Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей

Дисметаболическая полинейропатия – это недуг, который может развиваться на фоне наличия соматических проблем, предопределенных нарушениями метаболизма:

Новые статьи

  • Щелочноземельные металлы (9-й класс)
  • Взаимное влияние атомов в молекуле и способы его передачи
  • Решения Медь растворили в концентрированной
  • Оксиды щелочноземельных металлов
  • Калорийность Сердце говяжье
  • Соли: классификация и химические свойства
  • Как изменяются свойства химических элементов в подгруппах периодической системы менделеева
  • Скорость химической реакции
  • Упражнения для рук в тренажерном зале – самые эффективные комплексы для мужчин и женщин 1 2 упражнения для мышц рук
  • Свойства сероводородной кислоты

Причины (этиология)

Обусловить возникновение патологии могут:

  • воспалительные и инфекционные процессы (дифтерия, ВИЧ);
  • токсические воздействия;
  • травмы;
  • наследственные заболевания (самая распространенная – полинейропатия Шарко-Мари-Тута)
  • аутоиммунные процессы;
  • метаболические нарушения;
  • паранеопластические синдромы (возникающие вторично на фоне злокачественных опухолей).

Существует обширная группа лекарственных препаратов, способных вызывать хроническую полинейропатию. Среди них:

  • амиодарон,
  • фурадонин,
  • фенитоин,
  • метронидазол, изониазид и некоторые другие антибиотики,
  • препараты, используемые для химиотерапии онкологических процессов.

Если не удаётся выяснить причину возникновения болезни, такая полинейропатия называется неуточнённой.

Течение

Течение полинейропатий может быть острым и хроническим.

При некоторых полинейропатиях возможно рецидивирующее течение – периодическое повторение обострений (симптомов).

Острые полинейропатии возникают чаще всего при внезапных отравлениях:

  • мышьяком;
  • угарным газом;
  • метиловым спиртом;
  • фосфороорганическими соединениями.

Клинические симптомы в таких случаях развиваются в течение 2-4 дней, а выздоровление наступает через несколько недель.

Среди острых демиелинизирующих, т.е. повреждающих оболочку нервного ствола, полинейропатий следует выделить синдром Гийена – Барре. Возникает остро по неизвестной причине и носит аутоиммунный характер.

Хронические полинейропатии являются наиболее распространенными. Течение их длительное, более 6 месяцев. К ним относятся алкогольные, диабетические, уремические, возникающие на фоне цирроза, опухолей (лимфомы, рак легких, миелома). Причиной также может быть амилоидоз, болезни крови, гипотиреоз, авитаминоз витамина В12.

К этому же виду полинейропатий относится дифтерийная. Как понятно из названия, возникает при дифтерии, поражаются черепные нервы бульбарной группы, затрудняется глотание и дыхание, наступает паралич нёба и языка. Также процесс может затрагивать глазные мышцы, нарушая движения глазных яблок.

Как лечить полиневропатии?

Лечение полиневропатий может носить как этиотропный, так и систематический характер, зависит это от уточненного диагноза, разновидности полиневропатии. Так, при наследственных полиневропатиях лечение носит сим­птоматический характер; при аутоиммунных полиневропа­тиях цель лечения заключается в достижении ремиссии; при синдрома Гийена-Барре принципиальное значение имеет поддержка витальных функций; при диабетической, уремической, алкогольной и других хрониче­ских прогрессирующих полиневропатиях лечение сводится к уменьшению выраженности симптоматики и замедлению течения процесса.

Немедикаментозное лечение полиневропатий представлено лечебной физкультурой для поддержания мышечного тонуса и предупреж­дения контрактур. В случае развития дыхательных нарушений при СГБ и дифтерийной полиневропатии может потребоваться проведение ИВЛ.

Медикаментозное лечение носит как этиотропный, так и симптоматический характер. В зависимости от окончательного диагноза это могут быть:

  • вита­минные препараты,
  • средства нейротрофического действия,
  • внутривенное введение глюкозы
  • плазмаферез,
  • иммуноглобулин человеческий нормальный,
  • преднизолон и метилпреднизолон,
  • глюкокор­тикоиды,
  • трициклические антидепрессанты,
  • препараты тиоктовой кислоты,
  • антиоксиданты.
Читайте также:  Сосудистые заболевания нервной системы

При наследственных полиневропатиях в ряде случаев необ­ходимы оперативные вмешательства в связи с развитием кон­трактур и деформаций стоп. Впрочем, необходимо помнить, что длительная обездвиженность после операции может негативно повлиять на двигательные функции.

Диагностика

Диагностика начинается с опроса больного на предмет наличия у него сопутствующих заболеваний, способствующих развитию полинейропатии. Также уточняется возможность отравления угарным газом, мышьяком, фосфорорганическими соединениями, прием алкоголя, применение таких препаратов, как амиодарон, метронидазол, изониазид.

После чего производится неврологический осмотр для оценки чувствительности, мышечного тонуса и силы, проверяются поверхностные и глубокие рефлексы.

Для подтверждения заболевания используются лабораторные и инструментальные методы исследования.

