Бульбарная дизартрия: симптомы, характеристика, лечение и коррекция

Поражение IX, Х и XII нервов черепа или их ядер вызывает бульбарный синдром.

Симптомы

Бульбарный паралич – это триада трёх ведущих симптомов: дисфагия (расстройство глотания), дизартрия (нарушение правильности произношения членораздельных звуков речи) и афония (нарушение звучности речи). Пациент, страдающий этим параличом, не может глотать твердую пищу, а жидкая пища будет попадать в нос за счёт пареза мягкого нёба. Речь больного будет непонятной с оттенком гнусавости (назолия), особенно заметно это нарушение при произношении больным слов, содержащих такие сложные звуки как  «л» и «р». Для постановки диагноза врач обязан произвести исследование функций IX, X и XII пар черепных нервов. Диагностика начинается с выяснения, есть ли у пациента проблемы при глотании твердой и жидкой пищи, попёрхивается ли он ей. Во время ответа, внимательно слушается речь больного, подмечаются нарушения, характерные для паралича, отмеченные выше. Потом доктор осматривает ротовую полость, проводит ларингоскопию (метод исследования гортани). При одностороннем бульбарном синдроме кончик языка будет направлен в сторону поражения, или же вовсе неподвижен при двустороннем. Слизистая же языка будет истонченной и складчатой — атрофичной.

Осмотр мягкого нёба выявит его отставание при произношении, а также отклонение нёбного язычка в здоровую сторону. С помощью специального шпателя врач проверяет нёбный и глоточный рефлексы, раздражая слизистую мягкого нёба и задней стенки глотки. Отсутствие рвотных, кашлевых движений свидетельствуют о поражении блуждающего и языкоглоточного нервов. Завершается исследование ларингоскопией, которая поможет подтвердить паралич истинных голосовых связок.

Симптомы

Опасность бульбарного синдрома заключается в поражении блуждающего нерва. Недостаточность функции этого нерва вызовет нарушение сердечного ритма и расстройство дыхание, что незамедлительно может привести к летальному исходу.

Бульбарный синдром

В медицине совокупность симптомов означает синдром. Патологические признаки имеют схожие черты, затрагивающие определенную систему органов. Бульбарный синдром заключается в нарушении функций центральной нервной системы, ядер IX, X и XII черепно-мозговых нервов.

Девятая пара – языкоглоточные нервы, регулируют процесс глотания и движения языка, имеют чувствительные волокна, располагающиеся в слизистой оболочке задней трети языка. Регулируют процесс слюноотделения и сокращения мышц глотки – глотательные движения.

Десятая пара – блуждающий нерв. Осуществляет парасимпатическую регуляцию всех внутренних органов и систем. При бульбарном синдроме страдают функции мышц-сжимателей глотки, мягкого неба, чувствительность слизистых оболочек и двигательная активность мышц гортани.

Двенадцатая пара – подъязычные нервы, регулирующие движение языка.

За счет совместной деятельности трех пар черепно-мозговых нервов (IX, X и XII) осуществляются следующие функции:

  • артикуляция;
  • фонация;
  • жевание;
  • глотание;
  • дыхание.

Помимо того, блуждающий нерв (Х пара) регулирует ритм сердечной деятельности и дыхания – процессы сокращения диафрагмы. При бульбарном синдроме, в отличие от псевдобульбарного паралича (проявления которого имеют сходные симптомы), страдают функции сердца и дыхания.

Причины развития бульбарного синдрома

Развитие бульбарного синдрома обусловлено поражением ядер черепно-мозговых нервов, которое характерно для следующих заболеваний:

  • бокового амиотрофического склероза;
  • миопатии;
  • дистрофической миотонии;
  • пароксизмальной миоплегии;
  • миастении;
  • полинейропатии, в том числе при дифтерии, порфирии, гиперпаратиреозе, сопровождающемся бульбарным синдромом;
  • поражений ствола головного мозга (инсульт, черепно-мозговая травма, менингит, энцефалит, атеросклероз, опухолевый процесс).

Клинические проявления бульбарного паралича также возможны при действии ботулотоксина.

Симптомы бульбарного синдрома

При крайне тяжелом течении возникает фибрилляция желудочков сердца и паралич дыхательных мышц. Наибольшую опасность для жизни при бульбарном синдроме представляет собой двустороннее поражение черепно-мозговых нервов. При одностороннем поражении развивается атрофия мышечных волокон языка, выпадение глотательного рефлекса.

