Диафрагмальная грыжа симптомы и лечение у новорожденных лечение

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Причины

Основная причина формирования рассматриваемой аномалии кроется в том, что физиологическая грыжа во время развития плода в утробе матери вправляется неправильно. Этот процесс может вызываться рядом факторов:

  • неправильное формирование передней стенки живота или кольца пупка;
  • дефекты кишечника;
  • генетические нарушения;
  • частичное погружение органов в брюшную полость.

В норме физиологическая пупочная грыжа вправляется до 2,5 месяцев гестации. Если механизм ее самовправления нарушается, то у плода развивается омфалоцеле.

Наследственную предрасположенность к формированию омфалоцеле установить получается редко, но этот факт указывает на возможную генетическую причину данной патологии.

Повышать риск развития этой аномалии могут такие сопутствующие факторы:

  • пагубные привычки матери;
  • возраст после 35 лет, повышающий риск возникновения таких хромосомный аномалий, как синдромы Эдвардса и Патау;
  • OEIS комплекс;
  • пентада Кантрелла;
  • неправильный прием лекарств;
  • синдром амниотических тяжей;
  • синдром Беквита – Видемана.

Нередко способствовать развитию аномалии может не один, а сразу несколько предрасполагающих факторов.

Симптомы и признаки

Первоначально дети с диафрагмальной грыжей не отличаются от своих здоровых сверстников. Основные клинические проявления недуга связывают со смещением органов, которые сдавливают легкие и сердце. Дети сильнее плачут, у них наблюдается затрудненное дыхание и цианоз кожных покровов. Из-за особенности патологии диафрагмы новорожденных без должного оказания медицинской помощи больные умирают в течение 24 часов после появления на свет.

Цианоз может появиться у ребенка из-за приступа удушья, который возникает во время кормления. В подобной ситуации младенец начинает синеть и не может нормально дышать. Указанные симптомы при диафрагмальной грыже у детей исчезают, если новорожденного уложить вертикально или набок. На фоне проявляющихся нарушений развивается выраженная рвота, учащается пульс.

Симптомы и признаки

К другим симптомам относят:

  • наличие декстрокардии, когда сердце расположено в грудной клетке с противоположной стороны;
  • асимметрия грудины;
  • отсутствие аппетита;
  • поверхностное частое дыхание.
Симптомы и признаки

При отсутствии правильного и своевременного лечения врожденной диафрагмальной грыжи кожа ребенка приобретает синеватый цвет. Младенец начинает стремительно терять вес. Постепенно развивается воспаление легких, в кале и рвоте появляются примеси крови.

Пренатальная диагностика

У женщины выявляется многоводие, причиной которого становится перегиб пищевода плода вследствие смещения его внутренних органов и нарушения процесса заглатывания амниотической жидкости.

Читайте также:  Рак сигмовидной кишки — что это такое, резекция, диета и фото

Диагноз ставится после обнаружения частей органов брюшной полости в грудной клетке.

Иногда в проекции сердечных камер можно увидеть расположенный рядом перистальтирующий кишечник с жидкостью внутри.

В качестве дополнительного симптома диафрагмальной грыжи рассматривается отсутствие в брюшной полости газового пузыря желудка.

Обнаружение в правой плевральной полости желчного пузыря свидетельствует о смещении печени в эту зону.

Характерным признаком является и оттеснение сердца и средостения под давлением грыжевого выпячивания от срединной линии.

У плода нередко фиксируется водянка, развивающаяся на фоне затрудненного венозного оттока.

Проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

  • бронхогенными кистами;
  • опухолями средостения;
  • аденоматозной кистозной трансформацией легких.

Рост и развитие плода, а также динамика многоводия и водянки контролируются посредством серийных ультразвуковых исследований.

Важную роль в диагностировании заболевания играет амниоцентез — особая инвазивная процедура, суть которой заключается в пункции амниотической оболочки для дальнейшего получения образца околоплодных вод и проведения их лабораторного анализа.

Определение наличия компонентов легочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости дает возможность оценки уровня его продукции со стороны гипоплазированных легких и зрелости плода.

