Демиелинизация: что это, причины, признаки и лечение

Острый рассеянный энцефаломиелит (сокр. ОРЭМ) (острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит, ОДЭМ) — острое однофазное демиелинизирующее заболевание нервной системы[1]. Для ОРЭМ обязательно наличие общемозговых и очаговых симптомов.

Причины

Причиной энцефаломиелита является инфекция, которая проникает в головной или спинной мозг, а также токсины, которые провоцируют аллергическую реакцию. Может развиваться после вакцинации или на фоне других заболеваний, которые распространяют инфекцию через кровь.

Отдельно отмечается способность инфекции передаваться капельным или алиментарным путем. Тесный контакт здорового человека с больным способно спровоцировать заболевание у первого. Обладает сезонностью – в осенне-зимний период.

Другими факторами являются сниженный иммунитет, черепно-мозговые травмы и аллергическая реакция. На самом деле ученые до сих пор не установили все точные причины энцефаломиелита, что требует от них дополнительных исследований.

Симптомы и признаки энцефаломиелита веществ головного и спинного мозга

Рассмотрим симптомы и признаки энцефаломиелита веществ головного и спинного мозга по особым видам проявления болезни:

При остром рассеянном – наблюдается внезапная симптоматика:

  • Головокружение.
  • Высокая температура.
  • Снижение или потеря зрения.
  • Боли в голове и конечностях.
  • Парез и паралич конечностей.
  • Рвота.
  • Повышение рефлексов и тонуса мышц.
  • Нарушение координации.
  • Пошатывающаяся походка.
  • Неспособность совершать движения мелкой моторики.
  • Дрожание конечностей.
  • Невнятная речь.
  • Человек порой не способен проглотить еду.
  • Через пару месяцев возможен регресс, но нарушения в координациях и движениях остаются.
  • Часто путают с рассеянным склерозом.

Рабический поствакцинальный:

  • Повышение температуры.
  • Появление болей в пояснице и голове.
  • Растут сухожильные рефлексы.
  • Паралич и парез конечностей.
  • Затрудненное мочеиспускание.
  • Появление патологических рефлексов.
  • Задержка мочи.

Развитие синдрома Броун-Секара, при котором вовлекается зрительный нерв, что напоминает симптоматику ретробульбарного неврита.

Причины и факторы развития

Рассеянный энцефаломиелит непосредственно связан с заражением организма вирусом. В роли основного пускового фактора могут выступать различные заболевания:

Причины и факторы развития
Причины и факторы развития
Причины и факторы развития

Поражению нервной системы в этих случаях обязательно предшествует развитие воспаления в месте проникновения вируса в организм . Процесс в коже, носоглотке, придаточных пазухах, кишечнике — только фасад заболевания. Симптомы являются вершиной айсберга. От невооружённого глаза скрывается наличие вируса в крови — вирусемия.

Причины и факторы развития
Причины и факторы развития
Причины и факторы развития

Нервная ткань очень чувствительна к воздействию различных патологических агентов. Вирусы в процессе жизнедеятельности выделяют множество вредных веществ. Инфекция может не только нарушить тонко отрегулированный кровоток в спинном и головном мозге. Она проникает в сами нейроны. Эти мельчайшие формы жизни способны преодолеть мощный гематоэнцефалический барьер.

Причины и факторы развития
Причины и факторы развития
Причины и факторы развития

Последний представляет собой специфическую структуру, подобную высокому забору, за которым скрывается нервная ткань. В роли забора выступают особые мелкие нервные клетки — нейроглия: астроциты и олигодендроциты. Их отростки настолько плотно охватывают кровеносные сосуды, что большинство компонентов крови не в состоянии через них проникнуть. Подобным образом мозг защищён от бактерий, вирусов, токсинов, а также сторожевых клеток иммунитета и их продуктов — белков и антител.

