Идиопатическая эпилепсия – что это

В наше время медицина далеко продвинулась в понимании причин и механизмов возникновения болезни, а современные лекарства позволяют полностью избавиться от приступов у 75% пациентов.

Подробный обзор

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов

ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

Современные препараты позволяют во многих случаях полностью избавиться от симптомов заболевания.

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом):

  • Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками;
  • эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами;
  • первичная эпилепсия чтения.

2. Симптоматические:

  • Хроническая прогрессирующая постоянная эпилепсия детского возраста (Кожевниковский синдром);
  • синдромы с приступами, провоцируемыми специфическими факторами (включают парциальные припадки вследствие внезапного пробуждения или эмоционального воздействия): эпилепсия височной, лобной, теменной или затылочной долей.

3. Криптогенные

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом):

  • Доброкачественные семейные неонатальные судороги;
  • доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
  • доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
  • детская абсансная эпилепсия;
  • ювенильная абсансная эпилепсия;
  • ювенильная миоклоническая эпилепсия;
  • эпилепсия с большими приступами при пробуждении;
  • эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими видами провокации (рефлекторные припадки);
  • другие идиопатические генерализованные эпилепсии (не указанные выше).

2. Криптогенные и/или симптоматические (с возраст-зависимым дебютом):

  • Синдром Веста (инфантильные спазмы);
  • синдром Леннокса-Гасто;
  • эпилепсия с миоклоническими абсансами;
  • эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.

3. Симптоматические:

  • Неспецифической этиологии;
  • ранняя миоклоническая энцефалопатия;
  • ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
  • другие симптоматические генерализованные эпилепсии.

Также встречаются другие формы эпилепсии, без четких признаков генерализованности или фокальности, для которых характерны следующие специфические синдромы:

  • Припадки, связанные с определенной ситуацией;
  • фебрильные судороги;
  • судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях;
  • изолированные судороги или изолировастатус.

ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, ИМЕЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ФОКАЛЬНЫХ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ

С генерализованными и фокальными приступами:

  • еонатальные судороги;
  • тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
  • эпилепсия с продолжительными комплексами «пик-волна» во время медленного сна;
  • приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера).

Отношение к эпилепсии

Древние греки и римляне объясняли эпилепсию божественным вмешательством — «Геркулесова болезнь», «божественная болезнь», «падучая»[3]. Также в одном из средневековых руководств к вызову духов говорится, что при неправильной подготовке к обряду маг может погибнуть, испытав при этом эпилептический и апоплексический удар[3].

Отношение общества к лицам, страдающим эпилепсией, неоднозначно и преимущественно негативно[4]. Больных эпилепсией по-прежнему широко стигматизируют. Это может повлиять на людей экономически, социально и культурно.

Идиопатическая эпилепсия

Идиопатическая эпилепсия – это вид эпилепсии, причина заболевания которой неизвестны.

  • 1 Идиопатическая эпилепсия
  • 2 Лечение идиопатической эпилепсии

По предположениям, эпилептические приступы вызываются тем, что биологически активные химические вещества – нейромедиаторы, которые осуществляют передачу электрического импульса между клетками, вырабатываются в организме в недостаточном количестве. Само же название заболевания происходит от греческого слова «idios» – личный, собственный, сам.

Описание заболевания

Заболевание идиопатической формой эпилепсии предопределяет генетическая предрасположенность – родственники больного имеют аналогичную патологию. Помимо этого, часто члены семьи пациента, даже не страдающие эпилепсией, имеют такое же, как у больного, отклонение от нормы результата электроэнцефалограммы.

Согласно недавним исследованиям, некоторые случаи заболевания идиопатической эпилепсией передаются по наследству и вызываются хромосомной патологией.

Пациент с диагнозом «идиопатическая эпилепсия» не имеет каких-либо дефектов умственного развития или неврологических заболеваний. Результаты исследования мозга с помощью двух видов томографий: компьютерной и магнитно-резонансной, не показывают никаких патологий.

Возможны несколько путей развития идиопатической эпилепсии:

  • Формируется ремиссия, которая в будущем вылечивается, реже возможен рецидив заболевания,
  • Течение болезни контролируется, частота приступов снижается,
  • Формируется резистентность,
  • Эволюция идиопатической эпилепсии. Эволюция заболевания происходит у детей и подростков.

