В чем опасность синдрома Бадда-Киари и как лечить болезнь

Портальной гипертензией называют заболевание, проявляющееся высоким кровяным давлением в системе воротной вены. Такой недуг не возникает в качестве отдельной болезни, это патологическое состояние человека.

Причины синдрома

Причины и условия возникновения гипертензии воротной вены, в большинстве случаев, связаны с деструкцией печеночной паренхимы и хроническими заболеваниями смежных органов. Основными патологиями являются:

  • Цирроз – преобразование живых гепатоцитов в плотную, недееспособную соединительную ткань. При разрастании рубцовой ткани, образовавшиеся внутри печени септы (перегородки) разделяют клетки и капилляры и препятствуют нормальному кровообращению внутри печени.
  • Доброкачественные и злокачественные (первичные и вторичные) опухоли печени, исходящие из ткани органа, желчных протоков или печеночных сосудов. К новообразованиям доброкачественной природы относятся: гепатоаденома, аденома желчного протока, билиарные цистаденомы, ангиома, узловатая гиперплазия печени. Злокачественные опухоли – это гепатоцеллюлярная карцинома (печеночно-клеточный рак, гепатома), холангиокарцинома, ангиосаркома, гепатобластома.
  • Холелитиаз – образование конкрементов в желчных протоках и желчном пузыре. Наличие камней препятствует нормальной циркуляции крови в гепатобилиарной и портальной системе.
  • Раковая опухоль головки поджелудочной железы. Тяжелое онкологическое заболевание с неблагоприятным прогнозом.
  • Гепатиты – воспаление паренхимы, вызванное токсическим (алкоголь, медицинские препараты, промышленные яды) или инфекционным (вирусы А, В, С) воздействием.
  • Образование множественных кист в железе (поликистоз печени).
  • Застой желчи (холестаз).
  • Гепатозы (жировой, пигментный) – невоспалительная дистрофия и некроз печеночных клеток.
  • Запущенные гельминтные инвазии – паразитарные болезни, вызванные проникновением глистов в печень (описторхоз, стронгилоидоз, шистосоматоз, эхинококкоз).
Причины синдрома

Причиной нарушения циркуляции крови в протоках может стать образование спаек в постоперационный период после хирургического вмешательства. Синдром портальной гипертензии могут провоцировать:

  • врожденные аномалии (тромбоз, стеноз воротной вены);
  • обструкция вен печени (синдром Бадда-Киари);
  • желудочно-кишечные кровотечения различной этиологии;
  • хирургическое вмешательство в органы системы пищеварения;
  • некорректная терапия препаратами из группы транквилизаторов.

По мере прогрессирования перечисленных патологий, брыжеечные ветви воротной вены, селезеночная и желудочные вены искривляются, растягиваются, оттесняются со своего анатомического места расположения. Результатом может быть разрыв сосудов с обильным кровотечением.

Патогенез синдрома портальной гипертензии

Повышенное давление в портальной системе при внутрипеченочным блоке портального кровотока представляет собой компенса­торную приспособительную реакцию организма, направленную на улучше­ние кровоснабжения печени по портальному руслу. Некоторое повышение давления в портальной системе в ранний период развития портальной гипер­тензии следует относить за счет затруднения оттока крови из магистральных сосудов в ответ на возникшие структурные изменения в печени. Затем на­ступает перестройка гепатопортальной гемодинамики, которая включает ме­ханизмы компенсации кровообращения печени, в результате чего происхо­дит стабилизация функциональных возможностей печени на оптимальном для организма уровне.

Постепенно нарастающее давление в портальной системе у больных циррозом печени создает повышенный градиент перфузии портальной крови через пе­чень, благодаря которому нормализуется объемный кровоток. Улучшение усло­вий кровотока портальной крови через печень, особенно мезентериальной ча­сти его, положительно сказывается на функции гепатоцитов.

При дальнейшем развитии портальной гипертензии у больных циррозом пе­чени нарушаются механизмы компенсации гепатопортального кровообраще­ния, и развивается декомпенсация во всех системах организма. Количество ар­териальной крови, притекающей к печени, увеличивается, а портальной — снижается, причем эти изменения происходят на фоне выраженных нарушений функций сердечно-сосудистой системы.

В развитии синдрома портальной гипертензии выделяют четыре ста­дии [Ершов Ю. А., 1976].

Стадия первичного эффекта нарушения гепатопортального кровообраще­ния под влиянием возникшей патологии в этой зоне. Стадия перестройки гепатопортальной гемодинамики, заканчивающаяся нормализацией объемного кровотока печени по портальному руслу. Стадия оптимальной стабилизации гепатопортальной гемодинамики на новом адаптационном уровне с созданием благоприятных условий для функци­онирования печени. Стадия декомпенсации гепатопортальной й центральной гемодинамики.

