Болезнь Бинсвангера: особенности течения, клиника, лечение, прогнозы

В наше время мы всё чаще сталкиваемся с такими понятиями, как «гиперактивность» и «синдром дефицита внимания». Это проявления гипердинамического синдрома – поведенческого расстройства развития. Встречается у детей от 1.6 до 15 лет, у мальчиков в 5-6 раз чаще, чем у девочек. Как правило, к 15 годам постепенно сглаживается.

Что такое синдром Хатчинсона-Гилфорда. Причины прогерии

В медицинской литературе болезнь известна также под названием синдром Хатчинсона-Гилфорда. Для всех больных с данным заболеванием характерна специфическая внешность, малый набор веса, задержка роста и развития тела. Внешний вид детей с прогерией специфичен, признаки заболевания характерны и уникальны: тонкий нос с заостренным кончиком, тонкие губы, маленький подбородок, оттопыренные уши, видимо уменьшенная лицевая часть черепа. Для этих детей характерно быстрое облысение, отсутствие подкожно-жировой клетчатки.

Навыки сидения, стояния и ходьбы заторможены, больным тяжело передвигаться без посторонней помощи. Интеллектуальное развитие, что характерно, не страдает, умственные способности больных могут быть средними и выше средних. С раннего возраста у больных прогерией (или синдромом Хатчинсона-Гилфорда) появляется атеросклероз, артерии становятся жесткими. Вот почему основной причиной смерти при прогерии является инсульт или сердечная недостаточность.

Чем старше больной, тем более явно выражены симптомы атеросклероза и нарушение функции сердца. Расовая и половая принадлежность прогерии не выражены — в равной степени болеют и мальчики, и девочки. Прогерия может проявиться не только в раннем возрасте, но и в период полового созревания, с 14 до 18 лет. Симптомы в таком случае в основном совпадают с формой заболевания, характерной для маленьких детей.

Основная и единственная причина возникновения прогерии — это мутация в гене LMNA.

Этот ген обеспечивает нормальную функцию белка, который называется ламин А. Этот белок важен для определения формы ядер клеток. Он входит в структуру оболочки ядра, а точнее в состав мембраны, окружающей ядро клетки. Мутации, которые возникают при прогерии, приводят к выработке аномального варианта белка ламина А. Измененный белок делает оболочку ядра нестабильной, следовательно, клетки организма отмирают преждевременно. Мутировавший вариант ламина А (прогерин) накапливается в клетках. Так развивается заболевание прогерия. Несмотря на то, что прогерия является генетическим заболеванием, по наследству она не передается, то есть, если один из супругов болен прогерией, общий ребенок не будет носителем данного заболевания.

Синдром Ашермана: причины

Основные причины возникновения внутриматочных синехий – это механическое повреждение эндометрия в результате медицинских манипуляций и эндометрит (воспалительный процесс в полости матки). Нарушение целостности внутренней оболочки, выстилающей стенки матки, чаще всего происходит при таких вмешательствах, как выскабливание (не важно, диагностическое, при аборте или замершей беременности). Патологический процесс может возникать после кесарева сечения, операций по поводу удаления миомы, полипов, а также устранения пороков развития матки (метропластики). То есть развитию синдрома Ашермана может предшествовать появление рубца.

Развитию эндометрита, который также играет не последнюю роль в возникновении спаечного процесса, способствуют инфекции, передаваемые половым путем, туберкулез половых органов, частые аборты, ношение внутриматочной спирали, особенно ее несвоевременная замена.

Часто возникновению этого заболевания способствует наличие сразу нескольких факторов.

Что происходит при синдроме Ашермана?

По различным причинам, описанным выше, в полости матки начинают разрастаться соединительнотканные тяжи, которые срастаются между собой, заполняя ее. При сильно выраженном процессе в таких спайках могут обнаруживаться мышечные волокна и даже кровеносные сосуды. При этом нормальный эндометрий постепенно вытесняется, в результате чего нарушается репродуктивная функция. Клинические проявления зависят от степени выраженности спаечного процесса.

Читайте также:  «Мышиная болезнь» или что такое запястный туннельный синдром

Причины амнестического синдрома

Можно выделить целый ряд органических состояний и патологических факторов, являющихся возможными причинами развития рассматриваемого недуга. Но преимущественно амнестический синдром возникает при поражении медиальных и диэнцефальных височных образований (например, сосочковых тел, свода головного мозга).

Часто фактором, порождающим развитие описываемой патологии, является таламическая недостаточность, вызванная хроническим алкоголизмом. Другими факторами, вызывающими данное нарушение, могут быть мозговые травмы, дегенеративные изменения, опухолевые процессы и церебральная гипоксия.

