Альтернирующий синдром Вебера (Стерджа Вебера), что это?

При осмотре невролог всегда предлагает пациенту выполнить особое диагностическое упражнение, именуемое позой или пробой Ромберга. Этот тест универсален и проводится по одинаковой методике при осмотре как взрослых, так и детей.

Популярное:

применение ботулинотерапии в неврологии Методы диагностики сосудистой паталогии синдром Дитля признаки болевой синдром при заболеваниях щитовидной железы гены-кандидаты при болезнях печени имплантация зубов спб конфе лечение головных болей ботулинотерапией маммография в спб мочекаменная болезнь в пожилом возрасте онемение ног 102-ой конгресс Российского Общества рентгенологов и радиологов особенности полиморфизмов Агеносов М.П. статьи проблемы с щитовидной железой признаки Невский берега 2018 синккопальные состояния боли при сахарном диабете диагностика рака молочных желез имплантолог спб конференции по кардиологии 2018 лечение остеопороза маммография с томосинтезом спб нарушение работы почек в пожилом возрасте опыт и перспективы развития 20-й Юбилейный международный медицинский Славяно-Балтийский научный форум «Санкт-Петербург – Гастро-2018» остеопороз Визуализация в ревматологии профилактика остеопороза Отечественная психотерапия и психология: становление

Методика проведения

Проба Ромберга выполняется пациентом в положении стоя, руки вытянуты вперед, пальцы слегка раздвинуты. Испытуемый сначала некоторое время стоит с открытыми глазами, затем оценивается его устойчивость при отсутствии зрительного контроля над равновесием, для чего ему предлагается закрыть глаза.

Во время проведения данного теста врач обязательно находится рядом, чтобы предотвратить падение больного в случае потери им равновесия.

В неврологии принято классифицировать данное упражнение по степени сложности. В соответствии с этим критерием существует три разновидности позы Ромберга. Положение рук в каждой из этих позиций остается неизменным, поза усложняется за счет изменения позиции ног:

  1. 1. Простая — стопы плотно прижаты друг к другу.
  2. 2. Усложненная — стопы ставятся в одну линию (как будто человек идет по канату): пальцы одной ноги прижаты к пятке другой.
  3. 3. Самая сложная — пациент стоит на одной ноге (для уменьшения площади точки опоры), а стопа поджатой прижимается к колену опорной конечности.

Вторая и третья степени сложности применяются, если в более простом варианте не удалось достоверно выявить какие-либо отклонения.

Этиопатогенез

Синдром Пьера Робена — генетически детерминированный недуг, передающийся детям от больных родителей по наследству. Это основная теория происхождения патологии. Существует менее распространенное мнение ученых-медиков, утверждающее, что синдром является изолированным. Эта форма развивается в результате сдавления нижней челюсти во время эмбриогенеза. Причинами компрессии являются: новообразования, кисты, очаги фиброза и рубцы на матке, многоплодная беременность, толчки или удары в матку во время вынашивания плода, вирусные и бактериальные инфекции в первом триместре беременности, нейротрофические расстройства, гиповитаминоз при беременности.

Нормальный процесс внутриутробного формирования челюстно-лицевой области при данной патологии нарушается. У больных неправильно формируется твердое небо, верхняя губа и ноздри. Аномальное соединение срединных выступов приводит к образованию вторичного неба, изменению формы лица, недоразвитию ротовых структур, неправильному расположению языка, несмыканию небесных отростков.

У больных мелкая ротовая полость не позволяет нормально разместиться языку, и он вынужден сместиться назад. Мягкое небо приобретает форму дуги. Язык располагается между глоточно-небными дужками и достигает синусов носа. Во время бодрствования малыша респираторный тракт остается свободным и проходимым для воздуха. Когда ребенок спит, приступы удушья возобновляются. При патологии нарушается не только дыхание, но процесс кормления. Без проведения терапевтических мероприятий это заболевание приводит к кахексии и смерти больных.