Из лабораторных методов используются:

  • общий анализ крови;
  • содержание сахара в крови и моче (для исключения или подтверждения наличия сахарного диабета);
  • в биохимическом анализе смотрят показатели, оценивающие состояние почек и печени (креатинин, мочевина, общий белок, печеночные ферменты). Также обращают внимание на гормоны щитовидной железы и количество витамина В12. Это необходимо для поиска сопутствующих заболеваний, которые способствуют развитию полинейропатии.

Для выявления нарушения работы нервных волокон используется такое исследование, как электронейромиография. Данное исследование показывает скорость распространения возбуждения по нервному волокну. В тяжелых случаях, когда вышеперечисленные методы не позволяют выявить причину заболевания, выполняется биопсия нерва. Гистологическое исследование предназначено для получения информации о непосредственном состоянии нерва.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина при подобном заболевании зависит от многих факторов, включая форму недуга и причину его развития, особенности организма пациента и его возраст. Демиелинизирующая полинейропатия, как правило, на начальных этапах сопровождается появлением мышечной слабости и некоторых сенсорных нарушений. Например, пациенты иногда жалуются на снижение чувствительности в конечностях, ощущение жжения и покалывания. Для острой формы недуга характерно появление сильных опоясывающих болей. А вот если речь идет о хроническом разрушении нервных корешков, то болезненность может быть не слишком выраженной или вовсе отсутствовать.

Основные симптомы заболевания

По мере прогрессирования процесса появляются парастезии конечностей. Во время осмотра можно заметить снижение или отсутствие сухожильных рефлексов или же полное их исчезновение. Чаще всего процесс демиелинизации охватывает именно нервные окончания конечностей, но не исключено поражение и другие нервов. Например, некоторые пациенты жалуются на онемение языка и области вокруг рта. Гораздо реже наблюдается парез неба. В таком состоянии пациенту трудно глотать пищу или слюну.

Причины аксональной полинейропатии нижних конечностей

Полинейропатия нижних конечностей по аксональному типу может развиться вследствие разных причин:

  • истощения;
  • дефицита витамина В1, В12;
  • заболеваний, ведущим к дистрофии;
  • интоксикации свинцом, кадмием, ртутью, угарным газом, алкоголем, метиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями, лекарственными препаратами;
  • болезней кровеносной и лимфатической системы (лимфомы, миеломной болезни);
  • эндокринных заболеваний – сахарного диабета.

Фактором, провоцирующим развитие моторной или сенсомоторной полинейропатии аксонального типа, является эндогенная интоксикация при почечной недостаточности, аутоиммунные процессы, профессиональные вредности (вибрация), амилоидоз. Полинейропатия может быть обусловленной отягощённой наследственностью.

Дефицит витаминов группы В, особенно пиридоксина и цианокобаламина, негативно влияет на проводимость нервных волокон и вызывать сенсорную аксональную полинейропатию нижних конечностей. Это происходит при хронической алкогольной интоксикации, глистных инвазиях, заболеваниях кишечника с нарушением всасывания, истощении. При отравлении нейротоксическими веществами нарушается проводимость нервных волокон. Метиловый спирт в малых дозах способен вызвать полинейропатию. Лекарственная полинейропатия, вызванная аминогликозидами, солями золота, висмута занимает немалую долю в структуре аксональных невропатий.

Читайте также:  Печеночная энцефалопатия симптомы лечение у детей

При сахарном диабете нарушается функция периферических нервов вследствие нейротоксичности метаболитов жирных кислот – кетоновых тел. Это происходит по причине невозможности использования глюкозы в качестве основного источника энергии. Вместо неё окислению подвергаются жиры.

Дистальная сенсорно-моторная полинейропатия

При сахарном диабете чаще всего страдают длинные нервные волокна. Диабетическая полинейропатия наблюдается у 40% диабетиков. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие ощущения давления, перемены окружающей температуры, боли, вибрации и расположения относительно остальных предметов.

Сенсорная полинейропатия опасна тем, что диабетик может не ощущать ни боли, ни высоких температур.

На нижних конечностях возникают язвы, гноятся раны на ноге. Не исключены серьезные повреждения суставов и переломы.

Сенсомоторная полинейропатия может проявляться активной симптоматикой, например, достаточно сильными болевыми ощущениями в ногах, которые особенно усиливаются ночью.

По мере развития заболевания будет наблюдаться нарушение в работе опорно-двигательного аппарата. При этом происходит:

  • деформация костей;
  • дистрофия мышц;
  • чрезмерная сухость кожных покровов;
  • возникновение пигментных пятен;
  • красноватый оттенок кожи;
  • дисфункция потовых желез.

Самыми существенными симптомами дистальной полинейропатии при сахарном диабете станут язвы, возникающие между пальцами ног и на подошвах стоп. Поражения не способны вызывать дискомфортных ощущений ввиду отсутствия боли. В запущенных случаях будет идти речь об ампутации конечностей.

Нейропатия вследствие использования лекарственных средств

Лекарственные средства всегда имеют побочные эффекты. Наиболее токсичными являются препараты для лечения ВИЧ-инфекции и химиотерапевтические средства, применяемые при злокачественных новообразованиях. У некоторых больных лекарственные препараты могут вызвать повреждение нервов. Проявляется это нарушением чувствительности или движения нижних конечностей.

