Холестатический гепатит у новорожденных причины

Треть вызовов скорой помощи в России связано с обострениями ЖКБ. Из них в 20% случаев патология вызвана нарушением проходимости и воспалением желчных протоков. Диагностика и лечение заболеваний желчевыводящих путей затруднена из-за особенностей анатомического строения, высокой угрозы травмирования. Обычно все вмешательства проводятся на самом крупном образовании – общем желчном протоке (ОЖП) или холедохе.

Как взаимосвязаны пузырь желчный и билирубин

Желчный пузырь предназначен для накопления желчи с пигментом билирубином и ее выделения в кишечник при поступлении пищи. В норме из печени поступает прямая (связанная) билирубиновая фракция (часть). Она потом выделяется с содержимым кишечника, и небольшое количество покидает организм с мочой.

Если в желчном пузыре есть препятствие для оттока желчи (в большинстве случаев камень), то создается повышенное давление в желчевыводящих путях. Тогда билирубин поступает в кровь, и его уровень растет (общий и прямая фракция). При полной закупорке кал становится обесцвеченным, а моча пенистая и темная. Происходит окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет – механическая желтуха.

Желчный пигмент билирубин может быть повышен не только при болезнях пузыря и общего протока, но и внутрипеченочных путей, патологии печени. В последнем случае ухудшается захват несвязанного билирубина из крови, поэтому растут обе части – прямой и непрямой.

Как взаимосвязаны пузырь желчный и билирубин

Помочь в постановке диагноза могут специфические печеночные ферменты и пробы – при разрушении клеток печени они всегда существенно повышены. 

Рекомендуем прочитать статью о показателях билирубина при желтухе. Из нее вы узнаете о метаболизме билирубина в организме, обмене билирубина при гемолитической, паренхиматозной и механической желтухах, изменениях в организме и в анализах.

А здесь подробнее о правилах определения билирубина в сыворотке крови.

Лабораторные признаки холестаза

  • повышение уровня билирубина (конъюгированного) в крови
  • повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови (особенно печёночного изофермента)
  • повышение активности гамма-глутамил-транспептидазы (γ-ГТП) в крови
  • повышение активности лейцинаминопептидазы (ЛАА) в крови
  • повышение активности 5-нуклеозидазы в крови
  • повышение уровня холестерина в крови
  • повышение уровня жёлчных кислот в крови
  • повышение уровня меди в крови
  • повышение уровня уробилиногена в моче

Необходимо иметь в виду, что на многие показатели могут оказывать влияние иные, чем холестаз, изменения в организме, в связи с чем изолированная их интерпретация может быть ошибочной. Следует также отметить, что стандартные биохимические методы исследования крови позволяют выявить признаки холестаза при замедлении пассажа жёлчи не менее чем на 20 %, в связи с чем их нельзя считать ранними признаками (Попов В. Г., 1993).

Выраженность симптоматики в целом и отдельных признаков холестаза может значительно варьировать при различных заболеваниях от минимальной до высокой.

Дополнительным признаком холестаза является наличие густой жёлчи (билиарного сладжа) в просвете жёлчного пузыря. Достоверно подтвердить наличие холестаза можно при помощи гепатобилиарной сцинтиграфии по замедлению поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку.

Диагностика

Специалисты в области гастроэнтерологии, гепатологии и абдоминальной хирургии выслушивают жалобы больных, собирают анамнез, проводят осмотр кожи и слизистых оболочек. Затем переходят к физикальному обследованию — пальпируют живот, проводят перкуссию печени и аускультацию сердца. Все перечисленные методики позволяют выявить характерные признаки холестаза и поставить предварительный диагноз, для подтверждения которого требуется ряд лабораторно-инструментальных методов.

  1. Гемограмма – признаки анемии и воспаления: нейтофильный лейкоцитоз, подъем СОЭ.
  2. Анализ на биохимические маркеры печени — увеличение билирубина, липидов, холестерина, желчных кислот, меди; гипопротеинемия, дисбилирубинемия.
  3. В моче – уробилинурия.
  4. В лабораторном исследовании испражнении обнаруживают капельки жира или паразитов, которые могут перекрыть желчные пути.
  5. Иммунограмма позволяет определить аутоиммунную природу синдрома. В крови обнаруживают аутоантитела к собственным клеткам печени.
  6. Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
  7. Исследование внутренних органов с помощью ультразвука – гепатомегалия, изменение конфигурации желчного пузыря, выявление препятствий на пути тока желчи.
  8. Эндоскопическое исследование желчного пузыря и желчевыводящих протоков обнаруживает конкременты и оценивает их проходимость.
  9. Томографическое исследование органов гепатобилиарной области и магнитно-ядерный резонанс применяются в тяжелых случаях, когда невозможно провести УЗИ печени и рентгеноконтрастное исследование желчевыводящих протоков.
  10. Холесцентиграфия или гепатобилиарная сцинтиграфия – определение локализации поражения с помощью меченой технецием иминодиуксусной кислоты.
  11. Биопсия печени и гистология биоптата позволяют определить форму холестаза и степень поражения гепатоцитов.
Читайте также:  В чем заключается главный принцип лечения жирового гепатоза?