Кроме наследственной и изолированной теории формирования синдрома существует еще три физиологические гипотезы, объясняющие его происхождение:

  • Механическая теория повествует о том, что недоразвитие нижней челюсти обусловлено высоким стоянием языка в полости рта, приводящим к формированию расщелин в небе и не полному закрытию небных пластин. Этот процесс происходит на 7-11-й неделе эмбриогенеза. У больных образуется классическая небная расщелина. Одной из причин патологии согласно механической теории является недостаток или отсутствие околоплодных вод.
  • Неврологическое теория обусловлена нарушением проводимости нервных импульсов по волокнам подъязычного и глоточного нервных стволов, что было зафиксировано во время проведения электромиографического исследования.
  • Наименее популярной и вероятной является теория, в основе которой лежит нарушение развития ромбэнцефалона во время эмбриогенеза.
Читайте также:  Лечение методом биологической обратной связи (БОС-терапия)

Лечение заболевания

Диагностика и лечение паралича Дюшен-Эрба врачами-ортопедами, неврологами и нейрохирургами. Лечение паралича в зависимости от степени тяжести заболевания может быть хирургическим или консервативным в составе с физиотерапевтическими процедурами.

Лечение заболевания

Консервативное лечение паралича Эрба-Дюшена проходит поэтапно и начинается сразу же после рождения ребенка. Лечение длительное с использованием различных методик. Прежде всего делается иммобилизация поврежденной конечности с помощью съемной шины.

Лечение заболевания

Год используется шина и снимается только в случае проведения гигиенических мероприятий и лечебных процедур. В тяжелых случаях данного заболевания шина применяется на протяжении первых трех лет жизни ребенка, используется только в ночное время сна.

Лечение заболевания

В комплекс лечения паралича Эрба-Дюшена входит так же лекарственная терапия, массаж поврежденной конечности, физиотерапевтические процедуры и мероприятия (электростимуляция мышц руки), пассивная лечебная гимнастика, иглотерапия и рефлексотерапия.

Лечение заболевания

Если в первые шесть месяцев у ребенка не наблюдается заметного улучшения функциональности пораженной руки, обычно назначается хирургическая коррекция.

Лечение заболевания

В самых тяжелых случаях данного заболевания могут быть назначены нейрохирургические операции, которые проводятся на нервных сплетениях, и операции ортопедические — на костях, мышцах и суставах.

Лечение заболевания

В тяжелых нелеченых случаях прибегают к оперативному лечению — пересадке мышц или артродезу плечевого сустава, последнее вмешательство производится у детей не ранее 10-32-летнего возраста.

Лечение заболевания

Хирурги при оперировании плечевого сустава используют метод артроскопии. Это новый хирургический метод, позволяющий совершать операции с помощью оптического волокна.

Лечение заболевания

Любое хирургическое вмешательство проводится с помощью эндоскопических аппаратов, что обеспечивает минимальную травматичность, легко переносится пациентами, ускоряет срок реабилитации и значительно снижает риск осложнений. Весь реабилитационный период специалисты продолжают наблюдать своих пациентов, при этом помогают проводить необходимые упражнения и процедуры.

Лечение заболевания

Характерные симптомы

Рассматривая клинические проявления такого состояния, как гемипарез, можно определиться с локализацией патологических изменений в головном мозге и тяжестью процесса.

При центральном характере первичного заболевания наблюдается спастичность мышечного аппарата конечностей с одной стороны туловища. В таком случае повышается напряжение руки или ноги, движения скованы, частично утрачивается двигательная активность. При периферической форме патологии, развивающейся на фоне повреждения нервов, расположенных на выходе из спинномозгового отдела, снижается мышечный тонус.

При левостороннем гемипарезе можно говорить о поражении левого полушария головного мозга. В большинстве случаев такое состояние характерно для детей, тогда как у взрослых чаще выявляют правосторонние изменения. Характерная клиническая картина патологии возникает спустя несколько недель после начала развития первичного процесса и постепенно нарастает.

Если не начать при появлении первых признаков соответствующее лечение, исключить реабилитационные мероприятия, патология будет прогрессировать, что повышает риск формирования гемиплегии. Возникают выраженные негативные последствия, среди которых – стойкая контрактура суставных и мышечных структур. Как итог – присвоение группы инвалидности.