Причины и факторы развития
Причины и факторы развития
Причины и факторы развития

Совокупность вспомогательных клеток нервной ткани (нейроглия) составляет около 40% объёма ЦНС

Причины и факторы развития
Причины и факторы развития
Причины и факторы развития

Пагубное действие вируса приводит к появлению в мощном заборе больших брешей. Через них в нервную ткань устремляются как сами враждебные частицы, так и иммунные клетки. Первой мишенью на их пути становится миелиновая оболочка нейронов. Патологическое воздействие приводит к потере электрической изоляции нервных клеток. В результате появляются проблемы с доставкой регулирующих сигналов к мышцам, внутренним органам, кожному покрову. При этом внешний вид миелина существенно изменяется. В тяжёлых случаях жироподобная оболочка напоминает решето.

Причины и факторы развития
Причины и факторы развития
Причины и факторы развития

Разрушение миелина приводит к потере скорости проведения нервного импульса

Причины и факторы развития
Причины и факторы развития
Причины и факторы развития

Место локализации процесса определяет, какие именно регулирующие функции пострадают. Кроме того, чаще всего воспаление повреждает миелин сразу в нескольких местах нервной системы. Из-за этой характерной особенности болезнь имеет в названии прилагательное «рассеянный».

Причины и факторы развития
Причины и факторы развития
Причины и факторы развития

Видео: энцефаломиелит и его проявления

Причины и факторы развития
Причины и факторы развития
Причины и факторы развития

Исход и прогноз

  1. Выздоровление с остаточной симптоматикой или без неё (чаще). Очаги по МРТ головного мозга могут сохраняться в течение всей жизни.
  2. В будущем возможно возникновение эпизодов с другой картиной неврологического дефицита, а так же по МРТ, то есть переход в рассеянный склероз.
  3. Возникновение повторных эпизодов неврологического дефицита с характерной картиной ОРЭМ (очаговая + общемозговая симптоматика), отсутствие «старых» очагов по МРТ — переход в Рецидивирующий ОРЭМ.
Читайте также:  Врожденная миопатия у детей: что нужно знать

При своевременно начатом лечении смерть от ОРЭМ бывает очень редко, и наступает от отёка мозга.

Латеральный амиотрофический склероз (ЛАС)

Заболевание также известно как болезнь Лу Герига или болезнь мотонейрона.

ЛАС начинается незаметно. У пациента возникают трудности с обычными действиями (письмо, застегивание пуговиц). Позже развиваются проблемы с ходьбой, мышечные судороги, трудности с глотанием. В конце больной полностью парализован, зависит от искусственного дыхания, питания. При смертельном ЛАС пациент постепенно теряет нервные клетки. В 5-10% случаев заболевание имеет наследственную форму.

Демиелинизирующее заболевание характеризуется селективным нарушением центральных и периферических моторных нейронов (моторный нейрон – нервная клетка, непосредственно иннервирующая скелетные мышцы). Речь идет о постепенном исчезновении мотонейронов спинного мозга, в области мозгового ствола, дегенерации кортикоспинального пути. Для положительного заключения в обнаружении заболевания требуется потеря около 40% моторных нервов. До тех пор болезнь не имеет никаких очевидных симптомов. К сожалению, причина расстройства пока неизвестна. Это – комбинированное поражение I и II двигательных нейронов.

Симптомы

Латеральный амиотрофический склероз (ЛАС)

Типичные проявления: мышечная атрофия, фасциоз, тендинококковая гиперрефлексия, спастические явления. Болезнь начинается около 40-50-летнего возраста (чаще – до 60 лет). Развивается неуклюжесть рук, позже добавляются трудности при ходьбе. Вскоре возникает атрофия мышц. Могут присутствовать мышечные спазмы, боли. Иногда болезнь начинается с бульбарного синдрома, трудностей с речью, глотанием.

Лечение

Лечения демиелинизирующего недуга не существует, терапия только симптоматичная, но не очень эффективная, не целенаправленная. Некоторая задержка в ходе заболевания была продемонстрирована при применении препарата Рилузол (Рилутек). Прогрессирование очень быстрое, обычно в течение 5 лет с момента начала заболевания.

