Генерализованная эпилепсия: что это, симптомы и лечение

Генерализованная эпилепсия считается распространённой болезнью, потому как подобный диагноз ставится каждому третьему человеку, страдающему от эпилептических припадков. Главная особенность данной болезни – патология передаётся людям по наследству. Она не появляется только из-за того, что человек перенёс инфекционный недуг или же произошла травма головного мозга.

Причины и патогенез

К развитию ФЗ могут привести следующие заболевания:

  • объемные новообразования головного мозга (доброкачественные и злокачественные);
  • метаболические нарушения;
  • нарушения церебрального кровообращения;
  • черепно-мозговые травмы;
  • инфекционные поражения головного мозга (нейросифилис, менингит, энцефалит, арахноидит, цистицеркоз);
  • врожденные аномалии строения головного мозга (врожденные церебральные кисты, артериовенозные мальформации, фокальная корковая дисплазия).

Также причиной развития заболевания могут стать генетически обусловленные или приобретенные нарушения обменных процессов в нервных клетках определенного участка коры больших полушарий.

Причинами фокальной эпилепсии у детей чаще всего становятся различные пренатальные поражения центральной нервной системы:

  • внутриутробное инфицирование;
  • гипоксия плода;
  • асфиксия новорожденного;
  • внутричерепная родовая травма.

Нарушение процесса созревания коры больших полушарий также может привести к возникновению у ребенка ФЭ. В этом случае существует высокая вероятность, что в дальнейшем, по мере роста и развития, его клинические проявления стойко исчезнут.

В патологическом механизме развития припадков основная роль принадлежит эпилептогенному фокусу. Специалисты выделяют в нем несколько зон:

Зона

Описание

Эпилептогенного повреждения

Охватывает участок с явными морфологическими изменениями церебральной ткани. В большинстве случаев хорошо визуализируется при проведении магниторезонансной томографии.

Первичная

Представляет собой участок коры, клетки которого потенцируют эпи-разряды.

Симптомагенная

К ней относится та часть коры, возбуждение нейронов которой и приводит к развитию эпиприпадка.

Ирритативная

Является источником эпи-сигналов, регистрируемых в межприступном периоде на электроэнцефалограмме.

Функционального дефицита

Участок коры, повреждение которого приводит к формированию характерных для ФЭ неврологических и психических расстройств.

Причины развития и классификация эпилепсии

Основная причина развития эпилептических припадков – образование биоэлектрического разряда в клетках мозга, который может распространяться либо на какую-то часть мозга либо на весь мозг.

Эпилепсия может возникать вследствие поражения мозга во время беременности и родов, черепно-мозговых травм, опухолей мозга.

Выделяют 3 основные формы эпилепсии – криптогенную, симптоматическую и идиопатическую.

  • При криптогенной эпилепсии можно определить очаг поражения мозга, однако установить причину развития заболевания не удается.
  • При симптоматической эпилепсии определяется очаг поражения мозга, а также известна причина возникновения данной патологии (например, эпилепсия после черепно-мозговой травмы).
  • При идиопатической эпилепсии невозможно установить ни расположение очага судорожной активности, ни причины развития заболевания.

Диагностика и лечение заболевания

Для верной диагностики необходимо МРТ – исследование, реже могут понадобиться биохимия (для метаболических нарушений), анализ крови и ДНК, а в особых случаях–биопсия тканей, например, кожи.

В интериктальной ЭЭГ при симптоматических формах наблюдаются следующие симптомы: нарушение фоновой ритмики, проявляющееся латерализованным замедлением в задних отделах, реакции усвоения ритма фотостимуляции асимметрия альфа, часто – унилатеральные затылочные спайки. Фоновая ритмика – без нарушений, в затылочных отделах иногда могут образоваться спайки или другие пароксизмальные феномены

Читайте также:  Можно ли вылечить цервикальную дистонию, или это навсегда?

Иктальная ЭЭГ выявляет затылочную пароксизмальную быструю активность и спайки; которым иногда предшествует кратковременное уплощение (электродекремент) в задних отделах. В 30% случаях, однако, иктальная ЭЭГ неспособна выявить симптомы затылочной эпилепсии.

Прогноз относительно частоты повторов приступов, их тяжести и ответа на терапию варьируется от благоприятного до некурабельности приступов. В зависимости от этиологии, течение болезни может быть прогрессирующим.

Дифференциальная диагностика выявляет психогенные приступы и мигрень. Зрительная аура, возникающая при мигрени, по ряду признаков отличается от эпилептических пристопов до зрительных приступов.

Лечение затылочной эпилепсии бывает медикаментозным или хирургическим, но работа хирурга требуется лишь в тяжёлых случаях. Медикаменты способны эффективно вылечить фокальные приступы. Препараты первого выбора – это«Карбамазепин», «Ламотриджин» и «Леветирацетам». Если у ребёнка затылочная эпилепсия, то его следует показать неврологу и психотерапевту.

Симптомы ночной эпилепсии

Эпилептические приступы в процессе сна возникают у 30% пациентов с данным типом патологии. В данном случае наиболее вероятны припадки накануне, во время сна или перед непосредственным пробуждением.

У сна существует быстрая и медленная фазы, в ходе которых головной мозг имеет собственные особенности функционирования.

При медленной фазе сна электроэнцефалограмма фиксирует возрастание возбудимости нервных клеток, индекса активности эпилепсии, вероятности приступа. При быстрой фазе сна нарушается синхронизация биоэлектрической активности, что приводит к подавлению распространяемости разрядов электричества на соседние отделы головного мозга. Это, в целом, уменьшает вероятность возникновения приступа.

При укорачивании быстрой фазы снижается порог судорожной активности. Депривация сна, наоборот, повышает вероятность частых припадков. Если человек не высыпается, он становится сонливым. Это состояние очень похоже на медленную сонную фазу, провоцирующую патологическую электрическую активность головного мозга.

Симптомы ночной эпилепсии

Также приступы провоцируются и иными проблемами со сном, например, даже единственная бессонная ночь может стать для кого-то причиной развития эпилепсии. Чаще всего при наличие предрасположенности к заболеванию на развитие влияет некоторый период, во время которого пациент имел явный недостаток в нормальном сне. Также у некоторых больных может повыситься острота приступов из-за нарушений в режимах сна, слишком резких пробуждений, от приема успокоительных средств или переедания.

Симптоматика ночных приступов эпилепсии, независимо от возраста пациента, может быть разнообразной. Чаще всего ночным припадкам свойственны судороги, тонические, клонические приступы, гипермоторные действия, повторяющиеся движения. При лобной аутосомной ночной эпилепсии при приступах пациент может ходить во сне, разговаривать, не просыпаясь, испытывать страх.

Все вышеназванные симптомы могут проявляться во всевозможных сочетаниях у разных пациентов, поэтому при постановке диагноза может возникать некая путаница. Нарушения сна являются типичными проявлениями различных патологий центральной нервной системы, а не только эпилепсии.

Особенности клинических проявлений при различных видах вторичной эпилепсии

Выделяют две основные формы симптоматической эпилепсии:

  • генерализованная вторичная эпилепсия;
  • фокальная форма или локализационно-обусловленная симптоматическая эпилепсия.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия проявляется сложными судорожными припадками, которые возникают при обширных повреждениях головного мозга:

  • тяжелых родовых травм;
  • сложных внутриутробных инфекций с повреждением глубинных структур мозга (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, вирусный гепатит);
  • формирование врожденных аномалий головного мозга под воздействием различных повреждающих факторов;
  • наследственных заболеваний головного мозга;
  • тяжелых и прогрессирующих мозговых инфекций (герпетический энцефалит, менингококковый менингоэнцефалит, гриппозный энцефалит).
Читайте также:  Болезнь Паркинсона — первые признаки и лечение

Кроме сложных генерализованных судорожных припадков у пациентов часто отмечается:

Особенности клинических проявлений при различных видах вторичной эпилепсии
  • двигательные нарушения (атаксия, гемиплегия);
  • задержка психомоторного развития, умственной отсталости;
  • вегетативных пароксизмов (приступы апноэ, цианоз, слезо – и слюнотечение, тахикардия, цианоз);
  • признаков детского церебрального паралича.