    Если форма эпилепсии – идиопатическая генерализированная, то эволюцию заболевания можно наблюдать в основном внутри одной ядерной группы.

    Если клиническая картина заболевания видоизменяется, а приступы трансформируются, развитие идиопатической формы эпилепсии зависит от возраста и является генетически детерминированным явлением, на которое оказывает влияние плейотропный ген эпилепсии.

Лечение идиопатической эпилепсии

Существуют международные рекомендации по лечению ИГЭ. Назначается антиэпилептическая терапия.

Во время стартовой монотерапии, в использовании при лечении данного вида эпилепсии одного лекарственного препарата – следует принимать вальпроевую кислоту.

Генерализованные тонико-клонические приступы вальпроевая кислота излечивает в 70% случаев, также она эффективно излечивает миоклонию век, купирует субклинические эпилептиформные разряды, феномены катамениальности и фотосенситивности.

Однако следует обратить внимание на возможные побочные эффекты, чаще всего встречающиеся у женщин: косметические, эндокринологические и другие явления.

Стартовая терапия идиопатической эпилепсии также лечится леветирацетамом и топираматом. Леветирацетам чаще всего используется в терапии идиопатической эпилепсии с миоклонусом.

Обобщенные результаты рандомизированных клинических исследований показывают, что леветирацетам является, в первую очередь, препаратом, успешно лечащим ювенильную миоклоническую эпилепсию и отдельные формы идиопатической эпилепсии.

Также, этим препаратом можно лечить ИГЭ с миоклонусом, которые не внесены в классификацию. Ламотриджин может назначаться лечащим врачом, однако применять его нужно особенно осторожно, так как это лекарство иногда обладает промиоклонической активностью.

В некоторых случаях бензодиазепины (клоназепам) и барбитураты очень эффективны.

Если монотерапия не оказывает должного эффекта, рекомендуется перейти к рациональным комбинациям: вальпроату вместе с леветирацетамом, ламотриджином или клоназепамом, леветирацету и ламотриджину, ламотриджину и клоназепамам, при абсансахнеплоха комбинация с это суксимидом.

Врачи не рекомендуют использование карбамазепина, окскарбазепина, фенитоина, габапентина, прегабалина, тиагабина и вигабатрина (это может быть опасно или просто неэффективно).

Пациент, возможно, переживёт проявление идиопатической эпилепсии несколько раз в течении короткого промежутка времени, или напротив, наступит длительный приступ (более 30 минут), что может привести к осложнениям.

Эти осложнения, в свою очередь, приводят к возрастанию длительности каждого приступа, к возможному затруднению дыхания и полной остановке сердца, коме и смерти.

После подобного припадка обязательно нужно несколько дней отдохнуть и восстановить здоровье. Правильное лечение значительно улучшит состояние пациента и уменьшит риск его здоровью.

Что запрещено при идиопатической эпилепсии?

Идиопатическая эпилепсия не позволяет водить автомобиль, следует оградить бесконтрольное плавание в водоёмах, физические нагрузки и по необходимости соблюдать некоторые дополнительные ограничения.

Здоровья Вам и Вашим близким!

Идиопатическая (истинная, «большая») эпилепсия у детей

Современная эпилептология в последние годы благодаря прогрессу медицинской науки поднялась на новый качественный уровень. Приобретенные знания, касающиеся генетических и нейрохимических основ разных форм эпиприпадков, позволили разработать новую классификацию.

Что такое идиопатическая эпилепсия?

Идиопатическая генерализованная эпилепсия – это заболевание, при котором судорожная активность регистрируется со всех участков мозга.

Нельзя включать в эту группу формы, при которых происходит вторичная генерализация припадков.

Если все-таки обнаруживается локальный компонент, то это дает повод усомниться в принадлежности заболевания к группе ИГЭ. Согласно международной классификации к этой группе относятся:

  • детская абсансная эпилепсия; 
  • юношеская эпилепсия с абсансами; 
  • эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами; 
  • юношеская миоклонус-эпилепсия. 