Общие клинические симптомы левостороннего гемипареза:

  • головная боль, присутствующая на постоянной основе в течение 2-3 недель, имеющая различную интенсивность;
  • нарушение режима труда и отдыха, вялость, быстрая усталость;
  • снижение интереса к пище, заметное похудание;
  • повышенная температура;
  • умеренный болевой синдром со стороны мышечных и суставных структур;
  • давление на диафрагму, дискомфорт в области груди (что часто сопровождает психогенный гемипарез, патологию, возникающую на фоне заболеваний щитовидной железы).

Чаще развитие левостороннего гемипареза у взрослого человека диагностируют в постинсультный и посттравматический период. Если произошло очаговое поражение тканей в головном мозге, нарушается двигательная функция, снижается чувствительность кожных покровов с левой стороны туловища.

Характерные симптомы

Походка больного изменяется: левая конечность плохо сгибается, при движении (ходьбе) делает полукруг через сторону. В медицине такое состояние именуют «походкой Вернике-Манна». В данном случае патология характеризуется легким течением и имеет благоприятный прогноз. Утраченные функции можно полностью восстановить при грамотном выполнении реабилитационных мероприятий.

Если кровоизлияние в мозг (как причина развития гемипареза) имеет большую площадь, или наблюдается обширное повреждение нервных тканей, двигательные расстройства дополняются неврологическими симптомами, среди которых:

  • измененная речь (при левостороннем гемипарезе диагностируют редко);
  • наличие эпизодических эпилептических припадков;
  • нарушение умственных способностей, сложности с восприятием;
  • нарушение трудоспособности;
  • эмоциональная нестабильность, расстройство личности.

Врожденная форма патологии у детей характеризуется следующими симптомами:

  • ассиметричными движениями конечностей;
  • слабыми пассивными и активными движениями ног и рук;
  • распластанным состоянием бедер при нахождении в лежачем положении;
  • сжатием кисти в кулак;
  • слабостью опорной функции нижней конечности со стороны поражения мозга.
Читайте также:  Причины и способы лечения заикания у детей

Часто врожденный левосторонний гемипарез сопровождает ДЦП и выступает одной из форм паралича.

Распространенность

Согласно статистике, синдром Стерджа — Вебера регистрируется нечасто. Среди 85-100 тысяч новорожденных встречается, как правило, 1 человек, у которого проявляются соответствующие симпомы.

Если у малыша наблюдается пламенеющий невус (или винные пятна) в области глаз, вероятность его заболевания значительно повышается. В 7-8 % подобных случаев ребенок наследует опасный недуг.

Как мужчины, так и женщины подвержены заболеванию в равном процентном соотношении. Будьте внимательны.

Клиническая картина

  1. Первыми клиническими проявлениями зачастую являются парестезии (онемение, «жжение», «покалывание») и боли в кистях и стопах, реже в области рта и языка.
  2. После этого присоединяется общее недомогание, субфебрильное повышение температуры.
  3. Далее проявляется прогрессирующая мышечная слабость (максимальная выраженность развивается к 4-5 неделе), которая имеет ряд особенностей:

— Симметрична, как и при других полинейропатиях.

— Восходящий характер (сначала страдают нижние конечности, затем в процесс вовлекаются верхние конечности).

— Вовлечение в патологический процесс мимической мускулатуры с двух сторон в 70%.

— Более редким, но вместе с тем более опасным является вовлечение глотательных и дыхательных мышц; также иногда возникают глазодвигательные нарушения.

  1. Ослабление рефлексов и полное их выпадение.
  2. Вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, наджелудочковая тахиардия, похолодание и зябкость кистей и стоп, акроцианоз, повышенное потоотделение и гаперкератоз подошв).
  3. Резкое снижение вплоть до утраты вибрационной и проприоцептивной чувствительности.

