введение

Бурное развитие нейрофармакологии в последние десятилетия, синтез новых высокоэффективных антиэпилептических препаратов (АЭП), кардинальный пересмотр многих принципов лечения эпилепсии, позволило в настоящее время отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям. Согласно обобщенным данным ведущих противоэпилептических центров мира, выраженный терапевтический эффект достигается у 75-85% больных, страдающих эпилепсией.

Эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. Частота эпилепсии в детской популяции составляет по зарубежным данным 0,5-0,75% детского населения, а фебрильных судорог до 5%. Точная статистика этой болезни в России отсутствует. Во-первых, не все врачи широко ознакомлены с современной Международной классификацией эпилепсии.

Введение

В связи с этим, в статистику эпилепсии не вошли такие диагнозы, как “эпилептиформный синдром”, “судорожный синдром”, которые не употребляются ни в одной стране мира и, по сути, являются тем же заболеванием – эпилепсией. Во-вторых, в нашей стране люди эпилептики наблюдаются как неврологами, так и психиатрами, что значительно искажает статистику. Во всех странах мира эпилепсия – неврологическое заболевание.

В течение последнего десятилетия происходит очень быстрое накопление новых знаний по проблеме эпилепсии. Как экспериментальные, так и клинические исследования способствовали более глубокому пониманию основных патофизиологических механизмов заболевания. Новые методы исследования значительно изменили наши возможности в диагностике эпилепсии и выявлении этиологических факторов заболевания. Кроме того, большие достижения были сделаны в разработке подходов к медикаментозному и хирургическому лечению.

Эпилептический статус

Эпилептический статус — состояние, возникающее после многократно повторяющихся и значительно реже — на фоне одного непрекращающегося припадка. Факторы, способствующие возникновению статуса: инфекционные и соматические заболевания, алкогольная интоксикация (абстинентный период), внезапный перерыв в лечении эпилепсии, нарушение сна и др. В случае большого припадка каждый следующий приступ возникает на фоне нарушенного сознания. Статус припадков может быть генерализованным, парциальным односторонним, сопровождаться выраженным нарушением дыхания, повышением артериального давления, тахикардией, гипертермией. Возможно коматозное состояние.

Терапия эпистатуса:

0. В/в введение: Депакин – 400 – 800 мг

1. В/в капельное введение: Диазепама 100 мг на 500 мл 5% глюкозы

2. В/м введение: тиопентала натрия, оксибутирата натрия 100 мг/10 кг веса

3. В/в введение: лидокаина 100 мл на 250 мл 5% глюкозы

4. Ингаляционный наркоз с миорелаксантами

Юношеская миоклоническая эпилепсия

При юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) встречается вся триада приступов ИГЭ: миоклонус, абсансы и ГСП. Это одна из первых форм эпилепсии с известным генетическим дефектом. Предполагается двулокусная модель наследования (доминантно-рецессивная), причем доминантный ген локализован на коротком плече хромосомы 6.

Дебют юношеской миоклонической эпилепсии варьирует от 7 лет до 21 года с максимумом в возрасте 11-15 лет. Характеризуется возникновением массивных билатеральных миоклонических приступов, преимущественно в руках, в период после пробуждения пациентов, которые провоцируются недосыпанием, ритмической фотостимуляцией. В 90% случаев миоклонические приступы сочетаются с ГСП пробуждения, в 40% – с абсансами. При подозрении на миоклонус пациента необходимо обследовать только в вертикальном положении и с вытянутыми руками. Во время приступов больные роняют предметы из рук или отбрасывают их далеко в сторону. Часто миоклонические приступы захватывают мышцы ног, при этом больной ощущает как бы внезапный удар под колени и слегка приседает или падает (миоклонически-астатические приступы), но тут же встает. Сознание во время приступов обычно сохранено. Эпилептическая активность на ЭЭГ выявляется у 85% больных в межприступном периоде. Наиболее типична генерализованная быстрая (от 4 Гц и выше) полипик-волновая активность в виде коротких вспышек. Возможно также появление пик-волновой активности с частотой 3 Гц (рис. 6, 7).