Симптомы и признаки идиопатической эпилепсии у детей

Проявления разных форм ИГЭ отличаются, однако есть ряд общих черт:

  1. первые признаки ИГЭ появляются в детском и подростковом возрасте. Из детального расспроса родственников в половине случаев удается выявить наследственный фактор; 
  2. приступы обычно наблюдаются в определенное время суток; 
  3. при осмотре врача редко определяются специфические неврологические симптомы; 
  4. высшие корковые функции (память, мышление) страдают редко; 
  5. у этих эпилепсий благоприятный прогноз: дети их перерастают, но иногда бывают рецидивы. 

Само название группы патологии говорит о том, что регистрируемые приступы – генерализованные. В зависимости от формы фиксируются абсансы, тонико-клонические припадки или оба эти типа.

Абсансы

Это бессудорожный тип припадка. Ребенок на фоне повседневной активности отключается, замирает. Такое состояние длится приблизительно полминуты, потом малыш возвращается к игре. Абсансы повторяются несколько раз в сутки.

Генерализованный тонико-клонический припадок

  • обычно сопровождается потерей сознания; 
  • ребенок может ощущать начало приступа; 
  • судорожная фаза длится 1,5-2 минуты и заканчивается мочеиспусканием; 
  • после приступа наступает сон. 

Причины идиопатической эпилепсии у детей

Идиопатическая (истинная, «большая») эпилепсия у детей

Практически невозможно выделить какую-либо объективную причину заболевания. Экспериментальные работы позволили выявить ряд наследственных причин, причем различные формы болезни обусловлены мутациями в совершенно разных генах.

Непосредственными факторами, провоцирующими приступ, являются:

  1. умственная или физическая нагрузка; 
  2. насильственное прерывание сна; 
  3. употребление алкоголя; 
  4. психоэмоциональное напряжение. 

Диагностика идиопатической эпилепсии

Диагностика складывается из многокомпонентного анализа данных ЭЭГ и методик, позволяющих визуализировать структурные изменения вещества мозга. При выполнении ЭЭГ – обследования находят специфическую судорожную активность в симметричных отделах головного мозга, которую без труда выявит специалист по функциональной диагностике.

Особенность ИГЭ – отсутствие структурных изменений в головном мозге при выполнении томографии. Однако при обследовании на аппаратах, обладающих большей разрешающей способностью, иногда обнаруживаются микрокисты или очаговые нарушения строения мозговой ткани. Такие формы к генерализованным эпилепсиям не относят.

Особенности развития детей с идиопатической эпилепсией

Считается, что ИГЭ не оказывает существенного влияния на скорость психических процессов и адаптацию к окружающей среде. Элементов умственной отсталости нет.

Дети справляются со школьной программой не хуже, чем остальные. Однако при детальном обследовании у медицинского психолога у детей с ИГЭ выявляется некоторое снижение скорости нервных процессов и когнитивной деятельности.

Дети могут несколько отставать в старшем возрасте.

Лечение идиопатической эпилепсии у детей

Лечение ИГЭ сводится к назначению противоэпилептических препаратов. Средством выбора является депакин – производное вальпроевой кислоты.

Среди препаратов второго ряда можно назвать левитирацетам (кеппру), ламотриджин и топирамат.

Категорически запрещены такие «популярные» лекарства, как карбамазепин, дифенин, габапентин, так как могут усугубить течение заболевания и способствовать трансформации припадков.

Оксана Коленко, врач-невролог, к.м.н., специально для сайта

Какая бывает эпилепсия: виды и симптомы болезни

Так что же это такое – эпилепсия, и почему симптомы этого заболевания вызывают столь высокое опасение?

Эпилепсия (от греч. epilepsia — брать, схватывать) — это хроническое заболевание, проявляющееся судорожными и бессудорожными припадками, психическими нарушениями и специфическими расстройствами личности. Эту болезнь еще называли «священной» (в связи с частыми психозами религиозного характера), «лунной» (из-за снохождения — лунатизма), «падучей».

Какая бывает эпилепсия, и какими признаками характеризуется каждый вид этого заболевания?

Различают истинную (идиопатическую) эпилепсию как самостоятельное заболевание и симптоматическую — как эпилептический синдром при основном заболевании, будь то последствия черепно-мозговой травмы, нейроинфекции, сосудистого, опухолевого поражения головного мозга или проявления интоксикации, например, при алкоголизме. В последних случаях происходит изменение обмена веществ в мозге из-за его отека, из-за раздражения его оболочек, из-за нарушения питания или разрушения его клеток и так далее. Здесь важную роль играет лечение основного заболевания, что часто убирает приступы или делает их более редкими.

