Чем отличается синдром Паркинсона от болезни Паркинсона?

Болезнь Паркинсона – это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором развивается дрожание в конечностях (тремор), скованность и замедление движений (брадикенезия), нарушения равновесия, походки и координации. В поздней стадии паркинсонизма присоединяются психические расстройства, пациент становится полностью обездвиженным и нуждается в постоянной медицинской помощи.

Лечение

Лечение болезни Паркинсона всегда начинают с приема лекарств, содержащих дофамин, чтобы возместить его недостаток в организме. Это так называемые леводопасодержащие препараты, прием которых обычно приходится проводить всю жизнь.

Однако у многих пациентов лекарственная терапия не приводит к улучшению клинической симптоматики, а необходимость использовать высокие дозировки препаратов вызывает серьезные осложнения, такие как: дискенезии в конечностях, тошноту, отеки, депрессию и галлюцинации. Поэтому кроме лекарственной терапии во всем мире используются нейрохирургические методы лечения симптомов паркинсонизма.

Они заключаются в локальном разрушении подкорковых ядер, ответственных за появление тремора и ригидности. Это не приводит к избавлению от заболевания в целом, но существенно помогает пациентам адаптироваться в обычной жизни, так как многие из них не способны совершать даже простейшие действия: поднести ко рту ложку, застегнуть пуговицу или расписаться. После проведенной операции больные могут обслуживать себя самостоятельно, и им не требуются большие дозы лекарственных препаратов.

Нейрохирургические операции проводятся при помощи стереотаксических аппаратов, позволяющих после наложения трепанационного отверстия в черепе ввести в головной мозг специальный электрод, который с большой точностью попадает в целевую мишень и разрушает ее. Кроме этого, используется методика хронической стимуляции головного мозга (Deep Brain Stimulation), когда электрод вживляют в головной мозг и при помощи специального провода соединяют с аккумулятором, помещенным под кожу. При этом не происходит разрушения подкорковых ядер, а выполняется их постоянная стимуляция слабым электрическим током. И деструктивные и стимулирующие операции являются высокоэффективным методом лечения, однако, как при любой хирургической операции, возможны осложнения, связанные с кровотечением, инфицированием послеоперационной раны и развитием послеоперационного отека. Кроме того, имплантация устройства для хронической стимуляции головного мозга требует квалифицированной настройки режимов стимуляции и необходимости замены аккумулятора каждые три года.

Читайте также:  Как предотвратить, диагностировать и вылечить тремор

Поэтому с начала 90-х годов во всем мире для лечения паркинсонизма применяется радиохирургическое лечение на Гамма-Ноже.

Стереотаксическая радиохирургия при паркинсонизме

Принцип воздействия прежний — производится нацеливание на структуру-мишень с точностью до долей миллиметра и выполняется ее разрушение с помощью сходящихся в одной точке лучей от 201 источников Со60. Так как процедура является неинвазивной, т.е. не требующей никаких разрезов и трепанации черепа, хирургические осложнения полностью отсутствуют.

Основным показанием к радиохирургическому лечению паркинсонизма и эссенциального тремора на Гамма-Ноже является тремор, т.е, дрожание в конечностях. Перед началом лечения все пациенты осматриваются врачом-неврологом, и им проводится магнитно-резонансное обследование, позволяющеея определить точное расположение нервных волокон и подкорковых ядер (МР-трактография).

МР-трактография пациента с болезнью Паркинсона

Пациент готов к операции на Гамма-Ноже

Репортаж о лечении паркинсонизма в Радиохирургическом центре "Гамма-Нож" на сайте "5 канала"

Процедура лечения занимает один день и не требует госпитализации. Для обеспечения субмиллиметровой точности наведения гамма-лучей и неподвижности пациента к голове пациента с использованием местной анестезии прикрепляется специальная стереотаксическая рама. После фиксации рамы выполняется магнитно-резонансная томография и радиохирургическая бригада, состоящая из нейрохирургов, радиологов и медицинских физиков, производит необходимые расчеты и подготовку к лечению. Во время процедуры голова пациента закрепляется с помощью стереотаксической рамы, обеспечивающей надежную фиксацию. Лечение абсолютно безболезненно и занимает по времени немногим больше часа. По окончанию процедуры стереотаксическая рама снимается с головы больного, проводиться беседа о дальнейшем наблюдении и рекомендациях, и пациенты уезжают домой.

Эффект от лечения в виде значительного уменьшения или исчезновения тремора наступает в сроки от 1 до 6 месяцев после процедуры.

Преимуществом радиохирургического лечения дрожательной формы паркинсонизма является высокая эффективность, отсутствие необходимости проводить разрезы, трепанацию черепа и наркоз, а также безопасность воздействия на головной мозг и организм в целом.

