Болезнь Ниманна – Пика у детей – симптомы

Болезнь Пика – это достаточно редкое, но при этом серьезная и опасная патология головного мозга, проявляющаеся в деменции нервных клеток лобных и височных областей.

Причины

Заболевание возникает в результате атрофии вещества коры головного мозга, что приводит к уменьшению мозга в размере. Истончается кора головного мозга, поскольку отмирают нейроны. Это влечет за собой стирание границы между серым и белым веществом, увеличение мозговых желудочков. Отмечается углубление борозд мозга. При заболевании поражаются преимущественно лобная и височные доли коры мозга.

Точные причины возникновения заболевания до конца не установлены.

Причины

Врачи полагают, что причины болезни Нимана Пика представляют собой:

  • генетическую предрасположенность;
  • травмы головы;
  • длительную интоксикацию организма;
  • нарушение обмена тау-протеина (особый белок центральной нервной системы) в головном мозге.

Когда впервые была выявлена болезнь Пика

Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.

Когда впервые была выявлена болезнь Пика

Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.

Когда впервые была выявлена болезнь Пика

Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.

Когда впервые была выявлена болезнь Пика

Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.

Когда впервые была выявлена болезнь Пика
    Рекомендуемые к прочтению статьи:
  • Социальное обслуживание пожилых людей
  • Заболевания старческого возраста
  • Ценные советы, как выбрать пансионат
Когда впервые была выявлена болезнь Пика

Когда впервые была выявлена болезнь Пика

Болезнь Пика: прогноз и лечение

На сегодняшний день не разработано какой-либо схемы лечения для преодоления болезни Пика или замедления темпов прогрессирования симптомов. Несмотря на то, что исследуются многочисленные лекарственные препараты, ни один медикамент не способен восстановить интеллектуальный потенциал больного.

Читайте также:  Кетогенная диета при эпилепсии у детей меню

Обычно проводится лечение основных и сопутствующих заболеваний. Наличие у больного симптомов аффективных и поведенческих расстройств требует применения антипсихотиков. Прием нейролептиков показан для устранения психомоторного возбуждения, галлюцинаций и бредовых идей. Антипсихотики также минимизируют нарушения мышления и расстройства поведения.

Для уменьшения когнитивных нарушений в программу лечения подключают ноотропные препараты. Под влиянием ноотропов восстанавливаются процессы метаболизма головного мозга. Ноотропные средства повышают продуктивность мышления, улучшают мнестические способности, благоприятно влияют на восстановление функции речи.

Также в программу лечения включают блокаторы NMDA-рецептора. Их длительное применение увеличивает уровень мозговой активности, улучшает когнитивные показатели, нормализует поведенческие реакции.

Несмотря на проводимое лечение прогноз заболевания неблагоприятный. Практически все случаи болезни Пика завершаются смертью.

Диагностика

В процессе диагностирования болезни Ниманна Пика докторам важно не только выявить набор симптомов, но и отличить  от болезни Альцгеймера. Дело в том, что оба недуга с течением времени перетекают в слабоумие.

Процесс диагностики включает в себя клинический осмотр пациента и разговор с ним на предмет жалоб, расстройств и симптомов. При этом является важным и присутствие родных и близких, которые честно и развернуто расскажут о состоянии больного, его поведении, рефлексах и т. д.

Однако в случае диагностирования болезни Ниманна Пика никуда не обойтись без современных технологичных процедур. Все они имеют определенную значимость в выяснении диагноза и, возможно, в выявлении этимологии.

Диагностика

К примеру, магнитно-резонансная и компьютерная томография, помогают исследовать послойные и четкие изображения головного мозга и состояние его структур.

Электроэнцефалография – важнейшая процедура, которая отображает патологические изменения в головном мозге благодаря улавливанию электрических импульсов, исходящих от тканей.