Ниже представлены факторы, провоцирующие развитие амнестического синдрома:

— опухолевые процессы в мозге;

— дефицит тиамина, вызванный продолжительным голоданием, карциномой желудка, алкогольной интоксикацией;

— синдром Вернике-Корсакова;

— повреждение головы с поражением коры мозга;

— субарахноидальные кровоизлияния, обусловленные разрывом аневризмы, гипертонической болезнью, артериовенозной мальформацией;

— сосудистые патологии (двусторонний гиппокампальный некроз, наступивший вследствие закупорки из-за эмболии артерии или в результате тромбоза);

— интоксикация окисью изониазидом, углерода, мышьяком, свинцом;

— дегенеративные церебральные заболевания, например, сенильная деменция либо патология под названием болезнь Альцгеймера;

— гематомы или гипоксия мозга, возникшая вследствие разнообразных причин;

— двустороннее поражение области лимбической системы (гиппокампа), порожденное оперативным вмешательством;

— вследствие инсулинокоматозной терапии;

— перенесение внутричерепных инфекций, энцефалита, менингита.

Развитие кратковременных амнестических эпизодов наблюдается при обмороках, преходящих патологиях мозгового кровообращения и инсультах.

Причины

Данное расстройство часто связывается с повреждениями в доминантном по речевой функции (обычно левом) полушарии головного мозга, в частности в угловой (angular gyrus) и надкраевой (supramarginal gyrus) извилинах в месте соединения височной и теменной долей. В научной литературе существуют значительные разногласия относительно того, является ли синдром Герстмана действительно объединённым, теоретически мотивированным синдромом. В связи с этим его диагностическая полезность подвергается сомнению как невропатологами, так и нейропсихологами. Угловая извилина обычно участвует в переводе письменных визуальных образов и слов в значащую информацию, происходящем, например, в процессе чтения.

Кто предрасположен к патологии?

Сложно установить истинные причины развития маниакально-депрессивного синдрома, но можно выделить ряд предрасполагающих факторов:

  • наличие у близких родственников психических заболеваний, депрессивных расстройств;
  • меланхолический склад личности, пессимистический настрой;
  • сложное материальное положение;
  • неустроенная личная жизнь;
  • склонность к перфекционизму, повышенная ответственность;
  • мнительность, неудовлетворенность жизнью;
  • прием алкоголя, психотропных средств, частое употребление кофеинсодержащих напитков, в том числе энергетиков.

Обострения случаются преимущественно в осенние месяцы. Почему именно осень? Неужели это время года виновато в обострении депрессии и психических нарушений у многих людей? Причина кроется в окончании лета, поры отпусков и снижении солнечной активности. Снова привыкать к плотному рабочему графику очень сложно, а капризы погоды расстраивают, приводят к апатии и нежеланию что-либо делать. Люди с неустойчивой психикой именно осенью чувствуют себя депрессивно, на них периодами находит беспричинная тоска, которая может сменяться раздражительностью, резкостью, неуживчивостью с окружающими.

Осенняя депрессия возникает у многих людей, и даже у тех, которые не имели ранее признаков психического нарушения. Спровоцировать развитие патологии могут различные факторы. Многие пациенты заболевают на фоне переутомления, стресса, потери места работы или проведения сложной операции, которая привела к частичной потере трудоспособности. Именно с первых признаков депрессии и начинается постепенное развитие маниакально-депрессивного синдрома.

Лечение синдрома Маршалла

Учитывая благоприятное естественное течение, лечение необязательно.

Клинический опыт показывает, что жаропонижающие средства, такие как ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), неэффективны в борьбе с другими симптомами PFAPA, кроме лихорадки.

Для лечения в острый период назначаются глюкокортикоиды (преднизолон) в дозировке 1-2 мг/кг (максимальная дозировка 60 мг). Основным недостатком такой терапии является возможное сокращение интервала между приступами. Это происходит у 19–50% пациентов. После прекращения терапии глюкокортикоидами частота эпизодов возвращается к исходному уровню.

У некоторых пациентов в качестве профилактики в межприступный период могут применяться циметидин или колхицин.

Читайте также:  Синкопальное состояние — причины появления, виды, лечение

Тонзиллэктомия также является вариантом лечения для пациентов, которые не реагируют или не переносят медикаментозное лечение (глюкокортикоиды с профилактической терапией или без нее), или у которых тяжесть эпизодов сильно снижает качество жизни. Риски хирургического вмешательства и доброкачественный долгосрочный характер PFAPA всегда следует принимать во внимание при решении о тонзиллэктомии. У большинства пациентов с PFAPA после тонзиллэктомии сохраняется афтозный стоматит, при этом другие симптомы, включая лихорадку, полностью регрессируют.

Как происходит лечение синдрома Маршалла в клинике Рассвет?