Читайте также:  Болезнь мотонейрона: причины, симптомы и что делать

Наследственность при паркинсонизме

Согласно данным многих исследований было выяснено, что у болезни Паркинсона существует и наследственная причина. Если тщательно изучить семейный анамнез, можно выявить признаки генной мутации, хотя самого гена пока что ученым выявить не удалось. Схемы наследования данного заболевания тоже на сегодняшний день не выявлено, поэтому наследственность до сих пор является лишь предположением в теории развития болезни Паркинсона.

Наследственность при паркинсонизме

Считается, что наиболее вероятным является аутосомно-доминантный тип наследования паркинсонизма. Данный тип говорит о том, что в каждом поколении проявление болезни Паркинсона будет заметно. Однако вероятность аутосомно-рецессивного типа наследования также велика. Он говорит о том, что болезнь передается по наследству через несколько поколений. Чаще данному заболеванию подвержены мужчины. С целью определения более точного варианта наследования было проведено множество тестирований, в результате которых специалисты засомневались в наследственном факторе возникновения заболевания в принципе. По итогу исследований оказалось, что лишь в 5% случаев возникновения болезни Паркинсона имеет место родственная предрасположенность к заболеванию.

Виды вторичного, симптоматического паркинсонизма

Различают следующие виды вторичного, симптоматического паркинсонизма:

  • лекарственный. Его могут спровоцировать нейролептики, препараты лития, препараты раувольфии, ингибиторы обратного захвата серотонина, α -метилдофа, антагонисты кальция;
  • токсический. Развивается в результате токсического действия органического соединения МФТП, марганца, окиси углерода, сероуглерода, цианидов, метанола, фосфорорганических соединений, нефтепродуктов;
  • при объемных процессах головного мозга (злокачественная и доброкачественная опухоль, сифилитическая гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или чёрной субстанции);
  • сосудистый. Развивается при инфарктах в области базальных ганглиев, таламусе, лобных долей или среднего мозга, а также диффузном ишемическом поражении белого вещества (болезни Бинсвангера);
  • постгипоксический, причиной которого является двусторонний некроз базальных ганглиев, весьма чувствительных к ишемии и гипоксии, вследствие отсутствия коллатерального кровотока;
  • энцефалитический (при нейроборрелиозе, СПИДе, прогрессирующих последствиях летаргического энцефалита Экономо);
  • травматический (энцефалопатия боксёров, последствия тяжёлых черепномозговых травм);
  • при гидроцефалии (при обструктивной или нормотензивной внутренней или смешанной гидроцефалии).
Читайте также:  Причины, симптомы и диагностика Хореи Гентингтона

Паркинсонизм встречается в рамках следующих дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы (атипичный паркинсонизм, «паркинсонизм-плюс»), это наиболее тяжёлая группа болезней, протекающая злокачественней болезни Паркинсона:

  • мультисистесной атрофии, включающей в себя три разновидности: стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, синдром Шрая-Дайджер;
  • множественные системные атрофии;
  • прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского);
  • кортикобазальная дегенерация;
  • болезнь диффузных телец Леви;
  • болезнь Альцгеймера;
  • паркинсонизм-БАС-деменция;
  • болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.;

В отдельную группу можно выделить паркинсонизм при болезнях накопления вследствие генетически-детерминированных дисметаболических расстройств:

  • болезнь Фара (в мозгу накапливается кальций);
  • болезнь Вильсона (накапливается медь).

Особенности патогенеза

Болезнью Паркинсона называется дегенеративное неврологическое заболевание центральной нервной системы, проявляющееся в непроизвольных нарушениях двигательных возможностей человека. Зачастую данная патология наблюдается у людей преклонного возраста и именуется «дрожательным параличом», что указывает на основные проявления этой болезни, хроническое повышение ригидности мышц и появление трудностей в выполнении движений.

Основные симптомы заболевания впервые были описаны в начале девятнадцатого века Джеймсом Паркинсоном «Эссе о дрожательном параличе», после чего патология начала называться именем ученного. Развивается синдром Паркинсона из-за отмирания нервных клеток головного мозга, которые отвечают за контроль над выполнением разнообразных движений.

Поврежденные нейроны утрачивают способность выполнять свои задачи, вследствие чего снижается синтез дофамина, происходит стремительное проявление следующих симптомов болезни:

  • Увеличение тонуса мышц.
  • Снижение двигательных возможностей.
  • Развивается расстройства координации и умения удерживать равновесие при смене статической позы.
  • Тремор конечностей.
  • Вегетативные и психологические расстройства.
Особенности патогенеза

Первые проявления болезни Паркинсона остаются незаметны для человека. За исключением редких случаев, когда близкие все же замечают расстройства двигательной сферы и снижение выразительности мимики. По мере развития патологии двигательные расстройства начинает замечать сам человек. Резко изменяется почерк, вплоть до невозможности написать некоторые буквы и слова.

Также появляются сложности в осуществлении гигиенических процедур: чистке зубов и бритье, мимика человека становится не выразительной, вскоре лицо начинает напоминать маску. Патологические изменения наблюдаются и в речевой функции, грубые нарушения звукопроизношения, расстройства темпа и ритма при попытке коммуникации.