Стартовая терапия осуществляется исключительно депакином в суточной дозе 40-60 мг/кг массы тела больного. Возможны комбинации депакина и топирамата – при недостаточной эффективности купирования ГСП; депакина с этосуксимидом – при резистентных абсансах; депакин с бензодиазепинами используют при фотосенситивных формах.

Сложность лечения этого вида эпилепсии заключается в высокой частоте рецидивов, даже при длительной медикаментозной ремиссии снижение дозы препарата может приводить к возобновлению приступов, поэтому обязательным требованием для уменьшения дозы антиконвульсанта является проведение видео-ЭЭГ-мониторинга. И лишь при условии, что в течение 24 часов не выявлено ни одного разряда эпилептиформной активности при наличии провоцирующих факторов, принимается решение о постепенном снижении дозы препаратов, как правило, через 4 года ремиссии.

Прогноз

При криптогенной эпилепсии он благоприятен в случае, если с больной придерживается всех врачебных предписаний и рядом с ним находится человек, способный оказать ему первую помощь. Однако длительное течение болезни влечет снижение интеллектуальных способностей, рассеянность внимания, деменцию и речевые нарушения. То есть со временем недуг приводит к необратимым изменениям личности пациента.

Но самой опасной считается эпилепсия, которой присущи частые и продолжительные (более 5 минут) припадки. В этих случаях не обойтись без экстренной медпомощи, поскольку длительный припадок может спровоцировать отек мозга и легких.

Ритмы в состоянии сна

Отдельная категория видов ритмов, проявляющихся либо в условиях сна, либо при патологических состояниях включает в себя три разновидности данного показателя.

  • Дельта-ритм . Характерен для фазы глубокого сна и для коматозных больных. Также фиксируется при записи сигналов от областей коры мозга, расположенных на границе с пораженными онкологическими процессами участков. Иногда может быть зафиксирован у детей 4–6 лет.
  • Тета-ритм . Интервал частоты находится в пределах 4–8 Гц. Данные волны запускаются гиппокампом (информационным фильтром) и проявляются при сне. Отвечает за качественное усвоение информации и лежит в основе самообучения.
  • Сигма-ритм . Отличается частотой 10–16 Гц, и считается одним из главных и заметных колебаний спонтанной электроэнцефалограммы, возникающий при естественном сне на начальной его стадии.

Эпилепсия у пожилых, особенности протекания болезни

Многие пожилые люди становятся в возрасте растерянными, депрессивными, забывчивыми.

Они полагают, что это нормально в таком возрасте, но на самом деле такое состояние может говорить об эпилепсии. Во многих странах начала возрастать эпилепсия пожилых.

Пожилые больше чем-либо кто подвержены эпилептическим припадкам. Заболевание может проявиться в любом возрасте, и риску подвержены абсолютно все.

Болезнь может развиваться от генетической расположенности. Если один из родителей болел, вероятность появления такого недуга у ребенка возрастает на 6%, если эпилепсия не развивается в детстве, то есть риск развития в пожилом возрасте.

Каждому человеку важно избегать любых травм мозга, потому что все может с возрастом вылиться в недуг.

Пожилым людям очень легко получить какую-то травму головы, потому что им тяжело контролировать свое тело, а это может стать причиной эпилепсии.

Чтобы не быть в зоне риска, нужно стараться избегать тех движений, которые могли бы привести к травме. Не спешить, а делать все в том темпе, в котором позволяет возраст и силы.

Мозг при эпилепсии

Возрастает вероятность развития патологии у пожилых мужчин, нежели у женщин. Это обосновывается злоупотребление мужским населением вредными привычками (курение и алкоголь).