Значение синдрома портальной гипертензии как причины варикозного расширения вен пищевода и желудка об­щепризнано. Возникновение острых кровотечений из них зависит, в основ­ном, от взаимодействия трех факторов: гемодинамического, пептического и нарушений свертывания крови. Риск возникновения кровотечений значительно возрастает при портальной гипертензией выше 400 мм вод. ст. [Лыткин М. И., 1968].

В настоящее время большое значение в развитии кровотечений придается так называемым портальным гипертензивным кризам. Такие кризы могут воз­никнуть в результате резкого повышения внутрибрюшного давления, акти­вации патологического процесса в печени при циррозе, сопровождающегося дополнительным сдавленней внутрипеченочных сосудов и их тромбозом, нервно- рефлекторных реакций.

Существенное значение в возникновении кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка имеют изъязвления слизистой нижней трети пищевода вследствие ее дистрофии и рефлюкс-эзофагита.

Прямой зависимости развития кровотечения от состояния свертывающей си­стемы крови не отмечено. В то же время нарушения в свертывающей системе кро­ви при портальной гипертензии (обычно в виде гипокоагуляционного синдрома) способствуют возникновению профузных гастроэзофагеальных кровотечений.

Читайте также: 

Увеличение селезенки (спленомегалия) при синдроме портальной гипертен­зии зависит от различных причин. Большое значение имеет застой кро­ви в портальной системе, ведущего к переполнению селезенки кровью и утрате ею сократительной способности. При гистологическом исследовании такой се­лезенки обычно находят резко выраженную гиперплазию ретикулярной ткани красной пульпы [Калашников С. А., Полоцкая А. Я. и др.].

Патогенез асцита при синдроме портальной гипертензии сложен. Он, как правило, выявляется у боль­ных с постсинусоидальной формой портальной гипертензии и редко — при пресинусоидальной блокаде.

Осложнения и прогноз срока жизни

Главным осложнением портальной гипертензии при циррозе печени является увеличение объема крови (за счет загустения) с одновременной задержкой кровоснабжения. В результате чего развивается ряд прочих негативных последствий:

  1. Кровотечение пищевода, желудка. Рецидивирующее отклонение, приводящее к летальному исходу в 40% случаев. Больных, которых удается спасти переводят на специализированную диету.
  2. Ацидоз. Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, в результате изменения состава кислотности пищеварительных соков. При длительном воздействии солей и щелочей высокой концентрации развивается язва с прободением.
  3. Кровотечение из носоглотки, изменение десенной ткани, образование рубцов в полости матки.
  4. Геморроидальные закупорки. Полипы на венозных руслах, затрудняющие процессы кровоснабжения.
  5. Рак печени.
  6. Тромбоэмболия крупных артерий.
  7. Избыточное скопление жидкости в мышечных слоях брюшины.
  8. Состояние, связанное с образованием грыж в паху, в области брюшины, околопупочной. Этот процесс развивается на фоне резкого увеличения АД.
  9. Интоксикация продуктами распада.
Осложнения и прогноз срока жизни

При наличии нескольких вышеуказанных признаков пациента еще можно спасти. Ключевым моментом является своевременное обращение к специалисту медицинского профиля и экстренная госпитализация в лечебно-профилактическое учреждение.

Симптомы

Признаки синдрома зависят от количества патологически измененных печеночных сосудов. У одних обтурация возникает в области нижней полой вены, у других – на уровне больших или малых вен печени.

Выраженность клинической картины зависит от формы патологии. Наиболее опасна острая, которая быстро прогрессирует и вызывает серьезные осложнения.

При поражении одного некрупного сосуда синдром протекает малосимптомно. В случае стеноза двух и более вен гидростатическое давление в кровяном русле растет, что сказывается на работе печени и органов брюшины.

Симптомы синдрома Бадда-Киари:

  • тошнота;
  • рвотные позывы;
  • увеличение печени;
  • быстрое насыщение;
  • боли в боку справа;
  • желтушность и зуд кожи.

При обтурации полой вены отекают конечности, проявляются подкожные сосуды. Спустя несколько дней возникает почечная недостаточность, для которой характерны:

Симптомы
  • уменьшение суточного диуреза;
  • заторможенность;
  • отсутствие аппетита;
  • сонливость;
  • запах аммиака изо рта.

При подостром течении синдрома усиливается свертываемость крови, что повышает риск тромбообразования в сосудах печени. Из-за застоя крови увеличивается селезенка, появляется асцит, то есть скапливается межклеточная жидкость в брюшной полости.

