Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами

Эпиле́псия (др.-греч. ἐπιληψία от ἐπίληπτος , «схваченный, пойманный, застигнутый»; лат. epilepsia или caduca ) — хроническое неврологическое заболевание, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов[1][2]. Историческое русское название болезни «падучая».

Диагностика

Диагностикой и лечением болезни занимаются невролог и эпилептолог. Постановка диагноза не представляет сложности для врача, так как симптомы являются слишком характерными.

Главное — это верно определить тип болезни, чтобы назначить соответствующую терапию.

Основной диагностический метод — энцефалограмма. Больному на голову надеваются электроды. Они фиксируют проводимость нервных импульсов.

При этом выявляется очаг заболевания, его локализация. Часто врачи специально провоцируют приступ, потому что чрезмерная активность в спокойном состоянии отсутствует.

Для дифференцирования идиопатической эпилепсии от симптоматической назначают МРТ. Этот метод позволяет исключить органические изменения в мозге.

Окончательное утверждение диагноза осуществляется по следующим основаниям:

  1. Характеру приступов.
  2. Результату обследования умственного развития ребенка.
  3. Наличию наследственной предрасположенности.

При обследовании детей до года возникают определенные трудности. Так как в этом возрасте клиническая картина неясна.

Клиническая картина

Выделяют несколько типов приступов.

Они отличаются природой своего появления, симптоматикой и продолжительностью.

Абсансы

В первый раз данный тип припадков был описан еще в 1705 году. Но само понятие стали применять только в 1824 году. Абсансы характеризуются потерей сознания и задержкой взгляда.

По статистике, идиопатическая эпилепсия, которая выражается в абсансах, возникает примерно у 2 – 8 человек из 100000. Встречается у девочек вдвое чаще, чем у мальчиков.

При абсансах девять из десяти больных страдают нарушениями двигательной активности. Примерно две трети пациентов страдают неконтролируемыми периодически повторяющимися действиями. Течение заболевания считается сложным при комбинации сразу нескольких проявлений данного типа врожденной эпилепсии.

При слежении абсанса на ЭЭГ можно увидеть билатериально-синхронные комплексы, которые регистрируются на частоте 3 Гц. В этом случае самое большое значение пик — волны в лобных частях. Минимальное отмечается в височной и затылочной областях. Но эти данные не означают, что очаг активности располагается в лобной доле головного мозга.

Комплексы бывают достаточно выражены только над одним полушарием, которое меняет превалирование в свою сторону. Кроме этого, у 40% пациентов регистрируют в стадии между припадками и на ЭЭГ разряды.

Продолжительность каждого припадка составляет трех минут. У детей могут проявляться атипичные абсансы, прерывающиеся различными факторами.

Миоклонус

Врожденная эпилепсия с миоклонусом часто выражается в виде невольных сокращений мышечной ткани. В определенных случаях может сопровождаться суставной двигательной активностью. Данный тип припадка может быть как фокальным, для одной группы мышц, так и генерализованным.

Абсолютно каждой конвульсии соответствует разряд на электроэнцефалограмме. В некоторых случаях миоклоунс может иметь негативную форму. При этом продолжается активность под воздействием гравитации, в момент резкого снижения тонуса мышечной ткани.

Генерализованный тонико-клонический

Тонико-клонический приступ характеризуется последовательной фазой постоянных сокращений, которые сменяются на непрерывные сокращения. Чаще всего пациент теряет сознание. Фаза долговременного тонуса при этом составляет до 40 секунд. Затем начинаются ритмичные и резкие подергивания.

Приступ завершается полным расслаблением, в результате которого появляется слабость. В нередких случаях пациент может впасть в сон. Зачастую наблюдается невольное мочеиспускание, обильное слюноотделение.

Читайте также:  Гидроцефалия головного мозга у взрослых: методы лечения

Лечение заболевания

Криптогенная эпилепсия плохо поддается терапии общепринятыми методиками. Возможно, это связано с отсутствием патологического очага. Однако иных методов лечения, кроме как классических не придумано.

Основу лечения составляет приём противоэпилептических препаратов:

  • Карбамазепин;
  • группа вальпроевой кислоты;
  • Ламотриджин;
  • Топирамат;
  • Габапентин;
  • Фенобарбитал.
Лечение заболевания

Лечение противоэпилептическими препаратами всегда начинается с какого-то одного средства — чаще всего это Карбамазепин или вальпроаты. Если лечение оказывается неэффективным, препарат заменяется на другой или используется комбинация из нескольких препаратов.

Параллельно проводится коррекция других сопутствующих расстройств. Криптогенная эпилепсия — заболевание до конца неясное, со своими особенностями течения. Вылечить его бывает достаточно сложно, поскольку неизвестна причина его возникновения.

Роландическая

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия).

Роландическая эпилепсия (РЭ) – идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся, преимущественно короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ.