В случае диагностирования грыжи диафрагмы необходимо проведение консилиума в составе перинатолога, генетика, акушера, реаниматолога, детского хирурга для обсуждения вопроса о прогнозе патологии, месте родоразрешения и его способе, а также следующей за ним терапии.

Сегодня не существует достаточно точных способов идентификации больных, легкие которых могут обеспечить самостоятельное осуществление газообмена. По этой причине вопрос о возможной необходимости прерывания беременности остается довольно актуальным.

Одним из критериев определения прогноза (в некоторой степени) остается индекс соотношения размеров головы и легких, который рассчитывается с использованием специальной формулы. При индексе меньше 1 смертность составляет 100%, если индекс составляет 1,4, смертность нулевая. В случае промежуточных показателей процент колеблется в пределах 50-60%.

О диафрагмальной грыже плода

Наличие диафрагмальной грыжи у плода свидетельствует о врожденной патологии, возникшей из-за того, что внутренние органы смещаются под воздействием дефекта диафрагмы.

Диафрагмой называется мышечная пластина, разделяющая полости груди и брюшины. При возникновении отверстий внутренние органы могут переместиться в грудную клетку, сдавливая легкие. Состояние считают крайне опасным для жизни малыша.

ОГЛАВЛЕНИЕ:

  • Причины
  • Симптомы и диагностика
  • Лечение
  • Прогнозы

Симптомы и диагностика

Современная медицина способна обнаружить патологию еще на стадии беременности во время проведения скрининга. Если грыжа небольших размеров, клиническая картина возникнет после рождения малыша.

Основные симптомы патологии:

  1. Очень тихий плач малыша при рождении. Причина — недоразвитость легких из-за сдавливания органов.
  2. Синий оттенок кожных покровов.
  3. При кормлении грудью возникают приступы удушья.

Если при приступах не оказать своевременную помощь, возможна остановка дыханья и летальный исход. Малыши, страдающие пороком, плохо набирают вес, имеют отсутствие аппетита и частые заболевания легких. Иногда дыхание сопровождается нехарактерным шумом. Чаще всего патология вызывает порок сердца, нервной системы и почек.

Важнейшим признаком заболевания является цианоз, синюшная окраска слизистых и кожных покровов вследствие нехватки кислорода в крови. Прогноз ухудшается, если цианоз развился в первые дни жизни младенца.

Диагностика выполняется с помощью ультразвуковой и магниторезонансной томографии. Зачастую причиной многоводий является перегиб пищевода плода из-за смещенных внутренних органов. Из-за этого нарушается процесс заглатывания анатомической жидкости.

Уточняющими симптомами считают отсутствие на снимках пузыря желудочка. При постановке диагноза у плода специалисты собирают консилиум и ставят вопрос о прогнозе патологии, разрешении родов и последующем лечении новорожденного.

После рождения выполняют рентгенологическое обследование с целью подтверждения диагноза. Диафрагма на снимках выглядит как соты, сердце оказывается смещенным в правую сторону, легкие деформированы.

Прогнозы

Заболевание может иметь прогноз в зависимости от степени тяжести. Если патология диагностирована до 24 недели, в 90% случаев это приводит к гибели плода при рождении.

Возникнуть грыжа может на любом сроке беременности. Развитие в 3 триместре считается менее опасным, так как многие органы уже сформировались.

Если при грыже желудок находится в полости живота выживаемость и после операционный период положительнее, чем его расположение в легочной зоне. Грыжи, возникающие с правой стороны, считают менее благоприятными для лечения.

При сочетании грыж и пороков других органов процент выживаемости очень низок.

Для профилактики порока будущей маме необходимо посещать все обследования скрининга и выполнять рекомендации врача. Необходимо отказаться от вредных привычек, обеспечить спокойную обстановку, избегать стрессовых ситуаций.

Современная медицина позволяет повысить шансы на выживаемость. Ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургии. По статистике, 80% малышей с диагнозом диафрагмальная грыжа выживает.

Что может повлиять на развитие диафрагмальной грыжи?