Клинические проявления бульбарного синдрома заключаются в появлении следующих симптомов:

  • изменение голоса, вплоть до полного отсутствия фонации;
  • поперхивание жидкой пищей и слюной;
  • затруднение глотания;
  • нарушение дыхания вследствие паралича диафрагмы;
  • отклонение языка в сторону, противоположную поражению черепно-мозговых нервов, либо полное обездвиживание – при двустороннем бульбарном синдроме;
  • синусовая аритмия – учащение или урежение сердечного ритма.
Читайте также:  Аутоиммунный тиреоидит (АИТ, болезнь Хашимото):

Степень выраженности клинических признаков зависит от распространенности и глубины поражения нервных волокон и ядер черепно-мозговых нервов.

Бульбарный синдром

Диагностика бульбарного синдрома

С целью выявления инфекционных агентов и развития воспалительных изменений в мозговых оболочках производится пункция спинного мозга с получением ликвора для бактериологического исследования.

Для изучения функции передачи нервно-мышечных сигналов проводится электромиография.

Диагностика бульбарного синдрома может быть произведена при непосредственном осмотре врача. О параличе языка и мышц глотки свидетельствует отклонение языка или его полная обездвиженность и свисание занавески верхнего неба.

К дополнительным инструментальным методам диагностики относятся:

  • ангиография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Лечение бульбарного синдрома

При тяжелом течении в первую очередь оказывают реанимационные мероприятия:

  • дефибрилляция сердца;
  • подключение аппарата искусственной вентиляции легких;
  • медикаментозная противошоковая терапия.

После устранения непосредственной угрозы жизни проводится лечение основного заболевания, проявляющегося бульбарным синдромом.

Профилактика бульбарного синдрома

С целью предотвращения состояния здоровья, требующего неотложных реанимационных мероприятий, производится своевременная диагностика фоновых состояний и лечение неврологических расстройств. Питание больных с бульбарным синдромом осуществляется парентерально и с помощью пищевого зонда, введенного через нос.

При своевременном лечении ботулизма, дифтерии, полиомиелита, менингита, бруцеллеза (болезни Лайма) развитие бульбарного синдрома маловероятно.

Для профилактики инсульта необходимо соблюдать схему приема лекарственных средств, понижающих артериальное давление.

В сезоны активности клеща рекомендуется вакцинация от клещевого энцефалита.

Прогноз

Развитие псевдобульбарного синдрома чаще всего протекает медленно. На поздних, запущенных стадиях болезнь грозит апоплексическим ударом (инсультом).

При ранней диагностике, своевременном адекватном лечении есть шансы уменьшить проявления болезни, хотя бы частично избавиться от них. Восстановить организм до прежнего состояния практически невозможно.

Осложнением синдрома может стать псевдобульбарная дизартрия. Это состояние, при котором симптоматика усугубляется. При тяжелой дизартрии больной совершенно утрачивает способность управлять мимическими мышцами, языком и нижней челюстью. Более легкие степени болезни могут выражаться в нечетком произнесении звуков, нарастающими проблемами с глотанием, что может закончиться смертью пациента.

Классификация патологии

В зависимости от степени прогрессирования и места поражения нервов, бульбарный синдром бывает таких видов:

  1. Острый – начинается внезапно, симптомы яркие, сопровождается стремительным ухудшением общего состояния. Острая форма характерна для острых состояний: инсульт, инфаркт, нейроинфекции.
  2. Прогрессирующий – возникает на фоне прогрессирующего дегенеративного процесса. Паралич усугубляется в течение 2-3 лет, новые симптомы проявляются не сразу.
  3. Альтернирующий – сопровождается параличем одной половины туловища.

Самым опасным считается острый бульбарный синдром. Процент выживаемости минимальный, прогноз неблагоприятный.

Симптомы

Бульбарный паралич – это триада трёх ведущих симптомов: дисфагия

(расстройство глотания),дизартрия (нарушение правильности произношения членораздельных звуков речи) иафония (нарушение звучности речи). Пациент, страдающий этим параличом, не может глотать твердую пищу, а жидкая пища будет попадать в нос за счёт пареза мягкого нёба. Речь больного будет непонятной с оттенком гнусавости (назолия), особенно заметно это нарушение при произношении больным слов, содержащих такие сложные звуки как «л» и «р». Для постановки диагноза врач обязан произвести исследование функций IX, X и XII пар черепных нервов. Диагностика начинается с выяснения, есть ли у пациента проблемы при глотании твердой и жидкой пищи, попёрхивается ли он ей. Во время ответа, внимательно слушается речь больного, подмечаются нарушения, характерные для паралича, отмеченные выше. Потом доктор осматривает ротовую полость, проводит ларингоскопию (метод исследования гортани). При одностороннем бульбарном синдроме кончик языка будет направлен в сторону поражения, или же вовсе неподвижен при двустороннем. Слизистая же языка будет истонченной и складчатой — атрофичной.