Обычно токсическая нейропатия уменьшается после снижения дозы или прекращения приема соответствующего лекарства. Восстановление работы нервов может занимать недели. Иногда повреждения нервной ткани бывают перманентными.

К препаратам, провоцирующим развитие полинейропатии нижних конечностей, относят:

  • Средства для лечения алкоголизма;
  • Противосудорожные средства;
  • Химиотерапевтические средства для лечения злокачественных новообразований;
  • Некоторые медикаменты для лечения заболеваний сердца и повышенного артериального давления (амиодарон, гидралазин);
  • Противомикробные средства (метронидазол, фторхинолоны, нитрофурантоин);
  • Противотуберкулезные средства.
Нейропатия вследствие использования лекарственных средств

Симптомы и диагностические мероприятия при токсической полинейропатии также являются универсальными.

Токсичные лекарственные средства не всегда отменяют. Проявления побочного действия различных препаратов могут быть тяжелыми, но обычно не являются угрожающими жизни. Важнее будет эффективное лечение основного заболевания.

Клиническая картина полиневропатии

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлеченности волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы. Поражение моторных волокон приводит к развитию вялых парезов, для большинства полиневропатий типично поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при продолжительных поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости (чаще в нижних конечностях), которая более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж (т. н. «петушиная походка»).

Приобретенные демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. При тяжелом течении может отмечаться поражение ЧН и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдается при синдроме Гийена-Барре (СГБ). Для полиневропатий характерна относительная симметричность мышечной слабости и атрофии. Асимметричные симптомы характерны для множественных мононевропатий: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса. Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса — коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двуглавых и трехглавых мышц плеча могут оставаться сохранными длительное время.

Читайте также:  Невропатия : что это такое и какова природа болезни?

Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно симметричны, сначала возникают в дистальных отделах (по типу «перчаток» и «носков») и распространяются проксимально. В дебюте полиневропатии часто выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезия, дизестезия, гиперестезия), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения (гипестезия). Поражение толстых миелинизированных волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствительности, поражение тонких миелинизированных волокон — к нарушению болевой и температурной чувствительности кожи.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелизированными. Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, проявляется сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (тахикардия, ортостатическая гипотензия, снижение эректильной функции, нарушение работы ЖКХ).

Симптоматика полиневропатии зависит от этиологии заболевания. Однако можно выделить общие для всех видов заболевания признаки. Все этиологические факторы, которые провоцируют заболевание, раздражают нервные волокна, после чего происходит нарушение функций этих нервов. Наиболее выраженными симптомами раздражения нервных волокон считаются судороги в мышцах (крампи), тремор (дрожание конечностей), фасцикуляции (непроизвольные сокращения мышечных пучков), боль в мышцах, парестезии (чувство ползания мурашек по коже), повышение артериального давления, тахикардия (учащенное сердцебиение).

К признакам нарушения функций нервов относятся:

  • мышечная слабость в ногах или руках (сначала она развивается в мышцах, которые дальше всего расположены от головы);
  • атрофия (истончение) мышц;
  • снижение мышечного тонуса;
  • гипестезия (понижение чувствительности кожи);
  • шаткость походки во время ходьбы с закрытыми глазами;
  • гипогидроз (сухость кожи);
  • головокружение и мелькание мушек перед глазами при попытке встать из положения лежа, фиксированный пульс.

Причины

Наследственная вызвана генетической предрасположенностью, в качестве причин выделены четыре нозологические единицы (синдром Берка-Табачника, синдром Бера, доминантная атрофия глазного нерва, нейропатия Лебера).

Токсическая — отравлением химическими веществами, попавшими в пищеварительную систему, чаще всего это метиловый спирт, реже — этиленгликоль, лекарственные препараты.

Пищевая — общее истощение организма, возникшее вследствие голодания, а также болезни, оказывающие влияние на усвояемость и перевариваемость питательных веществ.

Митохондриальная — курение, наркомания, алкоголизм, гиповитаминоз А и В, генетические отклонения в нейронных ДНК.

Травматическая — прямая или косвенная травма, в первом случае происходит нарушение анатомии и функционирования зрительного нерва, она может наступить в результате непосредственного проникновения инородного тела в ткани; косвенное повреждение предполагает тупую травму без нарушения целостности тканей нерва.

Инфильтрационная — инфильтрация инородных тел инфекционного характера или онкологической структуры в паренхиму зрительного нерва, воздействие условно-патогенных бактерий, вирусов и грибков.

Радиационная — повышенная радиация, лучевая терапия.

Ишемическая нейропатия глазного нерва бывает передняя и задняя, причины ее возникновения отличаются.

Причины передней ишемической нейропатии:

  • Воспаления артерий;
  • Ревматоидные артриты;
  • Гранулематоз Вегенера;
  • Синдром Хурга-Страусса;
  • Узелковые полиартерииты;
  • Гигантские артерииты.

Причины задней ишемической нейропатии:

  • Хирургические операции на ССС;
  • Операции на позвоночнике;
  • Гипотония.