Лечение энцефаломиелита

Базовая терапия осуществляется противовоспалительными стероидными препаратами. Могут применяться средние или высокие дозы «Преднизолона» в зависимости от состояния пациента, с постепенным их снижением.

Кортикостероидная терапия осуществляется на протяжении 2-5 недель. Для предупреждения побочных эффектов назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. Удалить иммунные антитела и иммунные комплексы из организма могут с помощью плазмафереза, который осуществляют при сложных случаях.

Читайте также: 

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита направлено на ликвидацию причин заболевания. Для этого назначаются противовирусные средства, относящиеся к группе интерферонов.

Иногда при бактериальной этиологии заболевания могут назначаться антибиотики:

  • «Кефзол»;
  • «Гентамицин»;
  • «Ампиокс».

Для лечения острого рассеянного энцефаломиелита, сопровождаемого ревматизмом, назначают бициллинотерапию.

Обязательно осуществляется симптоматическая терапия. Могут проводиться восстановления гемодинамики, искусственная вентиляция легких, реанимационные мероприятия.

Для предотвращения отека мозга вводят следующие препараты:

  • «Фуросемид»;
  • «Магнезия»;
  • «Диакарб».
Лечение энцефаломиелита

Как питаться при диагнозе «острый рассеянный энцефаломиелит»? Выраженная дисфагия должна сопровождаться питанием через зонд.

При задержке мочи в мочевой пузырь вставляют катетер. Если наблюдается парез кишечника, то делают клизмы. При наличии судорог назначают антиконвульсивные средства.

Для лечения неврологических нарушений назначают антихолинэстеразные средства: «Прозерин», «Галантамин», витамины группы В и С.

При реконвалесценции используются рассасывающие препараты: «Церебролизин», «Лидазу».

Лечение рассеянного энцефаломиелита может сопровождаться приемом ноотропных средств:

  • «Ноотропил»;
  • «Гинкго билоба».

Также врачи могут назначать нейропротекторы: «Мексидол», «Семакс».

Двигательную активность восстанавливают проведением ЛФК и массажа. Также осуществляют транскраниальную магнитную стимуляцию.

При обострении недуга лечение осуществляется в стационарных условиях. При этом назначаются сильнодействующие лекарственные препараты.

Признаки

Заболевание начинается стремительно. Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита подразделяются на общемозговые и очаговые. К первым относятся следующие:

  • снижение интеллекта;
  • ослабление памяти;
  • нарушение сознания;
  • приступы эпилепсии.

При их отсутствии диагноз «острый рассеянный энцефаломиелит» является сомнительным.

Очаговые симптомы проявляются в виде множественных поражений мозга. В основном они сочетаются в виде следующих:

  • глазодвигательные нарушения;
  • экстрапирамидальный;
  • мозжечковый;
  • пирамидальный.

Только по этим признакам поставить правильный диагноз может лишь высококвалифицированный врач.

Две описанные выше категории симптомов острого рассеянного энцефаломиелита проявляются на протяжении 7-14 дней, после чего клиническая картина становится менее выраженной. На фоне протекающего заболевания могут появиться нарушения в периферической нервной системе. Может появиться такое состояние как полинейропатия.

Различные симптомы могут проявляться в зависимости от того, какой именно отдел мозга поражается.

Начальные признаки могут появиться уже во время инфекционного заболевания, служащего причиной энцефаломиелита, при астении и увеличении температуры тела. К ним относятся:

  • ощущение покалывания в ногах — встречается достаточно редко;
Признаки
  • нарушения в работе ЖКТ;
  • повышенное возбуждение, иногда сменяющее вялость;
  • насморк, боль и першение в горле;
  • сонливость;
  • возможно повышение температуры тела, хотя и не обязательно;
  • головная боль;
  • общее недомогание.

Если поражается головной мозг, то могут наблюдаться следующие признаки заболевания:

  • возникновение судорожного синдрома, сходного с эпилептическим припадком;
  • парез конечностей;
  • паралич;
  • нарушения речи.

