Артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозная мальформация – это заболевание, при котором образуются патологические связи между артериями и венами. Возникает преимущественно в пределах нервной системы, но есть и другие, более сложные вариации, например, мальформация между аортой и легочным стволом.

Лечение болезни

Лечить артериовенозную мальформацию можно двумя методами.

Открытое вмешательство может проходить в три этапа. Этап первый заключается в коагуляции афферентов. На втором этапе выделяется ядро АВМ. И заключающий третий этап  заключается в перевязывании и коагуляции с последующим удалением артериовенозной мальформации.

Вмешательство эндоваскулярного типа заключается в выполнении следующих манипуляций:

Лечение болезни
  • эмболизация в потоке. Суть метода заключается в стационарной баллон-оклюзии питательнх артерий;
  • временная и постоянная баллон-оклюзия, а также их комбинация;
  • суперселективная эмболизация,

При лечении артериовенозной мальформации в некоторых случаях используется радиохирургия.

Наши статьи по теме:

  1. Болезнь Такаясу

Методы лечения артериовенозных мальформаций.

  1. Хирургические: открытые операции, эндоваскуляные вмешательства 2. Консервативное 3. Радиохирургическое

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ. 1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического. 2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области. 3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения. 4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Хирургическое лечение.

  • Риск операции должен быть соотнесен с риском естественного течения заболевания. Целью операции является полное иссечение АВМ, т.к. даже при оставленных фрагментах риск кровоизлияния сохраняется и даже возрастает.

Классический способ удаления АВМ.  Коагуляция афферентов. Выделение узла АВМ. Превязка эфферентных сосудов и удаление АВМ

Эндоваскулярные операции.

Виды внутрисосудистой эмболизации АВМ 1. Эмболизация в потоке (неуправляемая). 2. Стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ. 3. Комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке. 4. Суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ. (N-бутилцианоакрилат (Hystoacryl) + жирорастворимое контрастное вещество).

Радиохирургическое лечение.

Показания к радиохирургии: 1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления. 2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ

Хирургическое лечение – технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объемом до 100 мл.

Эмболизация – радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40% больных, в остальных случаях – облитерация АВМ происходит на 15 – 75 %.

Радиохирургическое лечение – возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

Классификация заболевания

Существуют такие разновидности мальформации:

  1. Артериовенозная мальформация вены Галена. Это врожденный дефект, возникающий при формировании капилляров между артериями и венами. Характеризуется нарушением формирования мышечного и эластичного слоя в стенке вены. Из-за этого вены расширяются и повышается давление. Патология характеризуется постоянным прогрессированием. АВМ вены Галена впервые проявляется в школьном возрасте ребенка. Ведущий синдром – гипертензионно-гидроцефальный. Он характеризуется общими мозговыми симптомами: головная боль, головокружение, тошнота, потливость, малые судорожные припадки. Также в клинике АВМ вены Галена наблюдаются (редко) геморрагические инсульты, сердечная недостаточность, замедление развития психики и дефицитарные неврологические симптомы.
  2. Мальформация Арнольда Киари. В клинической картине этой патологии есть такие ведущие синдромы: гипертензионный и церебробульбарный. Для первого характерна цефалгия, боли в области шеи и спины, которые усиливаются при мочеиспускании и кашле. Нередко наблюдается рвота и повышение скелетных мышц шеи. Церебробульбарный синдром проявляется снижением точности зрения, двоением в глазах, трудностями при глотании, ухудшением слуха, головокружениями и зрительными иллюзиями. При осложненном течении к клинической картине добавляются ночные апноэ (внезапная остановка дыхания во время сна) и кратковременные синкопальные состояния (потеря сознания).
  3. Кавернозная мальформация, или кавернозная гемангиома. Первые симптомы проявляются после 50 лет. Патология определяется локализацией дефекта. Например, кавернома ствола головного мозга, или мальформация по типу опухоли, проявляется клинической картиной кровоизлияний и очаговыми неврологическими симптомами. В стволе мозга находятся центры, поддерживающие жизненные функции дыхания и сердцебиения. При их поражении возникают патологии сердечного ритма и дыхания по типу апноэ.
Читайте также:  Венозная гиперемия артериальная гиперемия ишемия стаз

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов. Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ. Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко.

По размеру церебральные АВМ подразделяются на малые (диаметром менее 3 см), средние (от 3 до 6 см) и большие (свыше 6 см). По характеру дренирования АВМ классифицируют на имеющие и не имеющие глубокие дренирующие вены, т. е. вены, впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены. Различают также АВМ, локализующиеся в или за пределами функционально значимых областей. К последним относят сенсомоторную кору, мозговой ствол, таламус, глубинные зоны височной доли, сенсорную речевую область (зону Ве́рнике), центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургической практике для определения риска оперативного вмешательства по поводу церебральных сосудистых мальформаций используется градация АВМ в зависимости от совокупности баллов. Каждому из признаков (размер, тип дренирования и локализация по отношению к функциональным зонам) присуждается определенное количество баллов от 0 до 3. В зависимости от набранных балов АВМ классифицируется от имеющей незначительный операционный риск (1 балл) до связанной с высоким операционным риском из-за технической сложности ее ликвидации, большого риска смертельного исхода и инвалидности (5 баллов).