Как правило, порок плода начинает развиваться на 4-5 неделе, однако точные причины и механизмы развития грыжи пока не установлены. Все же можно выделить несколько факторов риска:

  • Употребление наркотических веществ
  • Употребление алкоголя
  • Курение
  • Ионизирующая радиация
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатиков и антибиотиков)
  • Неблагоприятная экология.

Обнаружить этот порок плода можно при помощи УЗИ, начиная с 12 недели беременности. Диафрагмальную грыжу у плода лечат либо внутриутробно, либо после рождения ребенка.

Внутриутробное и послеродовое лечение

Современная медицина позволяет начать лечение грыжи, пока ребенок еще находится в утробе матери. Хирургическую операцию проводят на 26-28 неделе беременности. Через маленькое отверстие в ткани в трахею плода вводят специальный баллон, который помогает развиваться легким, а затем его извлекают (уже после родов или во время беременности в зависимости от эффективности лечения). Такой метод назначают тогда, когда велика вероятность, что без операции малыш не выживет. Однако оперативное вмешательство опасно – могут начаться преждевременные роды или произойти разрыв диафрагмы.

В основном грыжу лечат после родов. Чтобы помочь новорожденному дышать, его подключают к искусственной вентиляции легких. Затем потребуется оперативное вмешательство. Хирурги вернут заблудившиеся органы в брюшную полость и зашьют отверстие в диафрагме. В среднем операция занимает около 2 часов. В некоторых случаях требуется наложение синтетического лоскута для восстановления диафрагмы. В этом случае, когда ребенок станет старше, ему понадобится еще одна операция – по замене лоскута. После операции малыша снова подключат к искусственной вентиляции легких, поскольку он будет еще очень слаб. В дальнейшем ему нужно будет соблюдать особую диету.

Читайте также:  Желчекаменная болезнь: диагностика, лечение, диета

Профилактика

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода — это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы:

  • минимизация стрессовых ситуаций, а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
  • сбалансированное и полноценное питание, и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
  • умеренная физическая активность, регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
  • полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

Для снижения риска подобной аномалии развития необходимо планировать появление в семье малыша. Обязательно женщине нужно вылечить все имеющиеся инфекции, чтобы они не обострились в период беременности. Следует заранее отказаться от вредных привычек. Беременной женщине следует соблюдать максимально щадящий режим. В ожидании ребенка необходимо тщательно следить за рационом и избегать стрессов.

Не стоит допускать контакта с ионизирующим излучением, химическими веществами, тяжелыми металлами и т.д. Необходимо следовать всем рекомендациям врачам и своевременно проводить УЗИ исследования плода. Если присутствуют диафрагмальные грыжи у новорожденных детей, крайне важна ранняя диагностика, так как она повышает шанс на благоприятный исход.

Профилактика формирования диафрагмальной грыжи включает следующие мероприятия:

  • нормализация массы тела;
  • исключение чрезмерных физических нагрузок;
  • терапия запоров;
  • укрепление мышц живота (занятия лечебной физкультурой, плавание, йога).

Все пациенты с диагностированной диафрагмальной грыжей должны находиться на диспансерном наблюдении у гастроэнтеролога и своевременно получать необходимую терапию, что значительно снижает риск развития осложнений заболевания.

Причины появления патологии

В настоящее время, медицина до сих пор не имеет полного представления о причинах и механизме развития диафрагмальной грыжи у новорожденного, однако, существуют предположение, что на появление патологии влияет ряд факторов:

  • сложное течение беременности или тяжелые роды;
  • частые запоры и проблемы с кишечником;
  • наличие определенных хронических заболеваний органов дыхательной системы;
  • физические нагрузки при вынашивании ребенка;
  • прием определенных лекарственных препаратов;
  • вредные привычки – курение, употребление алкоголя;

Указанные факторы могут оказать негативное влияние уже при внутриутробном развитии плода и спровоцировать недостатки развития диафрагмы. В дальнейшем это приведет к тому, что образуется врожденная диафрагмальная грыжа и потребуется срочное лечение.