Следует знать, что диагностическими критериями заболевания является симметричный прогрессирующий парез в конечностях в сочетании с арефлексией, появляющиеся к 4-5 недели заболевания (хотя нередко заболевание достигает пика своей тяжести уже ко 2-3 неделе).

В пользу синдрома Гийена-Барре в диагностическом поиске врача должны направить и такие признаки как: прогрессирование симптоматики до 4 недель, белково-клеточная диссоциация в ликворе, симметричность симптомов, наличие легких чувствительных нарушений, изменения по ЭМГ (но следует помнить, что это не облигатные признаки заболевания)

Фазы течения заболевания:

  1. Фаза прогрессирования обычно составляет 2-4 недели и характеризуется нарастанием указанных симптомов. Если данная фаза заняла временной промежуток от 4 до 8 недель, тогда полинейропатия носит название подострой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Если же данная фаза составила более 8 недель, заболевание приобретает статус хронического.
  2. Фаза плато – составляет от 1 до 4 недель, и характеризуется стабилизацией состояния больного.
  3. Фаза восстановления чаще продолжается несколько недель, а иногда и месяцев и характеризуется регрессом симптоматики и восстановлением двигательной функции.

Лечение монопарезов

Начинать лечение монопарезов необходимо с проведения дифференциальной диагностики. Состояние не является самостоятельным заболеванием. Это осложнение других болезней, без успешного лечения которых невозможно восстановить мышечную силу пораженной руки или ноги.

Если монопарез спровоцирован поражением позвоночного столба и отходящих от спинного мозга корешковых нервов, то целесообразно сначала провести несколько сеансов мануального вытяжения позвоночного столба. Эта процедура позволит восстановить нормальную высоту межпозвоночных дисков. Это обеспечит отсутствие компрессии на корешковые нервы.

Затем разрабатывается индивидуальный курс лечения. Он может включать в себя кинезиотерапию, лечебную гимнастику, рефлексотерапию, массаж, остеопатию, физиопроцедуры и т.д.

Важнейшая задача для врача – устранить влияние патогенного фактора, который спровоцировал развитие монопареза верхней или нижней конечности. Затем необходимо восстановить работоспособность поврежденного нервного волокна.

Если вам требуется проведение лечения монопареза конечности, то предлагаем вам записаться на первичную бесплатную консультацию врача невролога в нашей клинике мануальной терапии. В ходе приема врач расскажет вам обо всех возможностях и перспективах применения методов мануальной терапии в вашем индивидуальном случае.

Можно ли провести тест Ромберга самостоятельно?

  • Проведение подобного тестирования направлено на определение качества и правильности работы органов, обеспечивающих состояние равновесия для человека. Такими являются в первую очередь, вестибулярный аппарат, способность ощущать свое тело в целом и каждый из органов и частей – относительно других, полноценная и бесперебойная работа мозга.
  • Такое тестирование очень помогает в диагностировании многих заболеваний, связанных с нервной системой. Врач учитывает любое пошатывание, определяя степень устойчивости, также берет во внимание промежутки времени, в которые пациент удерживает, либо не удерживает равновесие.
  • Как правило, позу Ромберга врачи предлагают выполнить, если есть подозрения в том, что нарушены функции мозжечка или ЦНС, если поражен спинной мозг. Кроме того, применяется подобное тестирование в случае подозрений на патологии внутреннего уха; на воспалительный внутричерепной процесс и в некоторых других случаях.
  • Тест Ромберга может выявить такие заболевания, как невроз или истерию, указать на наличие черепно-мозговой травмы или атаксии. Он действенен при менингите и энцефалите, а также при болезни Меньера.
  • Пациенту предлагается стать в позу Ромберга, если есть подозрения на статическую или вестибулярную атаксию, неврозы, когда нарушена работа или имеются заболевания мозжечка, поражены отделы нервной системы или полушария мозга. Также проводится такое испытание при наличии нарушений координации движений и явной неустойчивости пациента.
  • Применяется поза Ромберга и при выявлении состояния алкогольного или наркотического опьянения.
  • Безусловно, можно, и многие обращаются к такому способу. Правда, в подобном случае происходит не установление диагноза, а лишь обретение уверенности (или же отрицание) того, что человек обладает устойчивой координацией движений.
  • Хорош этот метод еще и тем, что в случае явной неустойчивости человек может вовремя обратиться к врачу для постановки диагноза и своевременного лечения начинающегося заболевания.
  • Обязательным условием при проведении самостоятельного тестирования является присутствие помощника, который в случае неудачной пробы подстрахует и не даст упасть. Если обычная проба выполнена успешно, можно попробовать и более сложный вариант.