При поражении корешков спинного мозга наблюдается следующая симптоматика:

  • болевой синдром, имеющий распространение вдоль позвоночного столба, напоминающий клинические проявления люмбаго;
  • ухудшается функционирование органов малого таза: может происходить задержка мочеиспускания, опорожнения кишечника или обратная картина в виде недержания;
  • понижается болевая и температурная чувствительность тела;
  • появляются трофические изменения эпидермиса.

При поражении зрительного нерва наблюдается следующая симптоматика:

  • появляется боль в глазнице, которая постепенно нарастает, особенно при совершении резких движений органами зрения;
  • перед глазами образуется «пелена»;
  • ухудшается зрение.

Основные отличия острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза заключаются в следующем:

  • в отличие от последнего аутоиммунные реакции на антигены миелина не имеют хронического течения и ограничиваются одним обострением;
  • строение очагов при обоих заболеваниях одинаковое, однако воспалительная динамика и отек выражены больше при рассматриваемом недуге, меньше поражаются олигодендроциты.
Читайте также:  Нервные тики у детей. Как с ними бороться?

Прогноз и возможные осложнения

Практически в 70% случаев энцефаломиелит полностью вылечивается и не оставляет последствий. Но в некоторых ситуациях могут наблюдаться следующие остаточные явления и осложнения:

  • недержание мочи и кала;
  • частичные парезы конечностей;
  • слабость в руках и ногах;
  • формирование пролежней;
  • нарушение зрения и слуха;
  • нарушение координации движений;
  • афазия;
  • параличи;
  • различные психические нарушения.

Длительность лечения зависит от своевременности обращения к врачу и скорости развития симптомов. Чем сильнее были выражены патологические признаки, тем сложнее восстановиться пациенту. В большинстве случаев срок жизни человека не сокращается и после выздоровления он может вернуться к обычному ритму жизнедеятельности. Летальные исходы, в зависимости от вида энцефаломиелита, достигают от 5 до 20%.

В настоящее время отмечены случаи перехода рассеянного энцефаломиелита в рассеянный склероз. Учёные пока не могут точно обозначить причины этого процесса. Обычно это происходит у тех пациентов, у которых острое течение болезни перешло в хроническую форму.

Если женщина была беременна и заболела инфекционным энцефаломиелитом, то это может сказаться на состоянии плода. Возможность рожать определяется индивидуально, в зависимости от состояния пациентки. Также учитывается то, какие лекарства принимались, так как многие из них оказывают негативное влияние на развитие ребёнка. Иногда может быть показано сделать аборт.

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой редкое неврологическое заболевание, которое возникает в результате аутоиммунных нарушений. Рассеянный энцефаломиелит развивается на фоне вирусных и инфекционных заболеваний, протекающих с высокой температурой. При своевременном обращении в медицинское учреждение заболевание хорошо поддается терапии, без развития осложнений в будущем.

В Юсуповской больнице выполняют диагностику любой сложности. При подозрении на рассеянный энцефаломиелит пациент будет обследован в кратчайшие сроки. Чем раньше будет установлен диагноз, тем быстрее будет начато эффективное лечение. В Юсуповской больнице используют современное оборудование.

Как остановить демиелинизацию?

Полноценно остановить процесс демиелинизации практически нет возможности, но можно заранее предупредить прогрессирование заболевания.

Огромные усилия ученых позволили изучить основные механизмы прогрессирование демиелинизирующие заболевания и факторов, провоцирующих её старт.

Благодаря этому были изобретены новые методы лечения. Основным способом диагностирования заболевания стало исследование организма на МРТ, которое помогает выявить очаги демиелинизации еще на стартовых стадиях развития.

Прогноз

Прогноз относительно жизни больного напрямую зависит от характера течения заболевания, вида патологии и объема пораженной мозговой ткани. Если заболевание было диагностировано на ранней стадии и начато адекватное лечение, то прогноз относительно жизни благоприятный. Тем не менее невозможно полностью излечить болезнь. Она может привести к инвалидности или окончиться летальным исходом.

Заведующий отделением восстановительной медицины — врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт