Болезнь Гоше: орфанное заболевание в практике педиатра

Болезнь Крона у детей может проявиться в любом возрасте, но чаще всего она диагностируется в возрастной группе от 12 до 18 лет. Бывают случаи развития патологии в возрасте до 7 лет. Заболевание заключается в хроническом воспалении пищеварительного тракта, которое непрерывно прогрессирует с образованием гранулем (узелков). Трансмуральное поражение кишечной стенки отличает болезнь Крона от язвенного колита.

Причины

Причины и этиология развития заболевания у детей:

  • Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
  • Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
  • Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
  • Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
  • Редко встречающаяся этиология – наследственность;
  • Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.

Дифференциальная диагностика синдрома Картагенера у детей

Необходимо как можно быстрее обратиться к врачу, если с наступлением месячного возраста, у ребенка проявляются симптомы пневмонии или бронхита. Иногда у новорожденных можно заметить совокупность проявлений синдрома, поэтому рекомендуется проверить данную теорию. Диагностический комплекс мероприятий не требует большого количества времени и состоит из следующих процедур:

  1. Сбор анамнеза и обычный осмотр. Любой детский терапевт сразу же заметить затруднение в дыхании и отставание в физическом развитии. Как правило, это заметно в конечностях ребенка
  2. Исследование при помощи рентгена. Помогает максимально быстро определить наличие очагов заболевания и неправильное расположение внутренних органов. Поскольку данный метод считается абсолютно безопасным, то его можно использовать сразу после рождения ребенка
  3. Бронхоскопия помогает обнаружить расширения бронхов. Кроме того, при необходимости с ее помощью можно провести биопсию.

Хронический

Появление хронического назофарингита обусловлено неправильной работой слизистых желез, в том числе полная или частичная атрофия оболочки носа. В таком случае в носу отсутствует слизь, которая задерживает микробы и вирусы, обезвоживание слизистой носа провоцирует сухость во рту, затрудненное глотание и дискомфорт при дыхании.

Детям хроническая форма несвойственна, поскольку для подобных изменений в носоглотке требуется длительный период времени. Бить тревогу нужно тогда, когда симптомы заболевания не проходят в течение 21 дня. Тогда ребенку требуется комплексное обследование.

Профилактика детских заболеваний кожи

Полностью предотвратить появление высыпаний на коже ребёнка практически невозможно, но соблюдение простых правил поможет свести риск развития дерматологических проблем к минимуму.

Читайте также:  Формы эпилепсии: симптоматическая, идиопатическая и криптогенная

Как избежать болезней кожи:

  • своевременная вакцинация – прививки защищают детей от многих вирусных заболеваний;
  • регулярно укреплять иммунитет – закаливание, соблюдение режима дня, правильное питание, занятие спортом;
  • соблюдать правила гигиены;
  • регулярно проводить влажную уборку, проветривать помещения;
  • все ранки и царапины сразу обрабатывать антисептическими средствами;
  • дважды в год принимать витаминные комплексы;
  • не давать ребёнку антибиотики, другие сильнодействующие препараты без назначения врача;
  • регулярно посещать профильных специалистов для профилактического осмотра.

Своевременная вакцинация ребёнка позволит защитить его от инфекций и вирусов

Профилактика детских заболеваний кожи

Большинство кожных заболеваний заразны, больных детей следует оградить от общения со здоровыми, посещать школу и садик можно только при наличии справки от дерматолога.

Высыпания на коже могут появиться у каждого ребёнка, задача родителей – вовремя обратиться к дерматологу для выявления причины заболевания, точно выполнять все рекомендации врача, поддерживать чистоту в комнате, соблюдать гигиенические правила.

Узнайте больше по теме: Детские заболевания

Проявление недуга у детей

Часто болезнь Крона называется терминальным илеитом, так как именно такое расположение воспалительных очагов особенно характерно для данной патологии. Частота встречаемости не более 0,1 %. Диагностируется преимущественно в подростковом возрасте. В педиатрии болезнь Крона имеет очень высокую актуальность, что связано с хроническим характером патологии, и поэтому все проводимое лечение является паллиативным. Нужно отметить, что сейчас причины развития заболевания до сих пор не выяснены, поэтому невозможно проведение мероприятий для профилактики. Значительно уменьшается длительность жизни и ее качество, у детей болезнь Крона вносит свой вклад в статистику инвалидности и смертности.

Диагностика

Сложнее всего вывить кардиопатию у новорожденных, поэтому подозрение на проблемы с сердцем обычно возникает еще в момент родов. Обычно это асфиксия, родовые травмы и наличие инфекции. Наиболее часто диагностируют постгипоксическую кардиопатию у грудничков. Любой из этих пунктов может стать причиной более тщательного наблюдения за новорожденным в первые недели его жизни.

Для непосредственной диагностики используют 3 основных метода:

  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • Эхокардиографию.
Диагностика

Проблемы с сердцем отражаются на его ритме, а с помощью этих способов можно досконально изучить сердцебиение и поставить диагноз. К примеру, для ЭКГ электроды ставятся на разные участки, что соответствует разным областям сердца. Готовая диаграмма вырисовывает картину по каждому участку, что дает возможность определить конкретную разновидность болезни.

В некоторых случаях кардиолог может назначить дополнительно рентген грудной клетки. Такая «фотография» сердечной мышцы позволяет увидеть, насколько увеличен желудочек. Чаще всего рентген назначают при дилатационной кардиопатии.

Классификация и типы болезни

Характер течения заболевания бывает различной тяжести. Осложнения возникают в детском и во взрослом возрасте. Различают три типа болезни:

Классификация и типы болезни
Классификация и типы болезни
Классификация и типы болезни
Классификация и типы болезни
Классификация и типы болезни
  1. Первый ненейронопатический тип. Социология показывает, что он часто встречается у ашкеназских евреев. Такая закономерность получила название – реакция Гоше. Клиническая картина характеризуется умеренным, иногда бессимптомным течением заболевания. Психология поведения не изменяется, головной и спинной мозг не повреждается. Симптомы проявляются чаще после тридцати лет. Известны случаи диагностики в детском возрасте. Своевременное лечение дает благоприятный прогноз.
  2. Второй тип представляет нейронопатическую инфантильную форму, встречается редко. Симптомы проявляются в младенческом возрасте уже к полугоду. Происходит прогрессирующее поражение мозга ребенка. Смерть может наступить внезапно от удушья. Все дети погибают до достижения двух лет.
  3. Третий тип (нейронопатическая ювенильная форма). Симптоматика наблюдается с 10 лет. Усиление признаков имеет постепенный характер. Гепатоспленомегалия – увеличение печени и селезенки –протекает безболезненно и не нарушает функции печени. Возможно нарушение психологии поведения, наступление неврологических осложнений, портальная гипертензия, венозное кровотечение и смерть. Поражение костной ткани клетками Гоше может привести к ограничению подвижности и инвалидности.
Классификация и типы болезни
Классификация и типы болезни
Классификация и типы болезни
Классификация и типы болезни

Лечение аскаридоза у детей

Лечение детей, у которых подозревается массивная инвазия, лучше проводить в стационарных условиях.

Читайте также:  Больно, но по-разному. 4 вида боли и стратегии их лечения

Перечень разрешенных в педиатрической практике препаратов

Противопаразитарные препараты в педиатрии

Лечение аскаридоза у детей
  • Минтезол (производное тиазолил-бензимидазола):

Разрешён с 4-х лет.

Форма выпуска: суспензия, таблетки.

Действует на этапе личиночной стадии. Но лечение может провоцировать сильные аллергические реакции, поэтому его проводят в стационаре с одновременным применением десенсибилизирующих препаратов, в т. ч. и гормонов.

  • Немозол (альбендазол). Это препарат выбора, поскольку имеет оптимальное соотношение эффективности и безопасности.
Лечение аскаридоза у детей

Разрешён с 2 лет.

Формы выпуска: суспензия, таблетки.

  • Пирантел (комбантрин).

Разрешён с 6 мес.

Форма выпуска: сироп, таблетки.

Лечение аскаридоза у детей
  • Декарис (левамизол).

Разрешён с 3-х лет.

Форма выпуска: таблетки.

  • Медамин (производное карбамат-бензимидазола).

Однократный приём, но при массивной инвазии можно принимать в течении 3-х суток.

Лечение аскаридоза у детей

Разрешён с 3-х лет.

Форма выпуска: таблетки.

  • Пиперазина адипинат.

Пиперазин

Разрешён с 1 года.

Лечение аскаридоза у детей

Форма выпуска: суспензия, таблетки.

  • Вермокс (мебендазол) высоко эффективный препарат против аскаридоза.

Разрешён с 3 лет. Но учитывая его способность усиливать двигательную активность аскарид, желательно проводить им терапию в условиях стационара и при массивной инвазии его не назначают.

Форма выпуска: таблетки.

Контроль терапии проводят через 3 недели путём трёхкратного копрологического исследования кала на яйца глистов.

Лечение аскаридоза у детей

Другие группы препаратов

  • антигистаминные препараты (Супрастин, Зодак).

Принимают на стадии дегельминтизации, чтобы снизить риск усиления аллергических проявлений;

  • глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон).

Применяют в стационарных условиях при сильной аллергической реакции и при массивном заражении организма. Это обосновано тем, что при кишечной стадии аскаридоза подавляется выработка собственных гормонов надпочечников;

Лечение аскаридоза у детей
  • энтеросорбенты (Полисорб, активированный уголь).