Диагностикой и лечением PFAPA синдрома должен заниматься специалист, хорошо знакомый с данным заболеванием. В клинике Рассвет любой педиатр может провести полноценную дифференциальную диагностику для исключения других причин лихорадки. Только после этого врач назначит диагностическую пробу с глюкокортикоидами, подберет оптимальный вариант лечения и профилактики. После установления диагноза пациенту нет необходимости проводить лабораторные исследования при каждом обострении.

В клинике Рассвет оториноларингологи не назначают антибактериальную терапию при БГСА-носительстве, если у пациента есть подозрение на PFAPA синдром. Тонзиллэктомия не предлагается пациентам с легким течением, так как в возрасте до 10 лет миндалины вносят важный вклад в работу иммунной системы. Удаление миндалин рекомендуется только в случаях неэффективности других методов лечения.

Чекалдина Елена Владимировна оториноларинголог, к.м.н.

Терапия

При синдроме Меньера лечение требует госпитализации только в случае неконтролируемой рвоты и обезвоживания.

Лечебные мероприятия проводятся по двум направлениям:

  • Купирование приступа.
  • Принятие мер предупреждения обострений.

Для купирования приступов синдрома Меньера у взрослых используются следующие медикаментозные препараты:

  • Бетасерк (Бетагистин) – средство, которое применяется при головокружении и нарушении координации движений;
  • Регидрон – в случае возникновения обезвоживания. Но применять его следует с осторожностью – именно накопление жидкости является причиной заболевания;
  • Диазепам, Феназепам и другие седативные препараты;
  • препараты, корректирующие мозговое кровообращение – Актовегин, Вазонин;
  • Новокаин для воздействия на центральную нервную систему в виде заушной или внутрислизистой носовой блокады;
  • потогонные и мочегонные средства.

В педиатрии используют другие лекарственные формы, более подходящие для детского организма.

Терапия

Бетасерк таблетки 24мг

В тяжелых случаях назначаются ототоксичные антибиотики, которые вводятся в барабанную полость. В результате этого вырабатывание эндолимфы значительно снижается.

Пациентам с синдромом Меньера также могут быть даны некоторые рекомендации касательно питания:

  • отказ или строгое ограничение алкоголя, продуктов, которые содержат кофеин;
  • снижение употребления поваренной соли.

Специальная лечебная гимнастика также может давать положительный эффект.

Методы терапии

Методики лечения синдрома Маршала до сих пор являются острым предметом споров. Поскольку заболевание затрагивает маленьких детей, которые впоследствии его перерастают, то для коррекции состояния малышей применяются в основном консервативные, медикаментозные методы лечения. Хирургическое вмешательство практикуется нечасто, только в особо сложных случаях.

Медикаментозные способы лечения

Поскольку терапия антибактериальными, противовирусными и антигистаминными средствами неэффективна, а нестероидные противовоспалительные препараты дают краткосрочный жаропонижающий эффект, их не применяют. Неплохо себя проявляют следующие медикаментозные средства.

  1. Кортикостероиды. Как показывает практика, 2 дозы преднизолона и 1 доза бетаметазона в течение нескольких часов купируют приступ лихорадки. Для устранения другой симптоматики нужно несколько больше времени. Стероиды применяются сугубо во время приступов, хотя рекомендованные дозировки и не имеют токсического действия. Глюкокортикостероиды способны сократить интервал между эпизодами лихорадки и не предотвращают рецидивов болезни.
  2. Колхицин. Данный тип препарата может быть результативен для прекращения частых приступов лихорадки, хотя на сам по себе на ее течение не влияет. Вдобавок побочным действием данного медикаментозного средства можно назвать расстройства со стороны ЖКТ.
  3. Циметидин. При назначении этого лекарства, около 25% больных сообщало о полном избавлении от лихорадки и еще треть пациентов указывала на частичное действие препарата – снижалась частота и тяжесть приступов.
  4. Анакирна. Это экспериментальное лекарство, представляющее собою рекомбинантный антагонист рецептора интерлейкина. На фоне приема этого медикамента у всех больных наблюдалось улучшение состояния и понижения концентрации цитокинов в крови.
Методы терапии

Оперативное вмешательство

Хирургическую операцию по удалению миндалин называют тонзиллэктомией. Она является радикальным методикой лечения, которая тем не менее приводит к полному излечению от патологии. Однако тонзиллэктомия должна назначаться только в случае неэффективности лекарственной терапии либо при непереносимости применяемых в лечении заболевания препаратов. Такая осторожность объясняется определенными рисками, связанными с инвазивным вмешательством (например, осложнения после анестезии или риск кровотечения). Поэтому не все специалисты воспринимают этот метод лечения в однозначном положительно ключе.

