Что такое Гемохроматоз?

Гемохроматоз – достаточно редкое заболевание, наследственное или приобретенное. При нем происходит увеличение всасывания железа из кишечника и его накопление в некоторых органах и тканях.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Сердечно-сосудистые болезни
  • Кровеносных сосудов болезни
  • Ангиоматоз

Виды заболевания

У жировиков может быть разным клеточный состав. Классификация заболевания осуществляется с учетом того, из чего состоит структура опухоли. С этой точки зрения, различают следующие виды образования:

Название формы Морфологические особенности
Липофибросаркома Образование состоит преимущественно из жировой ткани
Фибролипома В составе опухоли есть жировая и соединительная ткань
Ангиолипома Образование пронизано кровеносными сосудами
Миолипома Жировик формируется внутри мышечных волокон
Миелолипома Ткань смешана с кроветворной тканью

Классификация

Выделяют три формы патологии, которые имеют отличия по механизму развития и другим признакам:

  1. Гиалиноз сосудов. Он развивается, когда повышается артериальное давление, а стенки становятся излишне проницаемыми.
  2. Гиалиноз соединительной ткани. Это вид возникает на почве мукоидного или фибриноидного набухания, когда происходит пропитывание ткани белками плазмы и полисахаридами;
  3. Гиалиноз серозных оболочек. Его причиной является появление на поверхности оболочки организующейся воспалительной жидкости с высоким содержанием фибриногена.
Читайте также:  Причины постоянной слабости и усталости

По распространённости гиалиноз подразделяется на:

  • системный (распространённый);
  • местный.

При этом патология сосудов и соединительного встречается в обоих вариантах, а гиалиноз серозных оболочек бывает исключительно местным.

Прогноз

При недиагностированном заболевании и при отсутствии диеты и терапии продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 5 лет. Присоединение осложнений (декомпенсированная сердечная недостаточность, цирроз печени) во многом усугубляет прогноз.

При правильном лечении и соблюдении рекомендаций возможна ремиссия на 20 лет. Этот рубеж преодолевают примерно 70% больных.

Выводы

  • При гемохроматозе нарушается обмен железа, увеличивается его всасывание из кишечника и происходит накопление в некоторых органах и тканях.
  • Органы-мишени: паренхиматозные органы (особенно печень) и кожа.
  • Заболеваемость – 5 человек на 100 тысяч населения, преимущественно мужчины белой расы.
  • Причины: мутация генов, избыточное потребление препаратов железа, переливания крови, вирусные гепатиты.
  • Лечение проводится диетой, кровопусканием, препаратами, связывающими и удаляющими железо из организма.
  • При правильно терапии хороший прогноз на 20 лет.

Осложнения амилоидоза

Наиболее опасными осложнениями амилоидоза являются:

  • Инфаркт миокарда. При повышении системного артериального давления (всегда наблюдающемся при нефротическом синдроме и почечной недостаточности) нагрузка на сердечную мышцу возрастает в несколько раз. Данное состояние отягощается отложением амилоида в ткани сердца, что еще больше ухудшает его кровоснабжение. В результате этого при резкой физической нагрузке либо эмоциональном стрессе может развиться несоответствие между потребностью сердечной мышцы в кислороде и уровнем его доставки, что может привести к гибели кардиомиоцитов (мышечных клеток сердца). Если человек не погибает сразу (что наблюдается довольно часто), в зоне инфаркта формируется рубец, что еще больше «ослабляет» сердце (так как рубцовая ткань не способна сокращаться) и может привести к хронической сердечной недостаточности.
  • Инсульт. Инсультом называется острое нарушение кровоснабжения ткани головного мозга. При амилоидозе данное состояние обычно развивается в результате кровотечения через деформированную стенку кровеносного сосуда (геморрагический инсульт). В результате пропитывания нервных клеток кровью они погибают, что в зависимости от зоны инсульта может проявляться самыми разными симптомами – от нарушения чувствительности и двигательной активности до смерти больного.
  • Тромбоз печеночных вен. Данное осложнение может развиваться в результате повышения концентрации фибриногена (белка свертывающей системы крови) в системе почечных вен, что приводит к образованию тромбов, которые закупоривают просветы сосудов. В результате этого развивается острая почечная недостаточность. Механизм развития данного осложнения обусловлен тем, что при нефротическом синдроме через почки выделяется большое количество альбуминов (основных белков плазмы крови), в то время как фибриноген остается в крови и его относительная концентрация повышается.
  • Инфекционные заболевания. Истощение защитных систем, потеря большого количества белков с мочой и развитие полиорганной недостаточности делает организм больного практически беззащитным перед различными патогенными микроорганизмами. При амилоидозе часто регистрируется пневмония (воспаление легких), пиелонефрит и гломерулонефрит, инфекции кожи (рожистое воспаление) и мягких тканей, пищевые токсикоинфекции, вирусные инфекции (например, паротит) и так далее. 

 

Классификация заболеваний

Термин «факоматоз» не может быть использован в качестве диагноза, он обозначает отношение патологии к определенной группе нейрокожных заболеваний, существует классификация, исходя из которой самыми распространенными формами среди них являются:

  • болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1 типа) — неизлечимая прогрессирующая патология с большим количеством узелковых разрастаний (нейрофибром), пигментными пятнами на коже кофейного цвета, опухолями нервной системы и аномалиями опорно-двигательного аппарата;
  • нейрофиброматоз 2 типа — характеризуется множественными более активными опухолями, в частности двусторонней симметричной невриномой слухового нерва; Туберозный склероз
  • болезнь Бурневилля (туберозный склероз) — характеризуется доброкачественными опухолями во многих органах, эпилептическими припадками, аденомами сальных желез, умственной отсталостью у детей;
  • синдром Стерджа или Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный гемангиобластоз) — врожденный невус вишневого цвета на лице, сосудистые опухоли сетчатки и мозга, вторичная глаукома;
  • синдром Клиппеля-Триноне (гипертрофическая гемангиоэктазия) — пламенный невус в области конечностей, варикозное расширение вен, частичный гигантизм пораженной части тела за счет разрастания артериовенозных анастомозов и избыточной васкуляризации;
  • синдром Луи-Бара — сочетание церебральной атаксии и телеангиоэктазии, врожденный иммунодефицит;
  • болезнь Рендю-Ослера — телеангиоэктазия кожи и слизистых, сосудистая патология во внутренних органах, кровоточивость и хроническая анемия;
  • синдром Гиппеля — Линдау — множественные гемангиомы в головном и спинном мозге, сетчатке, внутренних органах;
  • болезнь Боне-Дешома-Бланка (нейроретинальный гемангиоматоз) — избыточное разрастание сосудов и поражение сетчатки глаза, но без вторичной глаукомы;
  • меланобластоз Блоха-Сульцберга — у представительниц женского пола гиперпигментация и воспаление кожи в сочетании с поражением нервной системы, аномалиями глаз, скелета и внутренних органов (плод мужского пола погибает);
  • гипомеланоз Ито — кожные пигментные пятна в сочетании с эпилептическими припадками, скелетно-мышечными и церебральными аномалиями.

Статья в тему: Вазапростан – инструкция по применению и отзывы

Читайте также:  Как предотвратить инсульт?