Генерализованная дистония симптомы и лечение у взрослых

Расстройства движения могут определяться не только у взрослых, но и у детей. Причем нередки случаи, когда подобные нарушения во взрослом возрасте своими корнями достигают детства. В любом случае у родителей возникает много вопросов. Что такое дистония? Как это повлияет на жизнь ребенка? Повлияет ли это на других детей из семьи? Станет ли ребенку хуже или лучше?

Наши специалисты

  • Тарасова Светлана Витальевна

    Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени. Руководитель центра лечения боли и рассеянного склероза. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт. Доктор медицинских наук. Стаж: 22 года.

  • Деревянко Леонид Сергеевич

    Руководитель центра диагностики и лечения нарушений сна. Врач — невролог высшей категории. Вертебролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 22 года.

  • Безгина Елена Владимировна

    Врач — невролог высшей категории. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 23 года.

  • Палагин Максим Анатольевич

    Врач — невролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 5 лет.

  • Фельбуш Антон Александрович

    Руководитель центра экстрапирамидных заболеваний. Врач — невролог. Паркинсонолог. Врач — физиотерапевт. Стаж: 9 лет.

  • Мизонов Сергей Владимирович

    Врач — невролог. Мануальный терапевт. Остеопат. Врач — физиотерапевт. Стаж: 7 лет.

  • Дроздова Любовь Владимировна

    Врач — невролог. Вертеброневролог. Озонотерапевт. Врач — физиотерапевт. Стаж: 16 лет.

  • Журавлёва Надежда Владимировна

    Руководитель центра диагностики и лечения миастении. Врач — невролог высшей категории. Врач — физиотерапевт. Стаж: 15 лет.

Подвиды дистонии

Дистония была впервые описана в медицинской литературе еще в 1800-х годах. Для нее свойственны характерные признаки, связанные с большинством подтипов дистонии. Они представляют собой скручивающие, повторяющиеся движения, которые затрагивают шею, туловище, конечности, глаза, лицо, голосовые связки и / или комбинацию этих групп мышц. Некоторые формы болезни, такие как дистония гортани, не связаны с изменением нормальных положений тела.

Дистония вызывает различные степени боли и инвалидности, которые варьируются от легких симптомов, быстро приходящих, до тяжелых и даже изнурительных проявлений. Они могут значительно повлиять на качество жизни человека. В некоторых случаях дистония может постепенно прогрессировать, в то время как в других она остается неизменной на протяжении длительного времени.

Дистония может даже спонтанно распространяться в другие части тела. Лечение заболевания зависит от нескольких факторов, включая конкретно диагностированный подвид.

Основные подвиды дистонии:

Подвиды дистонии
  • Блефароспазм (доброкачественный эссенциальный блефароспазм [BEB])
  • Цервикальная дистония (спастический тортиколлис [ST])
  • Приобретенная дистония
  • Допа-чувствительная дистония (DRD)
  • DYT1-связанная дистония
  • Фокальная дистония
  • Генерализованная дистония
  • DYT6-связанная дистония
  • Миоклоническая дистония
  • Оромандибулярная дистония
  • Амбушюр дистония
  • Пароксизмальная дистония, хореоатетоз
  • Пароксизмальная кинезогенная дистония (PKD)
  • Первичная дистония
  • Быстро начинающаяся дистония-паркинсонизм (RDP)
  • Пароксизмальная некинезогенная дискинезия (PKND)
  • Сегментальная дистония
  • Спастическая дисфония (SD)
  • Спастический тортиколлис (цервикальная дистония)
  • Поздняя дискинезия
  • Поздняя дистония
  • Писчая судорога
  • Х-сцепленная дистония-паркинсонизм
  • Дискинезия, вызванная пароксизмальной нагрузкой
Читайте также:  Алкогольная полинейропатия — симптомы, диагностика, лечение

Существует несколько теорий, которые пытаются объяснить основной механизм развития дистонии. В частности, имеет место ненормальное функционирование или тонкие нарушения, затрагивающие определенные области мозга, включая базальные ганглии, мозжечок, кору головного мозга и таламус. Дисбаланс с участием нейротрансмиттеров также находится в процессе изучения.

Нейротрансмиттеры — это химические вещества, которые модифицируют, усиливают или передают нервные импульсы от одной нервной клетки (нейрона) к другой, позволяя нервным клеткам связываться.