У людей с вялотекущим синдром клинические проявления почти отсутствуют. В редких случаях отмечаются:

  • повышенная утомляемость;
  • увеличение печени;
  • снижение работоспособности.

При обтурации двух вен печени симптоматика постепенно нарастает. Возникают жалобы на боли в правом подреберье, рвотные позывы. В разгар болезни выявляются цирротические изменения в печени, расстройства пищеварения.

В гепатологии описаны единичные случаи молниеносного течения синдрома, при котором у пациентов за считаные дни появлялась желтуха, брюшная водянка, недостаточность печени и почек.

Причины появления синдрома портальной гипертензии

Появление данного синдрома связано с повышением гидромеханического сопротивления, обусловленного увеличением различных русел сосудов. Самой распространенной причиной является на сегодняшний день цирроз печени. Именно при протекании этого недуга образуются узелки регенерации органа.

Этимология портальной гипертензии

Причины появления синдрома портальной гипертензии

Существует ряд факторов, которые оказывают влияние на появление синдрома портальной гипертензии.

Этиологические факторы синдрома:

  • серьезные заболевания органа, когда повреждается паренхима: гепатит, новообразования, цирроз, шистосоматоз;
  • проблемы, связанные с внутрипеченочным холестазом: опухоли протоков желчи, образование камней;
  • интоксикации печени: отравления сильнодействующими препаратами, грибами и химикатами;
  • сердечно-сосудистые заболевания: кардиомиопатия, перикардит;
  • критические состояния после травм, хирургического вмешательства.

Разрешающие факторы синдрома:

Причины появления синдрома портальной гипертензии
  • внутренние кровотечения (после операций);
  • прием нейролептиков;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • избыток белков в организме.

Причинные факторы синдрома:

  • заболевания предпеченочного блока: образования тромбов в воротной вене, выпячивание артерий, миелопроли-феративные болезни;
  • заболевания внутрипеченочной гипертензии: цирроз, кисты, новообразования, саркоидоз.

Система развития болезни проходит такие стадии:

Причины появления синдрома портальной гипертензии
  • появляются механические преграды кровотока;
  • увеличивается поток крови в сосудах портальной вены;
  • увеличивается сопротивляемость сосудов печеночной и портальной вен;
  • образуются коллотерали между сосудами портальной вены и общим кровообращением.

Стадии синдрома портальной гипертензии

Стадия синдрома Описание
Функциональная Повышение тонуса сосудов периферии, регулирование кровообращения печени, увеличивается вязкость крови в сосудах воротной вены
Органическая Сдавливание синусоидов, появление портопеченочных шунтов, разрастается соединительная ткань

Причины появления синдрома портальной гипертензии

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари требует комплексного воздействия. Применяют лекарственные препараты для улучшения обмена веществ в печени: диуретики, тромболитики, антикоагулянты. Но часто лечения синдрома препаратами бывает недостаточно, тогда применяют хирургический метод.

В зависимости от тяжести заболевания, применяют различные способы проведения операции при синдроме Бадда-Киари:

  • Ангиопластика. Заключается в введении в вену вещества, которое способствует разжижению тромба;
  • Шунтирование сосудов. Создание дополнительного пути в обход пораженного участка с помощью трубки, чтобы обеспечить дополнительный отток крови. Так же, возможно расширение вены и наложение протеза;
  • Пересадка всей печени или ее части от здорового человека.
Читайте также:  Восстановление печени после алкоголя: лекарства и травы

Заболеваемость и смертность обычно связаны с масштабами асцита, и общего поражения органа кроветворения. Заниматься самолечением нежелательно. Смерть от тромбоза печеночных вен может наступить через три года, а может и спустя всего лишь три месяца.

Если принимать врачебную помощь, прогноз жизни можно увеличить до пяти лет. Такие факторы, как юный возраст, отсутствие асцита, пониженное содержание креатина в крови, дают больший процент на пятилетнюю выживаемость.

Основные профилактические меры

Развитие портальной гипертензии можно предупредить. Наиболее частой причиной является гепатит. Для его предупреждения нужно:

  • есть только мытые овощи;
  • отказаться от употребления сырой воды и алкоголя;
  • принимать лекарства строго по назначению врача;
  • исключить контакт с химикатами;
  • отказаться от наркотиков;
  • пользоваться только стерильными инструментами;
  • проверять донорскую кровь перед вливаниями;
  • отказаться от посещения тату-салонов;
  • пользоваться только собственными средствами гигиены;
  • исключить незащищенные половые контакты.

С целью профилактики осложнений следует незамедлительно обращаться к врачу при первых же симптомах. Таким образом, повышение давления в системе воротной вены указывает на тяжелые заболевания. Игнорирование жалоб может стать причиной осложнений.

Классификация

Симптомы портальной гипертензии не возникают изолированно, заболевание является составляющей частью сопутствующих патологий. Виной всем патологическим изменениям, происходящих в организме, считается повышение уровня давления крови, наполняющей воротную вену. Форма и тяжесть протекания болезни зависят от того, насколько затруднена циркуляция крови. Выделяют три формы патологии:

  • Предпеченочная форма – развивается из-за врожденных пороков в строении воротной вены и формирования в ее полости тромбов. Врожденные дефекты включают гипоплазию и аплазию вены, сужение тотальное или очаговое, на каком-либо участке. Вторичные причины – это воспалительные и септические процессы, приводящие к закупорке вены (при нагноениях в области живота, сдавление артерии кистой или новообразованием). Это внепеченочная портальная гипертензия.
  • Внутрипеченочная форма – возникает она в большинстве случаев при циррозе печени. Иногда для ее возникновения необходим дополнительный фактор, например, появление склерозированных участков в печеночных тканях. Печеночная форма – самая распространенная из всех, ее диагностируют врачи у четырех из пяти больных портальной гипертензией.
  • Надпеченочная форма – при этой разновидности заболевания нарушается отток крови из печеночных вен. Причиной проявления патологии служит эндофлебит, когда сосуд закупоривается полностью или частично, в медицине это состояние называется синдромом Киари. Существует также болезнь Бадда-Киари, при этом происходит закупорка полости артерии тромбами на уровне печеночной вены. К прочим причинам относят аномальное строение полой вены, перикардит, новообразования и недостаточность трехстворчатого клапана.
  • Комбинированная форма – развивается как результат закупорки просвета воротной вены тромбом у пациентов с циррозом печени.

Еще одна классификация синдром портальной гипертензии разделяет, в зависимости от клинического течения болезни:

  • функциональная (начальная стадия);
  • компенсированная (умеренная) – признаки скопления жидкости в полости живота (асцит) отсутствуют, варикоз пищеводных вен умеренно выражен, небольшая спленомегалия (увеличение тканей селезенки);
  • декомпенсированная (выраженная) – развитие геморрагического синдрома, отечность тканей вследствие скопления в брюшной полости экссудата, спленомегалия;
  • осложненная – клинико-анатомическое обоснование диагноза проводится при оценке симптоматики (перитонит, печеночная недостаточность, кровотечение из пораженных варикозом вен прямой кишки, желудка и пищевода).

Механизм развития портальной гипертензии связан с явлениями закупорки вен портального кровотока, увеличением его объема, повышенное сопротивление сети печеночных вен и воротной артерии. В таких случаях отток портальной крови в центральную вену осуществляется путем анастомозов.

Классификация

Запасные пути кровотока

Когда заболевание обостряется, и уровень кровяного давления в воротной вене резко повышается, кровь начинает двигаться через портокавальные анастомозы – первая группа называется нормальными анастомозами. Они находятся в районе нижней части пищевода и кардиального желудочного отдела. Из воротной вены кровь движется в непарную вену через сети, расположенные в желудке и пищеводе, а затем впадает в нижнюю полую вену.

Если варикозное расширение вен при портальной гипертензии локализуется в области пищевода, возникают осложнения в виде массивного кровотечения в этом участке. Движение к нижней полой вене также осуществляется через систему анастомозов, расположенных между верхней, средней и нижней прямокишечными венами. По ним проходит кровь, оттекая от верхних ректальных вен, которые также являются внутрипортальной частью системы. Варикоз в области сплетения вен прямой кишки приводит к резкому началу кровотечения из ануса.

Еще один анастомоз, сбрасывающий кровь из полости воротной вены в пупочную. Он располагается между околопупочной и пупочной венами. Кровь движется по пупочной вене, затем по сети наружной брюшной стенки и поступает в полые вены (нижнюю и верхнюю). Если эта группа анастомозов пострадала в результате портальной гипертонии, на животе у больного будет виден характерный рисунок из варикозно расширенной венозной сети. Врачи называют его головой медузы.

Читайте также:  Боли в животе и голове при беременности

Как диагностируется синдром Бадда Киари?