 Фокальные формы симптоматической эпилепсии различают в зависимости от расположения очага.

Форма болезни

Клинические проявления

 

Симптоматическая височная эпилепсия

  • наличие очага в височной области в области латеральной затылочно-височной извилины или амигдало-гиппокампальной области;
  • наличие сложных психомоторных приступов с кратковременными выключениями сознания с последующей потерей памяти, зрительные и слуховые галлюцинации;
  • наличие ауры перед приступом;
  • кистевые, оральные или алиментарные автоматизмы;
  • отсутствие диагностических проявлений при «рутинной» ЭЭГ
 

Теменная симптоматическая эпилепсия

появление соматосенсорных пароксизмов в виде:
  • болевых или температурных парестезий;
  • «сексуальных» нарушений;
  • изменений схемы тела
 

Затылочная форма 

  • зрительные галлюцинации;
  • моргания;
  • выпадения полей зрения;
  • дискомфорт в области глазных яблок
 

Лобная симптоматическая эпилепсия

  • хаотичные или педалированные движения ног и/или сложных жестовых автоматизмов;
  • ночными приступами в виде снохождения, сноговорения;
  • жестикуляции.

Эта форма вторичной эпилепсии характеризуется быстрым переходом локальных приступов в сложную форму

Классификация

Согласно международной классификации эпилептических приступов выделяют парциальные (локальные, фокальные) формы и генерализированную эпилепсию. Приступы фокальной эпилепсии подразделяют на: простые (без нарушений сознания) — с моторными, соматосенсорными, вегетативными и психическими симптомами и сложные — сопровождаются нарушением сознания. Первично-генерализованные приступы происходят с вовлечением в патологический процесс обоих полушарий мозга. Типы генерализированных приступов: миоклонические, клонические, абсансы, атипичные абсансы, тонические, тонико-клонические, атонические.

Существуют неклассифицированные эпилептические приступы — не подходящие ни под один из вышеописанных видов приступов, а также некоторые неонатальные приступы (жевательные движения, ритмичные движения глаз). Выделяют также повторные эпилептические приступы (провоцируемые, циклические, случайные) и длительные приступы (эпилептический статус).

Какие виды эпилепсии бывают? С каждым годом классификация патологии становится все обширнее, добавляются новые разновидности эпилепсии.

По способу происхождения болезнь бывает врожденной или приобретенной.

В приобретенной виноваты внешние факторы: опухоли, травмы, интоксикация, инфекционные болезни.

Согласно международной классификации, эпилепсия делится по типу припадка:

  1. Локальная форма. На электроэнцефалограмме обнаруживается локальный очаг возбудимости мозга. В эту группу входят такие виды эпилепсии, как:
    • фокальная;
    • парциальная;
    • роландическая;
    • эпилепсия Кожевникова.
  2. Генерализованная форма. Припадки носят генерализованный характер, не удается точно установить очаг возбуждения. К данному типу относятся:
    • детская абсансная эпилепсия;
    • миоклоническая;
    • доброкачественные судороги новорожденных;
    • криптогенная;
    • идиопатическая.

Если подразделять заболевание по участкам мозга, где формируется эпилептический очаг, то можно выделить следующие типы болезни:

Классификация
  • лобная;
  • височная;
  • затылочная эпилепсия.

Если не удается установить причину возникновения эпилепсии, то она считается идиопатической.

В данном случае говорят о наследственном факторе, обычно у эпилептика ближайшие родственники также страдают от недуга.

Когда наследственный фактор отсутствует, но причину заболевания выявить невозможно, такую эпилепсию называют криптогенной.

Симптоматической считается болезнь, если точно выявлены заболевания, спровоцировавшие структурные изменения мозга и приведшие к развитию припадков.

Например, алкогольная, посттравматическая, постинсультная эпилепсия — это симптоматические типы недуга.

Ортостатическое состояние

Возникает в процессе продолжительного пребывания в стоячей позиции или при резком переходе из лежачего в вертикальное положение. Такое возможно по причине резкого скачка давления – от низкого к высокому. Такой диагноз ставят врачи, когда наблюдается понизенное артериальное давление, меняется ЧСС.

Ортостатическое состояние

Врачи делают пробы с получасовым нахождением в вертикальном положении. Показатель давления тоже со временем снижается. Для точного диагностирования выполняется сравнение ортостатического положения с вазодепрессорным. При первом не наблюдаются конкретные внешние факторы, во время второго диагностируется брадикардия.

Диагностика

Для постановки верного диагноза врач должен провести комплексную диагностику, которая в себя включает:

  • неврологический осмотр, сбор информации о семейном анамнезе;
  • консультация эпилептолога, окулиста, психотерапевта;
  • проведение инструментальной диагностики (МРТ, ЭЭГ, КТ);
  • диагностика сосудов головного мозга.

Юсуповская больница обладает комплексом современного оборудования для полного и глубокого обследования каждого больного, обратившегося к нашим специалистам с неврологическими патологиями. В начале диагностического поиска неврологи больницы тщательно соберут анамнез, чтобы определить причины и характер приступа.

Единожды возникший приступ еще не является эпилепсией, но его наличие повышает риск заболевания эпилепсией. На протяжении всей жизни у 11% людей был хотя бы один эпизод, но болеют эпилепсией лишь 2-3%. У пациента уточняют, были ли травмы мозга, инфекции, отравления, судороги или рак. Важно знать, страдали ли эпилепсией или другими неврологическими нарушениями близкие родственники.

  • острые волны;
  • пики (спайки);
  • комплексы «пик– медленная волна» и «острая волна– медленная волна».

Высокоамплитудные комплексы «пик– волна» частотой 3 Гц довольно часто регистрируют при абсансах. ЭЭГ делается в межприступный период и, если есть возможность, в момент приступа.

Ценность в диагностике представляет магнитно-резонансная томография (МРТ), благодаря которой можно увидеть очаги поражения головного мозга, вызывающие появление приступа эпилепсии. Это могут быть опухоли, аневризма или участки склероза.

Основные проявления

Ключевое проявление эпилепсии – разнообразные приступы, которые могут комбинироваться друг с другом или существовать в изолированном виде. Они бывают судорожными (сопровождающимися неконтролируемой пароксизмальной активностью скелетных мышц) и бессудорожными, фокальными и генерализованными.

Нередко развитию приступа предшествует аура. А при серии следующих друг за другом припадков с генерализацией говорят о развитии эпилептического статуса, что чревато развитием отека головного мозга.

Судорожные приступы

При идиопатической эпилепсии возможно появление приступов любого типа. Но преобладание одного из них или характерная трансформация разных видов друг в друга позволяет дифференцировать формы болезни.

Основные проявления

К основным вариантам припадков относят:

  1. Генерализованные классические «большие» тонико-клонические приступы и их варианты, с преобладанием одной из фаз.
  2. Абсансы, которые тоже относятся к генерализованным приступам. Они могут быть простыми с вегетативными нарушениями и замираниями, либо сложными (с автоматизмами различного характера, орофасциальными миоклониями, атонией, закатываниями глаз и др.).
  3. Парциальные или фокальные припадки, раньше их называли «малыми». Бывают моторного, висцеровегетативного, чувствительного типа, с психическими эпилептическими автоматизмами, нарушениями восприятия и ощущения схемы тела и др.

Для большинства идиопатических форм болезни не свойственно развитие неврологического дефицита и выпадение высших корковых функций. Физическое и интеллектуальное развитие у детей обычно не страдает, если нет осложняющих ситуацию сопутствующих заболеваний и предшествующих перинатальных вредностей.

Изменения личности по эпилептическому типу возникают нечасто, лишь при тяжело протекающих формах болезни с частыми плохо контролируемыми генерализованными приступами и эпистатусами.