Тест Ромберга является несложной диагностикой, которая выявляет нарушения органов, участвующих в поддержании равновесия – вестибулярного аппарата (мозжечок, внутреннее ухо), проприорецепции (глубокой чувствительности), высших мозговых функций коры мозга. При проведении используются этапы:

  • пациент стоит, плотно сдвигает ноги;
  • закрывает глаза;
  • вытягивает руки вперед;
  • иногда это могут быть опущенные руки вдоль туловища или расставленные в одну линию ноги.

Чтобы снизить риск ложной диагностики, когда человек падает или пошатывается, врач обращает на надколенники пациента. Если он здоров, они не смещаются. У больного они смотрят вверх, потому что страдающий пытается устоять, напрягая мышцы ног. Данный показатель Ромберга входит в обязательный осмотр неврологии, является минимальным методом наблюдения за больным и скринингом для выявления вестибулярных нарушений.

Бульбарный синдром — что это, как лечить

Бульбарный синдром является серьезным неврологическим заболеванием. Патология приводит к параличу языка, мышц глотки, губ. Прогрессирующий бульбарный паралич несет опасность для здоровья человека и тяжело лечиться.

Больной может чувствовать, как у него возникают трудности с самостоятельным употреблением пищи. Нужно будет посетить медицинское учреждение, как только появятся первые симптомы.

Если игнорировать признаки, то будут необратимые последствия. Бульбарный синдром опасная болезнь и её необходимо своевременно лечить.

Причины

Поражаются бульбарные нервы из-за развития неврологии. Это приводит к изменениям центральной нервной системы. Когда поражается двигательные нервные окончания, возникает периферический паралич.

Наблюдаются следующие причины бульбарного синдрома:

  • инсульт, из-за которого был затронут продолговатый мозг;
  • инфекционные заболевание головы;
  • злокачественные и доброкачественные опухолевые процессы;
  • рассеянный склероз;
  • ушибы и переломы основания черепной коробки;
  • воспаление в головном мозге;
  • нарушение кровоснабжения;
  • интоксикация ботулотоксином.
Бульбарный синдром — что это, как лечить

Часто бывает, что причиной бульбарного паралича становится гипертония. Болезнь со временем ухудшает состояние больного. На фоне этого развивается атеросклероз, происходит сосудистый спазм, и это приводит к инсульту, поэтому возникает бульбарный синдром.

Если наблюдается плохое самочувствие, то нужно обращаться к врачу. Если игнорировать бульбарные симптомы, то могут происходить различные осложнения.

Симптомы

Наблюдается несколько видов бульбарного синдрома. Острая форма патологи проходит быстротечно и развивается на фоне инсульта, отека или ушиба головного мозга, энцефалита. Если заболевание прогрессирующего характера, то возникает бульбарный паралич медленно.

Происходит он на фоне различных патологий, которые связаны с центральной нервной системой. Чаще всего это амиатрофия Кеннеди, опухолевые образования в головном мозге. Бульбарный синдром бывает двусторонним и односторонним. Патология отражается часто на движениях гортани, языка, глотки.

Существует три признака, которые проявляются при бульбарном параличе:

  • Дисфагия – это когда нарушается глотание. Больному с трудом получается глотать еду из-за того, что прогрессирует паралич мягкого неба. Слабый пациент может легко подавиться пищей. Со временем прогрессирующий бульбарный паралич развивается, и больному с трудом получается употреблять даже мягкую еду.
  • Дизартрия. Возникает нарушение произношения слов. По началу больной может издавать звуки, но бульбарный паралич приводит к полному отсутствию речи.