Осмотр мягкого нёба выявит его отставание при произношении, а также отклонение нёбного язычка в здоровую сторону. С помощью специального шпателя врач проверяет нёбный и глоточный рефлексы, раздражая слизистую мягкого нёба и задней стенки глотки. Отсутствие рвотных, кашлевых движений свидетельствуют о поражении блуждающего и языкоглоточного нервов. Завершается исследование ларингоскопией, которая поможет подтвердить паралич истинных голосовых связок.

Опасность бульбарного синдрома заключается в поражении блуждающего нерва

. Недостаточность функции этого нерва вызовет нарушение сердечного ритма и расстройство дыхание, что незамедлительно может привести к летальному исходу.

Сравнительная характеристика с псевдобульбарной дизартрией

Дизартрия бульбарная и псевдобульбарная различаются между собой по нескольким критериям. Схема сравнения для удобства представлена в таблице ниже:

Признак Бульбарная дизартрия Псевдобульбарная дизартрия
Этиология 1. Инсульт мозга или опухоли. 2. Нейродегенеративные заболевания: боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз. 3. Аутоиммунные невропатии: синдром Гийена-Барре, миастения. 4. Инфекционные невропатии: полиомиелит, дифтерия, нейросифилис. 1. Множественный инсульт. 2. Нейродегенеративное заболевание: боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий надъядерный паралич, рассеянный склероз. 3. Травма или злокачественная опухоль верхнего ствола мозга.
Патофизиология заболевания 1. Двустороннее повреждение нервных ядер черепных нервов IX, X, XI и XII. 2. Нижний паралич двигательных нейронов соответствующих мышц. 1. Двустороннее повреждение кортикобульбарных путей в нервных ядрах черепных нервов V, VII, IX, X, XI и XII. 2. Верхний паралич двигательных нейронов соответствующих мышц.
Клинические признаки 1. Выражение лица: нормальное. 2. Речь: носовое произношение. 3. Дисфагия, слюнотечение, носовая регургитация. 4. Язык: истощение, фасцикуляция, неспособность высовывать язык. 5. Небный рефлекс: отсутствует. 6. Рвотный рефлекс: отсутствует 7. Эмоции не затронуты. 1. Выражение лица: невыразительное лицо. 2. Речь: хриплый носовой голос. 3. Сложность в жевании. 4. Дисфагия, слюнотечение. 5. Язык: спастический, заостренный. 6. Небный рефлекс: отсутствует. 7. Рвотный рефлекс: оживленный (преувеличенный). 8. Стрессовое недержание мочи (псевдобульбарный аффект).

Диагностические мероприятия

Отличить псевдобульбарный паралич от истинного синдрома поражения продолговатого мозга врачам помогают современные лабораторные, а также инструментальные методы диагностики. Помимо тщательного сбора жалоб у больного, его неврологического осмотра, специалист оценивает внешние изменения – в мышцах, речи, провисание мягкого неба, отклонение языка в одну сторону.

Электронейромиография позволяет оценить характер паралича – при псевдобульбарном синдроме он периферический, что отражено на графическом изображении движения нервного импульса по нисходящим путям. Тогда как рентгенография твердых структур черепа покажет присутствие трещин, иных травматических изменений.

Неоценима информация от компьютерной или магнитно-резонансной томографии продолговатого мозга – двигательные центры представлены в разных плоскостях, что позволяет выявлять малейшие изменения в них. Равно как опухолевые образования или иные патологические очаги в мозговой ткани. Инфекционный процесс и спровоцировавшие его болезнетворные микроорганизмы будут определены с помощью люмбальной пункции.

После тщательного анализа всей информации от диагностических процедур, в том числе от биохимического анализа крови, врач проведет дифференциальную диагностику и выставит полноценный диагноз.

Бульбарные нарушения — псевдобульбарная форма

Бульбарные нарушения – группа неврологических расстройств, вызванные поражением ядер продолговатого мозга и повреждением 9, 10 и 12 пар черепных нервов (языкоглоточный, блуждающий и подъязычный соответственно).

Каждый из этих нервов иннервирует следующие структуры:

  1. IX пара – языкоглоточный нерв. Иннервирует мышцу, поднимающую глотку, обеспечивает парасимпатическую иннервацию околоушной железы, дает чувствительность мягкого неба и барабанной полости.
  2. X пара – блуждающий нерв. Один из самых длинных нервов. Он начинается в продолговатом мозгу и заканчивается в брюшине. Нерв обеспечивает мышечную активность глотки и гортани, иннервирует парасимпатический отдел мускулов легких, желудка и пищевода, обеспечивает секреторную функцию поджелудочной железы.
  3. XII пара – подъязычный нерв. Иннервирует мышцы языка и обеспечивает задней трети языка вкусовую чувствительность.

