Фиброзная дисплазия костей черепа: основные симптомы и лечение

Гипоксия и асфиксия, происходящие в родах и в период новорожденности, не проходят бесследно и могут оказать негативное воздействие на развивающийся мозг. Исходом может стать значительная потеря нейронов, дистрофические изменения нервных клеток в коре головного мозга и в подкорковых структурах и желудочках головного мозга.

Обсуждение

Фиброзная дисплазия — это прогрессирующее заболевание, вызванное нарушенной пролиферацией и созреванием фибробластов, что приводит к замещению зрелой костной ткани структурно слабой, незрелой фиброзно-костной тканью [28].

Заболевание может вовлекать любую кость в организме человека. Вовлечение ската черепа в патологический процесс, в случае моноостатического поражения, является крайне редким заболеванием.

Диагноз устанавливается на основе лучевых методов диагностики [29]. Компьютерная томография позволяет дифференцировать фиброзную дисплазию от других костно-дистрофических процессов основания черепа [30]. По мнению J. Tehranzadeh [3, 31], отличительными чертами фиброзной дисплазии основания черепа на КТ являются (по степени значимости): вид «матового стекла», симметричность, вовлечение в патологический процесс околоносовых пазух и основной кости, костей орбиты, носовой полости, верхней челюсти и присутствие кистоподобных изменений.

МРТ позволяет дифференцировать фиброзную дисплазию от менингиомы, остеомы и мукоцеле. Патологические очаги обычно низкой изоинтенсивности на Т1- и Т2-взвешенных снимках и хорошо контрастируются гадолинием [30, 32].

В случае развития клинической симптоматики необходимо провести оперативное лечение, особенно если требуется декомпрессия зрительного канала [33, 34].

По нашему мнению, учитывая плотность и возможные особенности взаимоотношения с магистральными сосудами очага фиброзной дисплазии костей основания черепа, целесообразно сначала удалять центральную часть патологического очага, а затем — нижние, медиальные, латеральные участки и на заключительном этапе – верхние фрагменты патологического очага, вовлекающие различные структуры основания черепа.

Заключение

Эндоскопическая эндоназальная хирургия различных новообразований основания черепа, а особенно высоковаскуляризированных и плотных, в частности, фиброзных, дисплазий является альтернативой открытым транскраниальным доступам.

Подобные операции целесообразно выполнять в высокоспециализированных учреждениях, сотрудники которых имеют опыт как прямых, так и эндоскопических хирургических вмешательств на структурах основания черепа.

Работа выполнена при поддержке гранта Президента Р.Ф. № 

Конфликт интересов отсутствует.

Комментарий

Хирургическое лечение пациентов с фиброзными дисплазиями костей основания черепа является серьезной проблемой современной нейрохирургии.

Читайте также:  Мультикистоз головного мозга новорожденного прогноз

Развитие минимально инвазивных эндоскопических транссфеноидальных доступов позволило модифицировать хирургическую тактику и расширить показания к использованию данного доступа с различными его вариантами. Постоянное улучшение эндоскопической техники, накопление хирургического опыта, разработка современных методов пластики дефектов основания черепа приводят к все более широкому использованию расширенных транссфеноидальных эндоскопических доступов, заменяя ряд открытых внутричерепных вмешательств и улучшая результаты операций.

В числе прочих операций развитие минимально инвазивных доступов позволило выполнять операции и по поводу гигантских фиброзных дисплазий костей основания черепа. Первая операция была описана в 2003 г. В течение 12 последующих лет в мире накоплен небольшой опыт выполнения подобных операций (около 20 наблюдений), что позволяет оценить работу А.Н. Шкарубо и соавт. как крайне актуальную.

Авторы являются одними из признанных лидеров в эндоскопической хирургии различных новообразований основания черепа, имеют большой хирургический опыт, основанный на возможностях Института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, одного из ведущих учреждений лечения нейрохирургической патологии. Полагаясь на огромный клинический опыт, авторы подошли к решению такой непростой задачи, как гигантская фиброзная дисплазия костей основания черепа, во всеоружии и избрали оптимальный, минимально инвазивный путь удаления патологического очага, что было с успехом продемонстрировано.

Заслуживает интереса тщательная подготовка к операции. Авторы детально изучили хирургическую анатомию сосудов, участвующих в кровоснабжении опухоли. Для выявления источников васкуляризации опухоли произведена прямая ангиография внутренней и наружной ветвей общей сонной артерии на стороне локализации опухоли с последующей эмболизацией верхнечелюстной артерии, являющейся основным источником кровоснабжения опухоли. Без этой процедуры едва ли удалось бы радикально удалить опухоль, так как и после эмболизации отмечалось достаточно интенсивное кровотечение во время операции.

Следует согласиться с заключением авторов статьи, что оперативные вмешательства подобного типа стоит выполнять только в высокоспециализированных центрах, имеющих достаточный опыт и подготовленную операционную бригаду.

О.Н. Древаль (Москва)

Септо-хиазмальная дисплазия

Эта патология в мировой медицинской литературе более известна под названием септо-оптической дисплазии. Ее второе название – de Morsier’s syndrome, или синдром Морсиера.

Впервые пациент с таким нарушением был описан другим врачом в 1941 году. А в 1956 году de Morsier исследовал группу больных со сходными симптомами и ввел в литературу новый термин «септо-оптическая дисплазия», или СОД. В дальнейшем, в 1970 году, врач по фамилии Hoyt провел наблюдения за пациентами, у которых помимо СОД, отмечались такие проявления:

  • Гипофизарный нанизм.
  • Задержка развития.
  • Неонатальные гипогликемические судороги.
Читайте также:  Гиперемия – причины, симптомы, виды и лечение гиперемии

Септо-оптическая дисплазия относится к порокам развития головного мозга. Она захватывает его переднюю часть и обычно развивается уже в конце первого месяца беременности. Также синдром Морсиера может сопровождаться и пороками развития сосудов головного мозга (сосудистая миелопатия).