Истинная же эпилепсия может развиваться без видимых причин, поэтому многие считают, что в ее основе лежат наследственные факторы. Предрасположенность организма к судорогам связывают с наследственно обусловленным изменением обмена веществ. Но и здесь во многих случаях надо еще реализовать эту наследственную предрасположенность с участием различных факторов, воздействующих в период внутриутробного развития, во время родов и сразу после них (инфекции, интоксикации, травмы).

При проявлении признаков эпилепсии для диагностики заболевания делают электроэнцефалографию головного мозга. Данный метод позволяет на основании электрической активности мозга выявить снижение порога судорожной готовности и эпилептический очаг.

Судорожная готовность, то есть готовность мозга ответить на раздражитель эпилептическим разрядом, есть у всех. Но для здорового человека этот раздражитель должен быть чрезвычайной силы, например, температура тела 40 градусов на фоне сильного обезвоживания, удар электрическим током.

А больному эпилепсией иногда достаточно эмоционального напряжения, громкого звука, яркого света, а чаще даже и без провокации. У него уже сформирована автономная патологическая эпилептическая система, состоящая из эпилептического очага (группы нервных клеток, постоянно находящихся в возбуждении), путей распространения электрического разряда и структур мозга, активирующих фокус (лимбико-ретикулярная и таламическая системы, отвечающие за биологические ритмы человека, гомеостаз организма). Поэтому часто симптомы болезни эпилепсия проявляются только ночью, или в полнолуние, или только во время менструаций.

В противовес эпилептической существует и антиэпилептическая система со своими тормозными центрами и веществами, которые гасят многие разряды по пути, не давая им вылиться в приступ.

Диагностика генерализованных эпилептических припадков

Чтобы установить, что такое симптоматическая эпилепсия, врач опрашивает, прежде всего, близких родственников пациента с целью выяснения наличия тех или иных симптомов, характера проявления приступов и другой информации. На основании этого подбираются диагностические мероприятия.

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и сопутствующие синдромы (если речь идет о детях) диагностируется посредством электроэнцефалограммы. Этот метод позволяет не только определить наличие заболевания, но и выявить локализацию патологических очагов в головном мозгу.

Генерализованная эпилептиформная активность на ЭЭГ характеризуется изменением нормального ритма. Особенность этой формы заболевания заключается в наличии нескольких патологических очагов, которые показывает электроэнцефалограмма.

Для исключения эпилепсии другого типа диагностика МРТ и КТ головного мозга. С помощью этих методов удается выявить локализацию патологических очагов. В случае если определяется генерализованная эпилепсия идиопатической формы, потребуется консультация и обследование у генетика на предмет обнаружения врожденных патологий.

Способы лечения

Медицинские специалисты часто назначают людям разные препараты, которые положительно сказываются на состоянии здоровья. Например, прописываются производные вальпроевой кислоты: Этосуксимед, Карбамазепин и Фелбамат. При этом данные средства достаточно часто не рекомендовано для беременных женщин.

Часто используется клонеепам, он является производным бензодиазепинов. Эффективен при всех формах эпилепсии, при этом долгое время применять его нельзя, потому как появляется привыкание, и эффективность лечения понижается.

Крайне важно при приступе оказать человеку первую помощь, потому как подобное состояние может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Потребуется убрать все твёрдые и острые предметы, которыми может пораниться пациент. Человека следует положить на пол или на землю, при этом стоит под него поместить что-либо мягкое, как минимум, одежду. Это позволит избежать травмы.

Не нужно пытаться держать человека, а также класть ему что-либо в рот. Если припадок продолжается больше 5 минут, тогда нужно звонить в скорую помощь. Когда приступ пройдёт, потребуется уложить человека на бок, затем очистить рот от слюны и от рвоты. Когда наблюдаются симптомы удушья, потребуется срочная медицинская помощь. Естественно, до приезда медиков нельзя оставлять человека без контроля.

Лечение эпилепсии

Лечение эпилепсии представляет собой довольно сложную задачу и чаще всего длится всю жизнь. От качества подбора препаратов зависит многое – от частоты приступов до способности человека к социальной адаптации.