Из-за интоксикации организма алкоголем, может произойти химический ожог мозга, что приводит к алкогольной эпилепсии.

Те, кто решил работать на пенсии в связи с экономической нестабильностью, тоже могут подвергнуть себя развитию эпилепсии. Почему?

Организм уже не такой молодой и ему тяжело справляться с эмоциональными нагрузками, с физической усталостью и недостатком сна. А именно эти факторы могут привести к заболеванию.

Симптомы эпилепсии у взрослых имеют настолько яркую выраженность, что в большинстве случаев поставить правильный диагноз можно без использования сложных диагностических методик. Однако, следует обратить внимание на тот факт, что проходить обследование следует не ранее, чем через две недели после первого приступа.

Для того, чтобы выявить причину появления болезни, следует обратиться к врачу, который не только займется составлением анамнеза, но и проведет тщательную диагностику всего организма. Для постановки точного диагноза врач обязан изучить клиническую картину, выявить частоту припадков и провести магниторезонансную томографию головного мозга.

Медикаментозное лечение эпилепсии.

История лечения эпилепсии начинается с появления солей брома, которые первым применил Чарльз Лекок в 1857 г. С 1912 г. единственными препаратами для купирования эпилептических припадков стали барбитураты. Они были созданы и внедрены в клиническую практику профессором органической химии Берлинской промышленной Академии Адольфом фон Байером в 1863 г. и названы так в честь его жены Барбары. В 1904 г. Эмиль Фишер и Иосиф Меринг открыли соли барбитуровой кислоты (барбитал и фенобарбитал). Барбитал в дальнейшем получил название «веронал» в честь города Верона (Северная Италия), где разыгралась трагедия Ромео и Джульетты — так назывался сонный напиток, который монах дал Джульетте. Начиная с 1938 г., после клинической апробации гидантоинов (фенитоин, дилантин, дифенин), а затем и других противоэпилептических средств (тримидон, триметатион, триметин, 1946г.), примидона (гексамидин, 1952г.), этосуксимида (суксилеп, 1960 г.) появились новые возможности воздействия на эпилептические припадки. С этого времени наступил этап полипрагмазии в лечении эпилепсии, при котором приоритетной стала тактика назначения одновременно нескольких противоэпилептических препаратов (метод «шрапнельного выстрела»). Тенденция к полипрагмазии привела к использованию различных комбинаций противоэпилептических препаратов. Чаще всего комбинировали барбитураты, подавляющие эпилептическую активность на корковом уровне с гидантоинами, действующими на уровне стволовых образований мозга, добавляя к ним стимулирующее вещество с целью уменьшения седативного действия (кофеин, эфедрин, фенамин, стрихнин). Такие лекарственные смеси носили наименования по фамилиям авторов, их предложивших (Серейского, Воробьева, Расина, Кармановой, Бродского). Полипрагмазия как основной метод лечения эпилепсии применялась вплоть до 60–70-х годов ХХ в., т.к. считалось необходимым использовать одновременно несколько противоэпилептических средств (Ремезова Е.С., 1954; Серейский М.Я., 1955; Воробьев С.П., 1958; Ходос Х.Д., 1964; Абрамович Г.Б., Харитонов Р.А., Тец И.С., 1965; Вайнтруб М.Я., 1979 и другие).

В 1964 г. в клиническую практику был введен карбамазепин (финлепсин, тегретол), а в 1967 г. — вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин). Это постепенно изменило представление о преимущественном значении комбинированной терапии для лечения эпилепсии. В результате «золотым стандартом» в лечении эпилепсии в конце 80-х годов прошлого столетия стала монотерапия (использование одного препарата), а политерапия (применение двух и более антиконвульсантов) стала применяться лишь при невозможности адекватной монотерапии.

Стратегия лечения эпилепсии

1. Установление диагноза эпилепсии (анатомо-электро-клинически, т.е. с обязательным использованием, кроме клинического исследования, результатов электроэнцефалограммы и магнитно-резонансной томографии).