Методы диагностики артериовенозной мальформации головного мозга

Для диагностики мальформации используются проверенные современные методы, дающие точный результат. Чаще всего пациент с данной патологией проходит обследование, когда случается кровоизлияние с ярко выраженными симптомами, или, если есть другие проблемы со здоровьем. Тогда во время исследования мозга случайно обнаруживается артериовенозная мальформация.

Чтобы определить точное расположение сосудистого клубка и узнать его размеры, особенности развития, используются следующие методы диагностики:

  • Компьютерная томография – послойное сканирование тканей и органов с помощью специального оборудования. Относится к современным информативным методам, позволяющим обнаружить патологические изменения в головном мозге.
  • Магнитно-резонансная томография позволяет хорошо рассмотреть особенности строения артериальной мальформации, определить ее влияние на отдельные участки мозга.
  • Церебральная ангиография относится к малоинвазивным диагностическим процедурам. С помощью катетера введенного в артериальное русло удается обнаружить и рассмотреть все аномалии развития сосудов.

Основные симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

  • распирающей головной боли;
  • тошноты, рвоты;
  • общей слабости, снижения трудоспособности.

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

  • моторная афазия;
  • снижение интеллекта;
  • хоботковый рефлекс;
  • неуверенная походка;
  • судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

  • мышечная гипотония;
  • горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
  • шаткость походки;
  • нарушение координации движений.

При височной локализации:

  • судорожные приступы;
  • сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
  • сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

  • параличи;
  • нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
  • косоглазие;
  • затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

Читайте также:  Грыжа поясничного отдела позвоночника симптомы и лечение

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

  • внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
  • светобоязнь, нарушения зрения;
  • нарушения речевой функции;
  • тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
  • параличи;
  • потеря сознания;
  • судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение .

Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких.

Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

  1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.
  • К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
  • Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
  • Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
  • Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
  • После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.
  1. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.
  • Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
  • Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
  • Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
  • На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
  • При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
  • В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.
  1. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.
  • Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
  • Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
  • Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
  • Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
  • В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
  • Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.
Читайте также:  Раздражение брюшины: диагностика, симптомы, лечение

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров. Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо. Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов.

Диагностика

Сосудистая мальформация требует комплексной диагностики под контролем невролога и нейрохирурга. При наличии признаков разрыва сосуда диагностика проводится наряду с мероприятиями экстренной помощи. После осмотра пациента и сбора анамнеза назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. Проводится забор крови для ее дальнейшего общего и биохимического анализа. Проводятся следующие исследования:

  • Эхо-ЭГ;
  • ЭЭГ;
  • РЭГ;
  • МСКТ;
  • сцинтиграфия;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ангиография.

Данные исследования позволяют оценить кровоток в сформированном дефекте, исключить наличие опухолей, отек, гематомы и другие патологии.

Мальформация Арнольда Киари

Мальформация Арнольда Киари также считается врожденным дефектом. Патология характеризуется неправильным местом расположения миндалин в мозжечке. Чаще всего встречается I и II форма аномалии, хотя на самом деле их больше.

Спинномозговая жидкость (ликвор) при подобном дефекте перестает циркулировать правильно, так как низкое расположение миндалин мешает нормальному протеканию обменных процессов. Очень часто следствием нарушения оттока является гидроцефалия, так как миндалины фактически закупоривают небольшое затылочное отверстие.

Мальформация Арнольда Киари 1 типа может проявиться как у подростков, так и у взрослых, и зачастую характеризуется наличием гидромиелии. Так как миндалины смещаются в сторону верхнего отдела спинного мозга, то происходит увеличение его центрального канала.

Здоровый мозжечок (слева) и мальформация Киари (справа)

Внешним проявлением аномалии считаются головные боли, локализирующиеся в затылке; они могут усиливаться при кашле и некоторых других явлениях. Среди остальных симптомов можно выделить слабость и потерю чувствительности конечностей, нечеткую речь, затруднения (пошатывания) при ходьбе и глотании, приступы рвоты без тошноты.

Среди современных теорий о причинах аномалии Киари основное место занимает гипотеза о смещении миндалин по причине увеличения давления в верхних отделах мозжечка.

МРТ считается единственным исследованием, которое позволяет точно поставить подобный диагноз; среди дополнительных инструментальных методов применятся томография с помощью компьютера, целью которой является реконструкция кости затылка и позвонков в трехмерной проекции. Благодаря этому можно установить вид мальформации, степень смещения самого мозжечка и определить скорость прогресса болезни.

Для лечения мальформации мозга Киари практически всегда применяется оперативное вмешательство, если речь идет о случаях с выраженными и интенсивными клиническими симптомами.

Профилактика

В дополнение к отказу от курения изменение следующих факторов посредством здорового образа жизни снижает повторный риск развития аневризмы:

  • Гипертония регулируется с помощью диеты (исключение жирной, жареной, острой пищи), физических упражнений и лекарств, снижающих высокое давление и напряжение/давление на стенки сосудов;
  • Неправильное питание с дефицитом энергетического баланса является фактором риска развития сердечных заболеваний и может привести к ожирению. Придерживаясь сбалансированного питания, пациент может снизить уровень холестерина и уменьшить риск развития атеросклероза;
  • Недостаток физических упражнений – активность и спорт помогают снизить давление;
  • Лишний вес и ожирение – оба фактора вынуждают сердце качать больше крови, что повышает давление. Избыточная жировая ткань может увеличить или породить очаги воспаления в организме. Индекс массы тела пациента с аневризмой должен быть не выше 25.