Нейробластома забрюшинного пространства у детей

У детей выявляются разнообразные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из различных тканей, в том числе эмбриональных. В ряде случаев обнаруживаются врождённые опухоли, формирующиеся уже во внутриутробном периоде, например, врождённый рак печени на фоне внутриутробного вирусного гепатита B. Как и у взрослых, наряду с опухолями, в детской онкологии традиционно рассматриваются опухолеподобные процессы, многие из которых относятся к группе тератом.

Признаки и проявления заболевания, симптоматика

На ранних этапах прогрессирования распознать заболевание удается редко из-за отсутствия выраженных проявлений. Симптоматика возникает на третьей и четвертой стадии, когда опухоль приобретает большие размеры и сопровождается ростом метастаз. При этом появляются признаки:

  • периорбитальный синяк;
  • формирование метастаз в костном мозге;
  • диарея водянистого типа (возникает в результате активной секреции новообразования);
  • снижение артериального давления и гемоглобина крови;
  • припухлости в области живота или шеи, общая отечность;
  • нарушение дыхательной функции (при образовании метастаз в легких);
  • экзофтальм, синдром опсоклонуса-миоклонуса и иные нарушения работы зрительного аппарата;
  • беспричинное уменьшение массы тела;
  • подкожные метастазы (представляют собой узелки синего оттенка);
  • паралич полный или частичный (возникает при деструктивных изменениях в спинном мозге).

Из-за отсутствия симптомов диагностировать поражение довольно сложно. Чаще всего рак обнаруживается при проведении лабораторных исследований и медосмотров на выявление иных поражений. Образование проходит следующие стадии развития:

  1. I стадия. Отсутствие метастаз и рост единственного новообразования не более 5 сантиметров в диаметре. Выраженных признаков нет.
  2. II стадия. Опухоль разрастается до 5-10 сантиметров в диаметре, но не сопровождается симптоматикой и формированием новых узелков.
  3. III стадия. Возможно возникновение раковых узелков в лимфатической системе, а также опухоли более 10 сантиметров в диаметре.
  4. IV. На первых двух этапах стадии возможен увеличение числа и рост метастаз, поражение лимфатической системы. Третий этап характеризуется увеличением образования до опасных размеров с возможным последующим регрессированием и исчезновением.
Читайте также:  Как опознать и чем лечить ушиб селезенки?

Выбор терапевтического метода зависит от стадии прогрессирования опухоли. Выживаемость пациентов составляет около 20% в течение пяти лет. Регресс возможен в 15-20% всех случаев.

Стенки забрюшинного пространства

Передней стенкой является брюшина задней стенки брюшной полости в совокупности с висцеральными листками поджелудочной железы, ободочной части кишечника.

Верхняя стенка проходит от реберной и поясничной части диафрагмы до венечной связки печени справа и диафрагмально-селезеночной связки слева.

Задняя и боковые стенки представлены позвоночным столбом и близлежащими мышцами, покрытыми внутрибрюшной фасцией.

Нижней стенкой является условная граница через пограничную линию, разделяющую малый таз и забрюшинное пространство.

Клиническая симптоматика

Нефробластома – это сложное заболевание, поскольку бессимптомное течение опухоли существенно осложняет диагностику. Ребенок выглядит здоровым даже при опухоли крупных размеров. Иногда внимательные родители самостоятельно нащупывают в брюшной полости у больных детей безболезненное бугристое или гладкое плотное образование.

Болевые симптомы начинают появляться, лишь когда нефробластома поражает окружающие органы, что случается на терминальной стадии заболевания.

Появление крови в моче – один из признаков болезни. Этот признак возникает при разрушении внутренних структур почки и кровоизлияниях в лоханки. Родителям следует также обращать внимание на неспецифические онкологические симптомы:

  • беспричинное увеличение температуры тела и лихорадочное состояние;
  • снижение аппетита и резкую потерю массы тела;
  • нарушение функционирования желудочно-кишечной системы в виде склонности к запорам;
  • незначительное повышение артериального и венозного давления.

Подобные проявления могут возникать в случаях нарушения работы почек или прорастания опухоли в соседние ткани. Поскольку признаки в большинстве своем являются неспецифическими, они не обязательно будут указывать на развитие опухоли. Чтобы окончательно разобраться в состоянии здоровья малыша, следует обратиться за консультацией к специалисту.

Читайте также:  Бронхоэктатическая болезнь легких лечение народными

Диагностика

Чтобы установить диагноз, необходимо пройти некоторые виды обследования. К основным относятся:

  1. Визуальный осмотр и пальпация области поражения. Данные действия позволяют определить развитие злокачественного образования.
  2. Общий анализ мочи. Необходим для определения цвета жидкости и ее количественного состава.
  3. Ультразвуковое исследование. Процедура выполняется с целью определения размеров и структуры опухоли.
  4. Развернутый анализ мочи. Осуществляется, чтобы установить концентрацию тромбоцитов, лейкоцитов, красных кровяных телец и гемоглобина.
  5. Рентгенологическое исследование брюшной полости. Визуализируются имеющиеся патологические процессы и внутренние органы.
  6. Компьютерная томография. Необходима для определения места локализации и тканевого состава опухолевого новообразования.
  7. Биопсия. Помогает при установлении окончательного диагноза.

На основании полученных результатов, специалист ставит окончательный диагноз и подбирает оптимальные методы терапевтических мероприятий.

Динамическое наблюдение

Пациенты с эмбриональным раком после завершения активного лечения нуждаются в активном динамическом наблюдении. Оно включает в себя определение уровней маркеров АФП и ХГЧ, выполнение рентгенографии грудной клетки и УЗИ забрюшинного пространства с периодичностью:

  • каждые 4-6 недель в течение первого года,
  • каждые 2 месяца в течение второго года,
  • ежеквартально — на третьем году
  • и далее каждые полгода до 5 лет.

Такое наблюдение показано больным с опухолями яичка после проведения хирургического лечения, а также больным с диссеминированным процессом, у которых установлена полная или частичная регрессия на фоне проведенной химиотерапии и операции. Столь интенсивный мониторинг, особенно в первый год, объясняется тем, что около 80% рецидивов заболевания возникают именно в этот период. Такой подход позволяет выявить прогрессирование на ранних стадиях, что улучшает результаты последующего лечения.