Лечение

Бульбарные нарушения – это осложнение основного заболевания. Основная суть – этиотропная терапия, направленная на устранение первопричины поражения ядер продолговатого мозга.

Проводятся стандартные процедуры в зависимости от причины: при нейроинфекции – антибиотики или противовирусные, при инсульте – восстановление кровотока мозга, при опухоли – операция.

Заболевания, при которых нарушается работа ядер продолговатого мозга, обычно опасны для жизни больного. Пациента подключают к аппарату штучной вентиляции легких, ставят системы с инфузионной терапией или интубируют трахею для доступа легких к воздуху.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос!

Псевдобульбарный синдром: что это такое?

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое заболевание, при котором нарушаются движения разных групп мышц. Проявляется в нарушении произношения, жевания, глотания, мимики, походки. Тяжесть протекания болезни бывает разной: от трудностей в самообслуживании до инвалидности и летального исхода.

Псевдобульбарный синдром настигает людей любого возраста. Чаще всего является осложнением травм, пороков внутриутробного развития либо одним из проявлений фонового заболевания, связанного с состоянием головного мозга.

Название происходит от отдела продолговатого мозга – «бульбы». Специфика этого органа в том, что здесь размещаются многие мозговые центры, координирующие работу различных групп мышц тела.

Причины появления

Причины появления синдрома связаны с нарушением работы головного мозга. В основе лежит явление множественных мелких кровоизлияний в обоих полушариях.

К синдрому могут привести следующие причины:

  • дегенеративные изменения мозга, вызванные заболеваниями (деменция, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и другие);
  • инфекционные заболевания, затрагивающие мозг (энцефалит, менингит, мозговой сифилис);
  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • два или более перенесенные нарушения мозгового кровообращения.
Псевдобульбарный синдром: что это такое?

Псевдобульбарный синдром у детей

Патология может диагностироваться у детей любого возраста, включая новорожденных. Клиническая картина не отличается: ребенок испытывает затруднения с глотанием, захлебывается молоком, он плаксив, беспокоен, его голос становится хриплым. Малышам старшего возраста трудно жевать.

Возможно проявление гемипареза, экстрапирамидного расстройства, характеризующегося гипертонусом мышц. Уже на первом месяце жизни проявления синдрома бросаются в глаза. Оральный автоматизм, патологический плач или смех заметны у детей до года и нужно начинать как можно быстрее.

Рекомендуются сеансы массажа, который можно и нужно делать даже новорожденным. Малышам проводится массаж круговой мышцы рта. При необходимости его кормят через зонд. Лекарственную терапию назначит лечащий врач. Из арсенала физиотерапии показан электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника.

Признак успешного лечения – появление рефлексов у малыша.

Выбор метода лечения зависит от степени поражения мозга. При любых подозрительных симптомах нужно как можно быстрее показать малыша доктору. Если не начать лечить ребенка вовремя, трудности с глотанием и жеванием могут сохраниться у него на всю оставшуюся жизнь.

Лечение

Как правило, лечение бульбарного паралича проводится в стационаре. Однако, человеку не приходит в голову записаться к хирургу заранее, и обращение в лечебное учреждение с симптомами, характерными для данного недуга происходит уже на поздних сроках болезни, что влечет за собой возникновение угрозы для жизни пациента.

По этой причине важно устранить угрозу для жизни человека. В частности:

Больному может потребоваться удаление слизи из горла, для проведения искусственной вентиляции легких. Только после того, как жизни пациента ничего не будет угрожать возможна его транспортировка в лечебное учреждение.

В больнице организуется лечение, направленное на устранение симптомов и непосредственно для устранения, в частности:

Для возобновления глотательного рефлекса человеку назначают Прозерин, Аденозинтрифосфат и витаминный комплекс

Для устранения неконтролируемого слюнотечения пациенту показан Атропин

Для устранения симптоматических проявлений назначают лекарства, характерные для того или иного симптома (для каждого человека индивидуально)

Несмотря на то что основа лечения направлена на устранение причины, данный синдром плохо поддается лечению, а так как обычно поражаются нервные корешки в глубине головного мозга назначение операции для устранения проблемы маловероятно.

Тем не менее благодаря современным методам лечения бульбарный паралич – это не приговор, и с ним возможно, нормально жить, при условии поддерживающей терапии. Поэтому при возникновении первичных симптомов, лучше лишний раз обратиться к специалисту и получить хорошие новости, чем затянуть и услышать неприятный диагноз. Берегите себя и своих близких и не занимайтесь самолечением.