Хотя основные механизмы и причины дистонии недостаточно понятны, продолжаются исследования для определения конкретной роли, которую генетические, экологические и другие факторы в конечном итоге играют в развитии расстройства.

Разновидности синдрома

Как было отмечено ранее, мышечная дистония – это отклонения в функционировании отдельных мышц или мышечных групп, которые проявляются чрезмерной скованностью, ограничением двигательной активности, неравномерным тонусом. В связи с этим выделяют две основные формы заболевания: гипертонус и гипотонус. При гипертонусе отмечено повышенное напряжение мышц, при гипотонусе – пониженное.

Заболевание классифицируют на несколько форм по локализации и степени распространения:

  • Локальная. Охватывает небольшой участок тела, задействована только одна мышца или группа мышц. Другое название – фокальная.
  • Сегментарная – задействованы несколько частей тела, которые находятся рядом. Проявления дистонии наблюдаются в нескольких мышечных группах.
  • Мультифокальная. Задействованы несколько частей тела, не смежных друг с другом.
  • Гемидистония – возникает в мышцах одной половины тела.
  • Генерализованная – вовлечено все тело, симптомы могут появляться в любой мышечной группе, несмотря на то, что обычно есть преобладающая.

Фокальные дистонии распространены сильнее, чем остальные формы. Их, в свою очередь, также несколько типов:

  • Краниальная. Проявляется блефароспазмом – так называют непроизвольное зажмуривание глаз. Вместе с этим присутствуют и другие симптомы.
  • Фарингеальная (другое название – ларингеальная).
  • Цервикальная.
  • Профессиональные дистонии, которые возникают при сильных мышечных напряжениях.

Фокальные дистонии чаще всего встречаются у взрослых людей трудоспособного возраста. Симптомы заболевания снижают качество жизни, способствуют снижению работоспособности, повышают риск социальной дезадаптации и инвалидизации. Нередко синдром приводит к образованию функциональных дефектов – например, расстройства зрения при блефароспазме вплоть до функциональной слепоты, сложности с удержанием головы при цервикальной форме заболевания. Поэтому лечение направлено не только на устранение симптоматики, но и на восстановление и поддержание функций организма.

Какие бывают формы заболевания?

Виды дистонического гиперкинеза принято различать относительно возраста начала болезни, этиологии и локализации. Если первые симптомы проявляются у больного до 30 лет – это считается ранним дебютом синдрома. Чаще всего, это прогрессирующая форма дистонии, которая начинается обычно с руки или ноги, постепенно вовлекая другие группы мышц. Болезнь с поздним началом обычно протекает легче, характеризуется ограниченными спазмами в области головы, шеи, руки.

Читайте также:  Нарушение цветовосприятия, диагностика цветового зрения

По этиологическому признаку выделяют следующие виды заболевания:

Какие бывают формы заболевания?
  • Первичная дистония. Это и есть идиопатическая форма расстройства, которая встречается наиболее часто (до 80% всех случаев). При таком варианте развития болезни, синдром мышечной дистонии выступает, как единственное проявление патологии.
  • Вторичный дистонический синдром – сочетается с иными неврологическими нарушениями, проявляется при поражении ЦНС и других заболеваниях из области неврологии. Сюда относится также острая дистония, вызванная приемом какого-то лекарства.
  • Дистонический синдром, как симптом мультисистемных нейродегенераций, проявляется при тяжелых прогрессирующих нейродегенеративных болезнях, которые часто заканчиваются фатальным исходом (заболевание Крейтцфельдта-Якоба, надъядерный паралич, митохондриальная энцефаломиопатия, прочее).
  • Дистонические синдромы-плюс. Протекают с паркинсонизмом или миоклонией (миоклоническая дистония), причем в структурах головного мозга не наблюдаются изменения.
  • Псевдодистония – это патологические позы, напоминающие дистонический гиперкинез, которые проявляются при болезнях другого характера (нарушения моторики при истерии, внутричерепная гипертензия с аномальными положениями головы, ригидный синдром, пр.).