Дисплазия с точки зрения врача

Шейка матки является границей между влагалищем и собственно маткой. Она состоит из 3 типов тканей:

  • эпителиальной;

  • мышечной;

  • соединительной.

Особенностью её эпителия является то, что он неоднороден по своему строению. Шейка матки является местом встречи 2 видов покровного эпителия: цилиндрического, клетки которого расположены в один слой, имеют прямоугольную форму и выстилают полость матки и шеечный канал, и многослойного плоского, характерного для влагалища и представленного несколькими рядами клеток уплощенной формы.

Именно из-за такого сложного строения шейки матки в этой зоне часто возникают различные патологические процессы, связанные с изменением характеристик клеток.

Самыми основными из них являются:

  • Эрозия – это смещение цилиндрического эпителия в сторону влагалища. Строение, функции, особенности роста клеток не нарушаются. Из-за разницы условий в шеечном канале и во влагалище, цилиндрические клетки повреждаются кислой средой, продуктами жизнедеятельности нормальной микрофлоры женских половых путей, травмой во время полового акта, образуя плохо заживающие ранки – эрозию. Во время гинекологического осмотра на кресле она выглядит участком сочного красного цвета на бледно-розовом фоне.

    Подробнее:Причины, симптомы и лечение эрозии шейки матки

  • Рак шейки матки – это процесс изменения строения, функций клеток эпителия, которые приобрели способность к неограниченному росту. Если разросшиеся клетки не вышли за пределы базальной мембраны, то говорят о «раке на месте» (CIS carcinoma in situ), он является начальной стадией развития злокачественных новообразований любых внутренних органов. Если раковая опухоль проросла базальную мембрану, то с медицинской точки зрения, речь идёт о инвазивном раке (это и есть рак в обывательском понимании).

    Подробнее:Причины, симптомы, стадии, последствия и лечение рака шейки матки

  • Дисплазия – это изменение строения многослойного плоского эпителия, который покрывает шейку матки, при этом в нем появляются клетки с «ненормальной» формой ядра, многоядерные, неправильной формы, теряется анатомическое деление на слои. Однако при этом измененные клетки не обладают способностью к неограниченному росту и не проникают за пределы базальной мембраны. Цилиндрический эпителий в зоне перехода на шейке матки остается неизмененным.

Современная медицина давно не использует термин «дисплазия», вместо него и в диагнозе, и в научной литературе можно встретить следующее определение: цервикальная интраэпителиальная неоплазия (CIN, или ЦИН), что означает образование новых не свойственных данной ткани клеточных элементов шеечного эпителия.

Клинический пример лечения последствий гипоксии в нашем остеопатическом центре

Отзыв наших пациентов о лечении гипоксии

Катюша родилась от первой беременности на сроке 40 недель. Состояние после рождения было тяжелым за счёт асфиксии. Оценка по шкале Апгар 1/4 балла. Через 3 часа в связи с дыхательной недостаточностью и судорогами была переведена на реанимационное отделение. Проводилась искусственная вентиляция легких, гипотермия мозга. Результатом тяжелой гипоксии мозга явился диагноз: Детский Церебральный Паралич, правосторонний спастический гемипарез. В возрасте 1 года 6 месяцев она впервые появилась в нашем центре. Основной жалобой была задержка двигательного развития, ходьба самостоятельная появилась только в 1год и 4 месяца. При ходьбе испытывала большие проблемы в связи с высоким гипертонусом мышц по всей правой стороне, отмечалось косоглазие и беспокойное поведение. После проведённого лечения у девочки практически нормализовался мышечный тонус, походка максимально приблизилась к физиологической, у девочки прекрасное речевое развитие, она с удовольствием ходит в детский сад и общается со сверстниками. Благодарим родителей за предоставленный видеоматериал.

Видеоотзыв смотрите по сслыке

Фиброзная дисплазия костей черепа, верхней и нижней челюстей

Фиброзная дисплазия костей черепа часто является моноосальной и локализуется в затылочной и лобной части. Она не доставляет особых проблем пациенту и диагностируется на рентгене случайным образом. Выраженная фиброзная дисплазия черепа в опухолевидной форме может быть видна невооруженным взглядом. Такие случаи характерны для пожилых пациентов. Эти наружные очаги деформации костных трабекул поддаются хирургическому удалению. Рецидивы возникают редко.

Более опасна в плане повышения риска перелома фиброзная дисплазия челюстей, являющаяся достаточно частым диагностическим случаем. Очаговая фиброзная дисплазия нижней челюсти может приводит к постоянным переломам, возникающим даже при минимальных физических нагрузках. При фиброзной дисплазии верхней челюсти может наблюдаться кровоточивость десен, выпадение зубов, разрушение зубной эмали, изменение прикуса.

Фиброзная дисплазия костей челюстей

Фиброзная дисплазия костей черепа, верхней и нижней челюстей

Для диагностики используются простые рентгенографические снимки. При поражении трубчатых костей важно зафиксировать состояние метафиза и диафиза. На рентгене фиброзная дисплазия кости выглядит как замутненное стекло с четкими границами очага. Для дифференциального диагноза важно проведение денситометрии.

Источники

  • -kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy
  • -dysplasia

[свернуть]