Отличие от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

  1. Возрастные отличия. Болезнь Пика развивается в возрасте пятидесяти лет, в то время как болезнь Альцгеймера практически не диагностируется до шестидесяти лет.
  2. Память. На первых фазах болезни Пика не отмечается нарушений внимания, человек может ориентироваться на местности, выполнять математический счёт. В случае болезни Альцгеймера основным признаком будет резкое снижение памяти.
  3. Склонность к агрессии в отношении родственников. Пациенты с нарушением Пика, начиная с ранних этапов заболевания, становятся склонны к бродяжничеству, оказывают сопротивление опеке со стороны близких. У пациентов с болезнью Альцгеймера такие проявления наступают значительно позже.
  4. Вопрос вседозволенности. При болезни Альцгеймера на первых этапах не возникает личностных изменений, в то время как при болезни Пика выявляется патологическая раскрепощённость, когда больной бездумно подчиняется своим физиологическим инстинктам.
  5. Речевые нарушения. Первичным симптомом болезни Пика является заметное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере на первых этапах ухудшение речи не отмечается, и процесс происходит более медленно.
  6. Чтение и письмо. Пациенты с заболеванием Альцгеймера практически сразу утрачивают навыки чтения и письма, у людей с болезнью Пика эти умения не утрачивается ещё долго
Читайте также:  Головная боль (цефалгия): причины, диагностика и лечение

Лечение болезни Пика

В лечении применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания.

Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин. Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный. Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян. Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии болезни Пика обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Описание и механизм развития болезни Пика

Озвученная деградация личности обычно возникает в зрелом возрасте (50-60 лет). Под воздействием негативных факторов происходит тотальное разрушение мышления и восприятия окружающего мира.

Впервые данным феноменом в конце XIX века заинтересовался немецкий психиатр Арнольд Пик, который описал общую клиническую картину заболевания. На ранней стадии исследования лобарного расстройства большинство врачей считало его разновидностью сенильной деменции (старческого маразма). Однако в дальнейшем специалисты поняли свое заблуждение и озвучили болезнь Пика как отдельный возрастной недуг.

Описываемая деформация мышления является довольно редкой, поэтому психиатры не могут четко спрогнозировать ее распространенность. Однако исследования в этой области позволяют сделать вывод, что лобарный склероз диагностируется гораздо реже, чем болезнь Альцгеймера.

Описание и механизм развития болезни Пика

Обе озвученные патологии имеют сходную симптоматику, но все же по некоторым параметрам отличаются друг от друга. Их лечение также подразумевает несколько иной подход к решению проблемы, потому что атрофия при сенильной деменции имеет большую площадь поражения и не локализируется исключительно в лобных и височных долях. Еще одним отличием болезни Пика и Альцгеймера является тот факт, что при лобарном склерозе в редких случаях страдают сосуды и образуются очаги воспаления. Отсутствуют при нем также нейрофибриллы и старческие бляшки.

Читайте также:  Как своевременно распознать и оказать помощь при синдроме Брунса

Озвученная патология имеет три периода прогрессирования отмирания нейронов у людей. Стадии болезни Пика обычно характеризуются врачами следующим образом:

  • Первая фаза. Отсутствие мотивации в действиях — главная особенность поведения человека при начальной форме патологического изменения сознания. Некогда важные для него моральные принципы полностью теряют свою ценность при ярко выраженной половой распущенности. Чувство стыда настолько притупляется, что справить естественные потребности больной может даже в людном месте. Шутки и высказывания у него при этом становятся шаблонными, а движения замедляются.
  • Вторая фаза. В данный период у людей наблюдается амнезия, а речь становится все более невнятной. Выполнить предложенное задание пострадавшая сторона уже не в силах. При просьбе освободить сосиску от целлофана она выкинет мясной продукт и начнет отваривать его обертку.
  • Третья фаза. Заключительная стадия характеризуется полной деменцией, когда слабоумие у человека уже ярко выражено. Он не в состоянии ухаживать за собой и даже может представлять опасность для окружающих людей, потому что иногда становится виновником пожара или утечки газа.

Лечение

Специфического и эффективного лечения болезни Пика не разработано. Фармацевтические препараты назначаются исходя из симптомов и тяжести заболевания.

Выделяют несколько групп препаратов, назначаемых при деменции.

  • Заместительное лечение проводится ингибиторами МАО, антидепрессантами.
  • Нейропротекторы стимулируют активность клеток мозга, улучшают протекающие обменные процессы. Это способствует замедлению атрофических процессов.
  • Противовоспалительная терапия.
  • Препараты, направленные на коррекцию выявленных психических нарушений – седативные вещества, лекарства, снижающие агрессивные проявления.

Для больных важна психологическая поддержка со стороны родственников. На поздних стадиях их нельзя оставлять одних, это опасно для общества и для самого больного.