Дебют РЭ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. В 85% случаев приступы начинаются в возрасте 4-10 лет с максимумом в 9 лет.

Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны.

Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа “бульканья”, “хрюканья”, “полоскания горла”.

от нескольких секунд до 2-3 мин. Частота обычно невысока – в среднем 2-4 раза в год. В первые месяцы с момента дебюта заболевания приступы могут быть более частыми, однако с течением времени они возникают все реже, даже без лечения. Пароксизмы РЭ “жестко” связаны с ритмом сон – бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. Лишь у 15-20% больных приступы наблюдаются как во сне, так и в состоянии бодрствования.

Роландическая

На ЭЭГ в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные “роландические” пик-волновые комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти комплексы представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (150-300 мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс.

Данные комплексы напоминают зубцы QRS ЭКГ. Роландические комплексы обычно локализованы в центральной и височной области; могут наблюдаться как унилатерально (обычно контрлатерально гемифациальным приступам), так и билатерально независимо. Типичной является нестойкость ЭЭГ-паттернов, их вариабельность от одной записи к другой.

Лечение. Базовым препаратом являются вальпроаты. Средняя дозировка – 20-40 мг/кг/сут в 3 приема. При неэффективности – переход на карбамазепин – 10-20 мг/кг/сут в 2-3 приема. Политерапия недопустима!

Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. После 14-ти летнего возраста приступы исчезают (при лечении или спонтанно) у 93% больных, а после 16 лет – у 98%. Учитывая абсолютно благоприятный прогноз, некоторые авторы предлагают не назначать лечение при установленном диагнозе РЭ.

  • абсолютная уверенность врача (лучше 2-х экспертов эпилептологов) в диагнозе РЭ,
  • клинические и ЭЭГ проявления РЭ типичны,
  • оба родителя осведомлены о диагнозе и согласны не давать ребенку АЭП,
  • сам пациент согласен не лечиться, зная, что в течение нескольких лет у него могут возникать эпилептические приступы.
  1. Эпилепсия у взрослых: диагностика и лечение
  2. Как помочь человеку столкнувшемуся с судорожным приступом
Читайте также:  Миастенический синдром: особенности каждого из видов

Судорожный очаг

Судорожный очаг является результатом органического или функционального повреждения участка мозга, вызванного любым фактором (недостаточное кровообращение (ишемия), перинатальные осложнения, травмы головы, соматические или инфекционные заболевания, опухоли и аномалии головного мозга, нарушения обмена веществ, инсульт, токсическое воздействие различных веществ). На месте структурного повреждения рубец (в котором иногда образуется заполненная жидкостью полость (киста)). В этом месте периодически может возникать острый отек и раздражение нервных клеток двигательной зоны, что ведёт к судорожным сокращениям скелетных мышц, которые, в случае генерализации возбуждения на всю кору головного мозга, заканчиваются потерей сознания.

Первые признаки ГЭ

Приступы генерализованной эпилепсии совершенно внезапны, их невозможно предугадать. Но есть некоторые признаки, которые имеют схожие с эпилепсией проявления, но не являющиеся ею. Они являются следствием действия какого-либо экзогенного фактора, пагубно влияющего на работу ЦНС.

  • Непроизвольные подергивания мышц, в том числе и те, которые иногда возникают при засыпании (так называемые физиологические вздрагивания). Обычно в этот момент снится, что вы спотыкаетесь или падаете с небольшой высоты, после чего резко просыпаетесь, иногда даже вскрикивая.
  • Нарушения сна — кошмары, хождение во сне (лунатизм) или сноговорение.
  • Мигрень и сопровождающие ее симптомы. Она может начинаться с ауры, во время которой возникают различные нарушения восприятия: искажения зрения (мерцательные скотомы, вспышки, искажение предметов, фотопсия, сужение полей зрения, временная слепота и т.п.), извращение обоняния и вкуса (могут ощущаться запахи, которых на самом деле нет, появляется металлический привкус во рту без видимого кровотечения слизистых полости рта), слуховые галлюцинации, тошнота, онемение/покалывание конечностей.
  • Характерные проявления панической атаки — чувство страха, ощущение приближающейся смерти, тахикардия, тяжелое учащенное дыхание и чувство того, что вы наблюдаете за происходящим как будто со стороны.
  • Атриовентрикулярная блокада может осложниться возникновением синдрома Морганьи-Адамса-Стокса — обморок, вызванный резким снижением сердечного выброса и гипоксией мозга, в результате чего возникают нарушения дыхания и судороги.
  • Следующие признаки являются характерными для эпилепсии — непроизвольное мочеиспускание и прикушенный язык во время сна. Не исключено, что самый первый припадок генерализованной эпилепсии возник именно во сне.