Лечат эпилепсию обычно в амбулаторных условиях. Терапия преследует сразу несколько целей:

  • прекратить появление новых приступов;
  • улучшить прогноз для жизни и социальной адаптации;
  • улучшить качество жизни больного;
  • при достижении ремиссии – прекратить прием препаратов, не допустив возобновления приступов.

По различным данным до 70% больных, принимающих адекватно подобранное лечение, полностью избавляются от приступов. Однако для того, чтобы правильно подобрать препараты, врач должен детально обследовать больного, назначив ему максимум обследований. Кроме того необходимо донести до пациента и членов его семьи важность неукоснительного соблюдения всех рекомендаций, объяснить, чего ждать от лечения и к каким побочным эффектам от препаратов надо быть готовыми.

От врача требуется не просто назначить таблетки, но и выявить те факторы, которые способствуют появлению приступов – мерцающий свет, недосыпание, повышенная температура тела, физическое и умственное переутомление. Без устранения провоцирующих факторов медикаментозное лечение часто оказывается неэффективным.

Для борьбы с эпилепсией используют специальные противосудорожные средства:

  • вальпроевая кислота;
  • габапентин;
  • карбамазепин;
  • фенитоин;
  • фенобарбитал;
  • клоназепам;
  • ламотриджин;
  • леветирацетам;
  • оксакарбазепин;
  • прегабалин;
  • топирамат;
  • примидон;
  • этосуксимид.

Лечение начинается с назначения минимальных доз препарата с постепенным их повышением до получения эффекта — исчезновения приступов. При необходимости лекарства меняют, возможно и назначение комплекса препаратов (в случаях, когда монотерапия одним медикаментом неэффективна).

Госпитализируют больных эпилепсией лишь в нескольких случаях:

  • при первом судорожном припадке для обследования;
  • при развитии эпилептического статуса;
  • для оперативного лечения болезни.

Хирургическому лечению эпилепсии больных подвергают для того, чтобы снизить выраженность заболевания. Перед операцией больного тщательно обследуют с целью выявления очага возбуждения при фокальной или генерализованной эпилепсии.

Диагностические мероприятия

Выявлением патологии и назначением лечения занимается врач-невролог. Важно отметить, что при детской форме абсансной эпилепсии, специалист беседует с родителями малыша, а при ювенильном варианте — с самим подростком. Помимо расспроса жалоб изучается история развития заболевания и выясняются сопутствующие патологии.

Всем пациентам проводят электроэнцефалографию (ЭЭГ). Данный метод позволяет проанализировать мозговую активность отделов ЦНС и обнаружить очаги эпилептической активности. Для их выявления возможно проведение суточного мониторирования ЭЭГ, а также провокационных проб – гипервентиляционной или фотостимуляции.

При подозрениях на органическое поражение головного мозга проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография. КТ и МРТ позволяют выявить рост опухолей, постинфекционные осложнения, кисты и др. патологические изменения в центральной нервной системе.

Оперативная терапия патологического синдрома

При симптоматическом приступе, спровоцированном аневризмой, злокачественным или доброкачественным образованием мозга, абсцессом, докторам приходиться воспользоваться хирургическим методом лечения.

Это достаточно тяжелая операция, которая осуществляется с применением местной анестезии, чтобы больной, у которого наблюдается эпилепсия, сохранял сознание и по его состоянию, возможно, было контролировать состояние участков головного мозга, отвечающих за основные функции: зрительные, моторные, а также речевые.

Височный тип патологии отлично поддается оперативной терапии. Во время операции врач осуществляет удаление височной части мозга, или убирает гиппокамп или миндалевидное тело. Успех подобной терапии – 90%.

Оперативная терапия патологического синдрома

У малышей патология (при неразвитом полушарии мозга), всегда лечилась посредством полной резекции проблемного участка, с целью предотвращения глобального поражения нервной системы. Прогноз после терапии – ясное, полноценное мышление.

При идиопатической диагностированной форме синдрома проводится каллозотомия (рассечение мозолистого образования, обеспечивающего связь между полушариями мозга). Операция предупреждает вторичные приступы примерно в 70-80% случаев.

Синдром требующий операцию

Читайте также:  ВСД по смешанному — симптомы и как лечат данный синдром