Их можно также использовать параллельно со специфической терапией, только в разное время суток. Помогают адсорбировать аллергены;

  • пробиотики;
  • витамины и микроэлементы;
  • ферменты.

Последние 3 группы препаратов направлены на восстановление нарушенного биоценоза кишечника (снижается количество кишечной палочки с нормальной ферментативной активностью и молочнокислых бактерий, увеличивается содержание кокковой флоры) и процессов пищеварения, корректируется дефицит витаминов, железа. Применение данных препаратов проводится после дегельминтизации и способствует скорейшему восстановлению организма.

Интересно знать:

Лечение аскаридоза у детей

Список литературы

  • Centers for Disease Controland Prevention. Brucellosis. Parasites. Ссылка
  • Corbel M. J. Parasitic diseases // World Health Organization. Ссылка
  • Young E. J. Best matches for intestinal parasites // Clinical Infectious Diseases. — 1995. Vol. 21. — P. 283-290. Ссылка
  • Ющук Н.Д., Венгеров Ю. А. Инфекционные болезни: учебник. — 2-е издание. — М.: Медицина, 2003. — 544 с.
  • Распространенность паразитарных болезней среди населения, 2009 / Коколова Л. М., Решетников А. Д., Платонов Т. А., Верховцева Л. А.
  • Гельминты домашних плотоядных Воронежской области, 2011 / Никулин П. И., Ромашов Б. В.
Читайте также:  Инсульт. Причины, симптомы, виды и лечение инсульта

Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики.Поиск лекрств от паразитовАкантамебаАнкилостомаАскаридаБычий цепеньДизентерийная амебаКарликовый цепеньКровяные сосальщикиЛанцетовидная двуусткаЛегочный сосальщикЛямблияМансонеллезНеглериозОгуречный цепеньПеченочная двуусткаРечная слепотаРиштаСвиной цепеньСлоновая болезньТоксокараТрихинеллаТрихинеллыТрихомонадаУгрица кишечнаяФилярииЦеркарияШирокий лентецШистосомыЭхинококкМужчинаЖенщинаВзрослыйРебенокдо 500 500 до 1000 1000 до 2000 2000 и болееДругие тесты

  • NoParasites.ru Когда здоровье – высшая ценность

    Информационно-медицинский портал «». Адрес: г. Минск, пр-т. Победителей 100, Минск 220072.

    © Copyright 2016-2020, Об авторе, контакты

    Распространение и (или) воспроизведение (целиком или частями) материалов сайта в любой форме ЗАПРЕЩЕНО и может производиться только с разрешения правообладателя.

    Внимание: является информационным и образовательным порталом о паразитах и методах лечения паразитарных заболеваний, и его не следует использовать в качестве замены для медицинской диагностики или лечения без предварительной консультации с медицинским работником.

    Последнее обновление сайта:

    E-mail: [email protected], Телефон: +7 (495) 152-58-95.

    Дополнительная информация

    • Условия использования
    • Творческий процесс
    • Контакты
    • Наша команда
    • Миссия и ценности
    • Политика конфиденциальности
    Лечение аскаридоза у детей
  • Лечение анемии у детей

    Лечение данного заболевания должно проводиться строго под наблюдением врача. Предварительно ребенка необходимо обследовать и определить какого именно типа анемия и на что следует обращать внимание. Как правило, во всех случаях болезни, независимо от возраста ребенка нужно нормализовать питание. Даже не смотря на симптомы врач, во-первых, должен определить норму употребляемых продуктов в день. Сюда входят все соответствующие и необходимые витамины в нужном количестве.

    Лечение анемии у детей

    Если анемия только в начальной стадии, то лечение может заключаться именно в сбалансированном питании. Если же случай более чем запущен, то назначаются некоторые уколы, витамины и другие препараты, повышающие уровень гемоглобина в крови. Что касается непосредственно грудничков, то это может быть специальное питание, которое уже предварительно сбалансировано всеми необходимыми микроэлементами и витаминами. Не рекомендуется выбирать какие-либо способы лечения самостоятельно, особенно грудным малышам.

    Потенциальные осложнения

    Если пациент не прошел диагностику, и заболевание не лечится, в большинстве случаев развиваются следующие осложнения:

    • Острая почечная недостаточность. Человек постоянно теряет белок с мочой, то есть развивается протеинурия.
    • Изменение функций и формы сердца. При прослушивании выявляется недостаточность сердечных клапанов, неритмичные сокращения.
    • Нарушения здорового кровотока в головном мозге. Пациент испытывает частые головокружения, серьезным осложнением становится инсульт.
    Потенциальные осложнения