Диагностика

При криптогенной эпилепсии, в силу неясности причин ее возникновения, применяется дифференциальный подход в диагностировании. Используя данный метод, специалисты полностью исключают очевидные поражения мозга, включая и его травматизм. Зачастую лечащий врач собирает полный анамнез, в надежде, что доскональный анализ образа жизни пациента и перенесенных им недугов поможет выявить причину появления эпилепсии. Далее, пациент направляется на ЭЭГ, УЗИ и КТ.

ЭЭГ позволяет обнаружить любые патологические метаморфозы в работе мозга

Диагностика

Патологии становятся заметны на записи с прибора при изменениях электроактивности. К тому же ЭЭГ способствует выявлению вторичной генерализации припадка, что довольно важно для выбора способа лечения. Вдобавок криптогенную эпилепсию можно выявить лишь посредством ЭЭГ, однако ни один из методов исследования не способен установить причины явления. УЗИ и КТ проводят для визуализации пораженных областей мозга, поскольку для постановки диагноза важно исключение повреждений мозга.

Клиническая картина

Парциальные эпилептические пароксизмы – основной симптом фокальной эпилепсии. Неврологи разделяют их на два типа: простые, не приводящие к потере сознания, и сложные, связанный с ней. В зависимости от клинических проявлений, простые пароксизмы могут быть двигательными, чувствительными, галлюцинаторными, соматосенсорными, вегетативными и иметь психический компонент. Сложный вариант приступа может начинать с единичных простых пароксизмов с постепенным присоединением нарушений сознания. После окончания эпилептического припадка больной плохо ориентируется в обстановке, времени и собственной личности, отмечается заторможенность реакций.

Читайте также:  Деменция перед смертью: признаки и симптомы

Важная особенность ФЭ – возможность возникновения у больного различных вариантов пароксизмов, т. е., эпилептогенные очаги могут формироваться в любых зонах коры больших полушарий. Фокальные приступы при переходе на соседние участки головного мозга могут становиться генерализованными. В этом случае, первичный простой или сложный пароксизм приводит к появлению тонико-клонических судорог, характерных для классического эпилептического припадка.

В связи с тем, что при симптоматической форме патологии имеет место органическое поражение ЦНС, у пациента отмечают его клинические проявления. Например, при инсульте в области прецентральной извилины развиваются парезы и параличи конечностей различной степени выраженности. Кроме того характерны когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение способности к концентрации внимания, изменения интеллекта и пр. Если парциальная фокальная эпилепсия возникает в детском возрасте, то ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников. В случае идиопатического расстройства, нарушения интеллекта и психики не возникают, что характеризует благоприятный прогноз для больного.

Поражение отдельных участков коры головного мозга характеризуется различными симптомами:

  • При фокальной височной эпилепсии отмечаются сенсомоторные пароксизмы. При этом присутствует аура припадка в виде временного нарушения работы органов чувств, чувство беспокойства и двигательные автоматизмы. У детей преимущественно возникают речевые автоматизмы, а у взрослых людей, связанные с жестами. Приступ продолжается до одной минуты. Данный тип фокальных расстройств встречается наиболее часто.
  • При локализации эпилептического очага в затылочной доле головного мозга, на первый план выходят нарушения зрения: его временное отсутствие, появление иллюзий, выпадение отдельных полей зрения и пр. Возможно появление зрительных галлюцинаций различной продолжительностью.
  • При возникновении эпи-очага в лобной доли, аура приступа не развивается. У больного появляются сложные моторные движения в виде двигательных автоматизмов, а также эмоциональные расстройства, проявляющиеся выкрикиваниями отдельных слов и реплик. Отмечается общее психомоторное возбуждение.
  • Патологический очаг в теменных зонах выявляется редко. Чаще всего, фокальная теменная эпилепсия связана с нарушением развития коры больших полушарий, либо с ростом опухолей нервной ткани. Основное проявление – простые самостоятельные пароксизмы, характеризующиеся неприятными ощущениями в различных органах и частях тела.

Пациент нуждается в проведении комплексной диагностики, направленной на выявление первоначальной причины изменений в головном мозге.

Эпилептический статус, в чем опасность

Когда припадок длительный (более получаса) либо несколько приступов повторяются поочередно, не давая человеку прийти в сознание, состояние называется «эпилептический статус». Он возникает при всех видах проявлений, особенно ярко выражается при тонико-клинических типах, угрожает жизни больного, требует немедленных реанимационных мер.

Если вовремя не оказать помощь, в половине случаев ситуация заканчивается летальным исходом. Почему это опасно:

  • Происходит вдыхание слюны с кровью, человек может захлебнуться.
  • Длительная задержка дыхания вызывает гипоксию, усиливающую отек в мозге.
  • Изменение кислотно-щелочного баланса приводит к нарушению в гемодинамике.
  • Мышечная активность увеличивает нагрузку на сердце, ухудшая работу мозга.
  • При затяжном эпистатусе глубина комы увеличивается.

После прекращения судорог наступает этап эпилептической прострации, в этом состоянии человек может умереть.