Подтвердить болезнь Бадда Киари можно, только оценив результаты лабораторных анализов и визуальных методов обследования. Среди них:

Как диагностируется синдром Бадда Киари?
  • Общий анализ крови, в котором будет видно повышение СОЭ и лейкоцитоз.
  • Коагулограмма. У больных синдромом Бадда Киари будет наблюдаться удлинённое протомбиновое время, которое в норме соответствует показателю в 15–20 секунд.
  • Биохимия крови. Определить по результатам этого анализа наличие синдрома можно по многим показателям. Может повыситься содержание билирубина, будет значительно повышена активность ЩФ, АлАТ и АсАТ.
  • Синдром Бадда Киари определяют с помощь. Гепатоманометрии и спленометрии. В результате исследования будет выявлено пониженное окклюзионное давление непосредственно в венах печени, а портальное давление при этом будет повышено.
  • Если есть подозрение на болезнь Киари, придётся пройти рентгенографию брюшной полости. Данный метод позволяет определить наличие асцита, карциному и гепатоспленомегалии. Тут же врач обнаружит кальцификацию, если есть тромбоз портальной вены. До 8% пациентов с синдромом Бадда Киари имеют и варикоз вен пищевода.
  • УЗИ – ещё один инструментальный метод, который проводится при этом синдроме. С его помощью можно вовремя увидеть тромбы в венах и многочисленные признаки поражения печени.
  • КТ. Томография проводится только с контрастированием. Синдром Бадда Киари определяется, если контрастное вещество распределяется неравномерно. В хвостатой доле печени будет очень высокая его концентрация. Периферические отделы будут обделены кровотоком. Почти у 50% всех пациентов с этой болезнью будет выявлен тромбоз.
  • МРТ – ещё один метод диагностики пациентов с синдромом Бадда Киари. Чувствительность этого исследования составляет 90%. Во время обследования можно увидеть участки атрофии, некроз, жировую дистрофию, а также области нарушения перфузии печени.
  • Допплеровская ультрасонография также применяется для диагностирования синдрома Бадда Киари. В результате специалист визуализирует наличие тромбов в печёночных и полой вене. Также при болезни будут обнаружены нарушения кровотока в сети сосудов.
  • Радионуклидное сканирование также проводится у пациентов с подозрением на синдром Бадда Киари. Поскольку метод основывается на применении коллоидной серы, то у больных отмечается концентрация этого изотопа именно в хвостатой доли печени, как и при КТ.
  • Венография имеет огромное значение для диагностирования данной болезни. Одновременно с обследованием во время процедуры можно проводить и лечебные действия: шунтирование, тромболизис и др.
  • Биопсия печени – исследование, которое обязательно проводится перед трансплантацией печени, а также для диагностирования синдрома Бадда Киари. Таким образом, можно установить наличие фиброза и видимых повреждений печени.
Как диагностируется синдром Бадда Киари?

В каждом конкретном случае врач решает, какие методы диагностики применять. Это зависит и от самочувствия, и от общего состояния организма больного.

Как диагностируется синдром Бадда Киари?

Прогноз

Если болезнь долгое время не лечить, то она может прийти к своей последней стадии и привести к летальному исходу (50% всех диагностируемых случаев заболевания). Если её поздно диагностировать и не успеть с лечением, то впоследствии это может привести к осложнениям в виде комы печени, поражению толстой и тонкой кишки, язве желудка, асциту, резкому снижению гемоглобина и анемии, и общему критическому снижению иммунитета.

Любую болезнь можно и нужно вылечить, обзаведясь хорошим лечащим доктором, имея деньги и безграничное желание вылечиться. Этот диагноз, пусть и тяжёлый, но и он не является безнадёжным.

Для полного избавления от симптомов требуется клиническая госпитализация, лечение дома может только усугубить течение болезни либо даже привести к летальному исходу.

К собственному здоровью нужно относиться если не трепетно и маниакально мнительно, то по крайней мере, очень внимательно. Естественно, легче предотвратить болезнь, чем потом избавляться от последствий. Для того чтобы раньше времени не лишиться собственной печени, либо жизни, нужно есть здоровую пищу, избавляться, или не приобретать вредные привычки, заниматься спортом, употреблять достаточное количество пресной жидкости (воды), чтобы своевременно чистить организм от «рабочих» шлаков, вести разборчивую половую жизнь (для предотвращения гепатитов В и С), не использовать чужие средства гигиены, на которых остаётся биологический материал (пот, кровь, моча и т.д.), через который данная болезнь может попасть в здоровую среду Вашего организма.

Нельзя халатно относиться к самочувствию и заниматься самолечением. Если Вы чувствуете хотя бы лёгкое недомогание или видите, что организм иначе реагирует на привычный образ жизни, необходимо сразу обратиться в ближайшую поликлинику и сдать все необходимые анализы. А уже после Ваша дальнейшая судьба будет зависеть от решения и предписаний лечащего врача.