Читайте также:  «Глазные» симптомы как признаки повреждения головного мозга

Оперативное вмешательство – метод лечения синдрома Маршала

Как лечить синдром Марфана

Лечение синдрома Марфана всегда требует одновременного участия нескольких специалистов: кардиолога, кардиохирурга,  офтальмолога, ортопеда-травматолога, терапевта.

Спектр лечебных процедур охватывает консервативные и оперативные способы лечения. Консервативные меры направлены на профилактику осложнений и поддержание нормального функционирования органов и систем, а оперативные предполагают коррекцию имеющихся анатомических изменений с целью предотвратить выраженное нарушение функций или даже угрозу для жизни больного.

Хирургические методы лечения:

  • реконструктивные операции на аорте (при значительном, более 5 см, расширении восходящей части аорты и расслоении ее стенки);
  • протезирование клапанов сердца;
  • удаление измененного хрусталика с заменой его на искусственный;
  • пластика позвоночника при выраженном сколиозе;
  • эндопротезирование тазобедренных суставов;
  • пластика грудной клетки (в последние годы отрицается ее целесообразность).

Больному необходим подбор очков или контактных линз, иногда возможна лазерная коррекция зрения.

Как лечить синдром Марфана

Медикаментозное лечение имеет патогенетическую и симптоматическую направленность. Больному с метаболической целью назначают большие дозы витамина С (1-3 г в сутки), препараты с глюкозаминосульфатами и хондроитинсульфатами (Терафлекс, Структум, Хондроксид, Глюкозамин, Аминоартрин, Эльбона, Юниум), Карнитина хлорид 20% раствор, Янтарную кислоту по 100-200 мг 2 раза в день, препараты магния (например, Магне В6), поливитаминно-минеральные комплексы (с кальцием, магнием, цинком, медью). Прием этих веществ направлен на нормализацию обмена веществ, укрепление соединительной ткани.

Для лечения сердечно-сосудистых нарушений часто используют β-адреноблокаторы (Пропранолол, Обзидан, Атенолол), блокаторы кальция (Нифедипин, Амлодипин, Лекоптин), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (Лизиноприл, Периндоприл, Эналаприл), антиаритмические препараты (при нарушении ритма сердца). При развитии инфекционного эндокардита показаны антибиотики. После оперативных вмешательств может понадобиться антикоагулянтная терапия для снижения свертываемости крови (Фраксипарин, Клексан).

В целом подбор метода лечения и ассортимент применяемых лекарственных средств очень индивидуальны. Все зависит от спектра клинических симптомов и выраженности нарушений у конкретного больного.

Больным с синдромом Марфана показана лечебная физкультура, но в строго дозированном количестве, чтобы занятия приносили пользу сердечно-сосудистой и опорно-двигательной системам, а не вред. Нельзя заниматься контактными и игровыми видами спорта (баскетбол, футбол), рекомендовано плавание.

Как лечить

Болезнь проще предупредить, чем лечить. Чтобы предупредить это заболевание, надо постоянно контролировать артериальное давление. И если оно постоянно выше положенного, то нужно обратиться к врачу, который назначит лечение.

Если поставлен диагноз гипертония, не стоит пренебрегать периодическими посещениями врача, он будет подбирать правильный курс лечения и вашему здоровью дозировку лекарств. Пить лекарства от давления придется на протяжении жизни.

Это поможет в будущем не стать жертвой слабоумия (болезни Бинсвангера). Высокое давление, которое не лечится годами, провоцирует это заболевание.

Лечением болезни занимаются специалисты:

  • Психиатр,
  • Невролог,
  • Терапевт,
  • Кардиолог,
  • Эндокринолог.

Лечение для каждого назначается индивидуально. Врачи наблюдают за течением болезни и за особенностями его проявления. Чаще особенно выражены интеллектуальные нарушения, неврологические, эмоциональные и мнестические нарушения.

Нарушения в мозге заболевании не обратимы и полному вылечиванию не поддаются, то назначаются такие препараты, которые могут немного остановить прогресс заболевания и снизят риск развития инсульта мозга.

Применяют препараты:

  • Антидепрессанты,
  • Антигипертензивные медикаменты, они помогают контролировать давление,
  • Статины, они помогают замедлить атеросклероз,
  • Антитромбоцитарные медикаменты, в эту категорию входит варфарин и аспирин.

Больным полностью противопоказано курение. Все остальное лечение симптоматическое.

В список назначаемого лечения входят медикаменты, снимающие спазм сосудов:

  • Трентал,
  • Кавинтон,
  • Стугерон,

Используются и другие средства, которые улучшают кровообращение.

В комплексе лечения назначаются ноотропные препараты, которые положительно влияют на память и координацию движений, улучшают кровообращение:

  • Ноотропил,
  • Церебролизин,
  • Луцетам.