2. Выбор АЭП в соответствии с формой эпилепсии и типом припадков.

3. Начало лечения с препарата с наиболее широким терапевтическим диапазоном и минимальной вероятностью осложнений.

4. Доза АЭП должна быть не ниже рекомендуемой терапевтической из расчета мг/кг веса в сут или мг/сут для данного возраста.

5. Начало с монотерапии с доведением дозы до эффективной. Лишь при максимально допустимой дозе при отсутствии положительного эффекта — переход на АЭП второго выбора, желательно последнего поколения (альтернативная монотерапия).

6. При отсутствии эффекта от альтернативной монотерапии — рациональная политерапия (комбинация двух, в крайнем случае, трех АЭП) с обязательным включением АЭП последнего поколения.

7. Регулярность приема АЭП.

8. Продолжительность приема АЭП в зависимости от формы эпилепсии и эффективности лечения.

Выбор антиэпилептического препарата (АЭП) в зависимости от типа эпилептического припадка (в порядке убывания)

Тип эпилептического припадка

Препараты выбора

Парциальные (простые, сенсорные, с нарушением психических функций, комплексные, с вторичной генерализацией)

1–4. Карбамазепин, окскарбазепин, топирамат, леветирацетам.

5–6. Вальпроаты, ламотриджин

Генерализованные абсансы (типичные, атипичные)

1–2. Вальпроаты, ламотриджин.

3–4. Топирамат, этосуксимид

Тонико-клонические, тонические, клонические

1–6. Вальпроаты, карбамазепин, топирамат, ламотриджин, окскарбазепин, леветирацетам

Миоклонические

1. Вальпроаты.

2. Леветирацетам.

3. Топирамат.

4. Клоназепам

Атонические

1. Вальпроаты.

2–3. Топирамат, ламотриджин.

4. Клоназепам

Вегетативно-висцеральные

1. Клоназепам.

2–3. Карбамазепин, вальпроаты.

4. Топирамат

Причины возникновения у детей

По данным исследований, первые проявления эпилепсии происходят именно в детском и подростковом возрасте. В России многие родители боятся обнаружить это заболевание у своего ребенка из-за возможного порицания обществом. Однако каждому родителю, чье чадо находится в зоне риска, необходимо знать, что вызывает эпилепсию:

  • Наиболее частой причиной, вызывающей эпилепсию в детском возрасте, являются многочисленные осложнения во время беременности. Самыми опасными среди них считаются гипоксия и гипогликемия. Сюда же следует относить родовые травмы и последующие кислородное голодание мозга — это одна из наиболее распространенных причин детских судорог.
  • Симптоматическая эпилепсия возникает при наличии у детей различных опухолей, кист головного мозга, а также при кровоизлиянии. В некоторых случаях эпилепсию может вызвать травма головы и сильные ушибы.
  • Провоцировать возникновение эпилепсии могут и перенесенные инфекционные заболевания. Так, эпилепсия является частым осложнением перенесенного в детстве энцефалита или менингита. Постоянные простудные заболевания, сопровождающиеся высокой температурой, также могут являться причиной возникновения эпилепсии.
  • Наследственность является одной из самых распространенных причин появления этого заболевания. Ученые доказали, что болезнь может передаваться даже через несколько поколений. Поэтому если в роду ребенка когда-либо были больные эпилепсией или один из родителей страдает этим недугом, то велика вероятность, что это заболевание поразит и ребенка, подробнее читайте тут.
  • Эпилептические припадки могут возникать и без видимой причины. Такую патологию называют криптогенной. Скорее всего, причины, вызывающие подобную эпилепсию, еще не выявлены наукой.

По статистике, установить точную причину возникновения эпилепсии получается только у половины заболевших. Остальных больных относят к криптогенным или смешанным формам заболевания.

Читайте также:  Диабет - виды, симптомы, причины, осложнения и лечение