Аномалия Эбштейна: что это, причины, симптомы, диагностика и лечение

Эта врожденная патология встречается довольно редко, и заключается она в смещении трехстворчатого сердечного клапана в правый желудочек. Другими словами – это врожденный порок сердца (ВПС). Аномалия Эбштейна была впервые замечена в IXX веке одним из немецких врачей. По сей день она продолжает носить его имя.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Сердечно-сосудистые болезни
  • Сердечно-сосудистые аномалии
  • Пороки сердца врожденные
  • Эбштейна аномалия

Причины

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Человеческое сердце состоит из мышечной и соединительной ткани. Соединительная ткань — это своего рода каркас, опора для многих внутренних органов, она может составлять до 60-88 % от всей их массы. Встречается во всех органах и системах: хрящи, сухожилия, кровь, кости, радужка — это всё её разновидности. В сердце соединительная ткань представлена волокнами коллагена и эластина. При МАРС происходит нарушение формирования соединительной ткани ещё до рождения: возникают дефекты на генетическом уровне, которые не дают нормально развиваться волокнистым структурам, основному веществу ткани.

Данное нарушение имеет название — дисплазия. Поскольку соединительнотканные структуры находятся не только в сердце, при дисплазии может развиваться не только МАРС у детей, а и более серьёзные изменения костно-мышечной системы, внутренних органов. В таком случае диагностируют синдромы: Марфана, несовершенного остеогенеза, Элерса и другие. При данных синдромах малые аномалии развития сердца будут лишь одним (не самым существенным) из многочисленных симптомов.

Мутагенное действие алкоголя, никотина

Поэтому наличие лишь МАРС у детей при отсутствии других проявлений дисплазии не даёт повода родителям пугаться, напротив, указывает на лёгкое проявление дисплазии. Причины дисплазии — изменения на генетическом уровне, наследственность, заболевания матери, мутагенное действие алкоголя, никотина, токсинов на развитие внутренних органов плода при беременности. Важный нюанс! Если у ребёнка выявлены 1-2 малые аномалии сердца, то о дисплазии говорить рано, вероятнее всего врач имеет дело с особенностями развития сердечка.

Ведь сердца формируются не под копирку, каждое имеет свои определённые особенности. А вот если на УЗИ обнаружены 3 и более МАРС, можно предполагать дисплазию и искать подтверждение, обследуя другие органы и системы. Гипермобильность суставов, опущение почек, патологии зрения и прочие проявления соединительнотканной слабости будут свидетельствовать в пользу дисплазии. Только лишь наличие аномалий развития сердца не означает болезнь!

Диагностика

При первом обращении или плановой явке к врачу он может заподозрить наличие патологии сердца по ряду данных и признаков:

МетодЧто оценивает
Опрос Возможность вредного воздействия во время ранних сроков беременности

Данные ультрасонографии (УЗИ) плода: порок формирования сердца определяется на сроке позже 21 недели внутриутробного развития в 87% случаев

Жалобы на какие-либо нарушения в самочувствии

Осмотр Соответствие роста и развития нормам для данной возрастной категории

Характер дыхания

Цвет кожи лица, шеи в покое и при умеренной физической нагрузке

Подкожные вены шеи и верхних конечностей (их выбухание – признак высокого давления в правом предсердии)

С целью уточнения диагноза используют следующие методы:

МетодОсобенности изменений при аномалии Эбштейна
Аускультация (выслушивание) сердца Дополнительный сердечный тон (ритм галопа)

Систолический и (или) диастолический сердечный шум

Электрокардиография Признаки увеличения правого желудочка и (или) предсердия

Частичная или полная блокада пучка Гиса

Нарушения ритма сердца

Рентген легких и сердечной мышцы Увеличение правых отделов сердца или изолированность предсердия

Признаки снижения кровотока в легких

Эхокардиография (УЗИ сердца) с оценкой кровотока Смещение створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка

Недостаточность функции клапана

Заброс крови в предсердие при сокращении желудочка (регургитация)

Дефект стенки между предсердиями

Увеличение правого желудочка и (или) предсердия

Электрофизиологическое исследование сердца (оценка источников и путей проведения волны возбуждения) – проводится при выявлении нарушений ритма сердечной мышцы Нарушение проведения импульса (блокады) по основным путям

Наличие дополнительных проводящих путей (чаще множественных)

Очаги формирования дополнительных импульсов возбуждения

Эхокардиограмма пациента с тяжелой аномалией Эбштейна, показывающей сильно смещенный перегородчатый листок (стрелка). ПП – правое предсердие, ППЖ – предсердный правый желудочек, ПЖ – правый желудочек, ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек

Диагноз «аномалия Эбштейна» устанавливается только по данным инструментального дообследования. Проявления заболевания и данные осмотра пациента неспецифичны для заболевания.

Лечение

Чтобы провести лечение аномалии Эбштейна, применяется как медикаментозная, так и хирургическая терапия. Первую проводят для того, чтобы излечить сердечную недостаточность и аритмические нарушения. Более радикальное вмешательство имеет место быть, когда пациент жалуется на постоянные ритмические нарушения, боли и недостаточное кровообращение. Наиболее благоприятно проводить операцию в подростковом возрасте.

Поводом для более раннего хирургического вмешательства может стать отяжеленная аномалия Эбштейна у детей. Она исправляет форму сердца с помощью протеза или постановки клапана в зону его нормального расположения. Удаляется увеличенный атриализованный правый желудочек. Для лечения аритмии сердца и других нарушений встраивается кардиостимулятор.

Лечение

Кардиостимулятор для нормального функционирования сердца

Читайте также:  Бронхоэктазы — лечение бронхоэктатической болезни легких

Лечение аномалии Эбштейна

Консервативная терапия аномалии Эбштейна направлена на устранение нарушений сердечного ритма и уменьшение выраженности сердечной недостаточности. В качестве антиаритмических препаратов назначаются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. При сердечной недостаточности назначаются диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ).

Хирургическое лечение лучше проводить в подростковом возрасте: оптимальным для оперативного вмешательства является возраст 15 лет и старше. При отсутствии или небольших размерах межпредсердной перегородки у детей в возрасте 2-3 месяцев может развиться критическое состояние, так как не происходит разгрузки правого предсердия путём сброса крови из правого предсердия в левое; такие дети могут погибнуть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Чтобы избежать такого исхода, в экстренном порядке проводят искусственное расширение дефекта межжелудочковой перегородки баллоном (так называемая процедура Рашкинда).

Радикальное оперативное вмешательство при аномалии Эбштейна проводится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Она заключается в устранении «лишнего» участка правого предсердия путём ушивания, пластики трёхстворчатого клапана, который посредством швов приподнимается и укрепляется в близкой к нормальной позиции, а также устранении источников нарушений сердечного ритма и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. Если пластическая коррекция трёхстворчатого клапана невозможна, производится его замена искусственным протезом.