Различие форм заболевания по локализации гиперкинезов

Классификацию дистонических гиперкинезов проводят также по распределению двигательных нарушений, то есть относительно того, какие группы мышц патологически скручиваются:

  • Гемидистония. При гемидистонии в спазм вовлекаются мышцы только одной половины тела (чаще рука и нога). При мышечной дистонии такого характера врач понимает, что ее природа вторична, а значит, следует искать, что за болезнь или патология вызвала дистоническую симптоматику.
  • Сегментарная дистония. Если в гиперкинетический спазм вовлекается две и более смежных (соседних) части тела, например, шея и рука, в этом случае диагностируется сегментарная дистония.
  • Мультифокальная дистония. Когда дистонические синдромы проявляются в нескольких не расположенных рядом частях тела – это мультифокальная дистония. Соответственно, к фокальным относятся гиперкинезы, которые затрагивают только одну область тела.
  • Генерализованная дистония. Интересно то, что фокальный дистонический синдром может быть как самостоятельной формой болезни, так и начальной ее стадией, после которой заболевание постепенно может полностью генерализоваться и охватить все группы мышц. Это уже будет генерализованная дистония.

Фокальные дистонии подразделяют на следующие формы:

Какие бывают формы заболевания?
  • Краниальный синдром (лицевой параспазм) – спазмируют мышцы головы. Крайне редко дебютирует в детстве, обычно после 40 лет. В данную категорию входит блефароспазм (гиперкинез круговых глазных мышц), ларингеальный синдром (спастическая дисфония – спазмы голосовых связок), цервикальный дистонический гиперкинез (спастическая кривошея), оромандибулярная дистония (гиперкинез нижней челюсти и ротовой полости) и другие формы.
  • Дистонический гиперкинез конечностей (писчий спазм – нарушение тонуса кисти и дистония стопы).
  • Аксиальный тип дистонии или торсионный спазм – судороги различных мышц туловища тонического характера (пресса, спины, тазового пояса).
Читайте также:  Нестероидные обезболивающие препараты список

Чем раньше возраст начала фокального синдрома (будь то оромандибулярная дистония, писчий спазм, блефароспазм или любая друга форма), тем больше шансов, что у больного со временем разовьется генерализованная торсионная дистония.

Симптомы дистонии

Дистония может поражать многие разные части тела, и симптомы различаются в зависимости от формы дистонии.

Ранние симптомы могут включать судороги стопы или спазмы, при которых одна нога подворачивается либо внезапно, либо после бега или ходьбы на некотором расстоянии, или ухудшение почерка после написания нескольких строк. В других случаях шея может непроизвольно подергиваться, особенно когда человек устал или находится в напряжении. Иногда оба глаза могут быстро и неудержимо моргать; в других случаях спазмы заставят глаза закрыться. Симптомы могут также включать тремор или трудности при разговоре.

В некоторых случаях дистония может влиять только на одно конкретное действие, позволяя другим беспрепятственно. Например, у музыканта может быть дистония при использовании ее руки, чтобы играть на инструменте, но не при использовании одной и той же руки для ввода. Первоначальные симптомы могут быть очень мягкими и могут быть заметны только после продолжительного напряжения, стресса или усталости.

С течением времени симптомы могут стать более заметными или более выраженными; иногда, однако, болезнь прогрессирует медленными темпами или вообще не прогрессирует. Дистония обычно не связана с проблемами мышления или понимания, но может присутствовать депрессия и тревога.

Лечение

Лечение торсионной дистонии носит консервативный характер. Пациенту прописывают прием следующих медикаментов:

  • холинолитики — препараты широкого спектра действия, которые применимы при всех формах патологии;
  • миорелаксанты — способствуют снижению тонуса скелетной мускулатуры и снижают двигательную активность;
  • бензодиазепины — препараты этой группы обладают снотворным, седативным, анксиолитическим и противосудорожным эффектами;
  • инъекции ботулотоксинов — используются при локальных разновидностях болезни;
  • интратекальное введение Баклофена — применимо при тяжелой генерализованной дистонии вторичного характера;
  • хроническая стимуляция мозга — применяется при первичных формах с генерализацией.

В обязательном порядке вводятся лечебные упражнения, водолечение. Терапия при вторичных формах направлена на устранение причины болезни.

Мышечная дистония может привести к инвалидности — в этом случае назначается хирургическое лечение. Нейрохирург проводит стереотаксическую комбинированную деструкцию базальных подкорковых структур. У 80 % пациентов после оперативных процедур заметно значительное улучшение, из них у 66 % улучшение имеет большую временную протяженность.