Диагностика

Пациент с механической желтухой госпитализируется в отделение гастроэнтерологии или хирургии. В рамках первичной диагностики выполняют ультрасонографию желчных путей и поджелудочной железы. При выявлении расширения внутрипеченочных желчных протоков и холедоха (желчного протока), наличия конкрементов дополнительно могут быть назначены компьютерная томография желчевыводящих путей и магниторезонансная панкреатохолангиография.

Для выявления степени обструкции желчных путей, особенностей расположения конкремента и оттока желчи выполняют динамическую сцинтиграфию гепатобилиарной системы и чрескожную чреспеченочную холангиографию.

Самым информативным методом диагностики при механической желтухе является ретроградная холангиопанкреатография. Метод сочетает в себе рентгенологическое и эндоскопическое исследования желчевыводящих путей. Если в ходе исследования будут обнаружены расположенные в просвете холедоха конкременты, производится их удаление (экстракция), то есть процедура из диагностической переходит в лечебную. При обнаружении опухоли, ставшей причиной механической желтухи, проводят биопсию с последующим гистологическим анализом биоптата.

Диагностика

Лабораторное исследование при механической желтухе включает следующие исследования:

  • коагулограмма (обнаруживается удлинение протромбинового времени);
  • биохимическое исследование крови (повышение активности трансаминаз, липазы, амилазы, щелочной фосфатазы, уровня прямого билирубина);
  • общий анализ крови (повышение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, возможно снижение количества тромбоцитов и эритроцитов);
  • копрограмма (в каловых массах отсутствуют желчные кислоты, в значительном количестве присутствуют жиры).

По мере прогрессирования печеночной недостаточности у больного нарушается функционирование головного мозга, почек, сердца, легких, то есть развивается полиорганная недостаточность.

Диагностика заболевания

Любой симптом болезни часто напоминает холецистит или колику, потому истинную причину выявляют не сразу. Чтобы тщательно обследовать больного и поставить точный диагноз, понадобится много процедур, среди которых общий анализ крови, мочи, УЗИ органов брюшной полости. Не обойтись без компьютерного обследования (КТ) и МРТ, на снимках которых можно увидеть детальное изображение пораженных органов.

Понадобится радионуклидная диагностика желчных путей, а также копрограмма, рентгенография и эндоскопическое исследование. Если причиной обтурации становится злокачественное образование, проводится биопсия. Желчные камни и обструкция желчевыводящих путей легко обнаруживается с помощью ультразвуковой диагностики.

Читайте также:  Антивирусные препараты прямого действия при гепатите с плюсы и минусы

Заключение

ОЖП – это основной ствол билиарного дерева, который обеспечивает вывод желчи из печени и желчного пузыря, иногда и ферментов поджелудочной железы. Если на УЗИ обнаруживается расширение холедоха, важно определить, почему это произошло. Патологии канала приводят к поражению остальных органов билиарной зоны.

Симптомами заболеваний ОЖП является боль в правом подреберье, признаки желтухи, нарушение пищеварения. При развитии воспалительного процесса начинается лихорадка, рвота. Наиболее частые заболевания этой зоны: желчнокаменная болезнь, холангит. Лучшим средством профилактики является регулярный медицинский осмотр, ежегодное УЗИ желчного пузыря и других органов брюшной полости.

Похожие публикации

  • Что это такое перегиб желчного пузыря и причины его образования
  • Что такое билиарный сладж и как его вылечить
  • Диета после удаления желчного пузыря — диета, меню, рецепты
  • УЗИ желчного пузыря — простое и с определение функции, как подготовиться

Как развивается заболевание

Непрямой билирубин – желчный пигмент, не растворяющийся в воде, который образуется в ретикулоэндотелиальной системе человека после распада гемоглобина, и вместе с кровью поступает в печень. Гепатоциты осуществляют его захват и связывание с глюкуроновой кислотой, после чего образуется конъюгированный водорастворимый билирубин, который вместе с желчью выделяется в двенадцатиперстную кишку. Большая часть билирубина в виде стеркобилиногена попадает в толстую кишку, где под действием ферментов превращается в стеркобилин и выделяется с каловыми массами. Остальной билирубин окисляется в уробилиноген, и выводится с мочой через почки.

При холестатическом гепатите паренхима печени не справляется со связыванием и трансформацией непрямого билирубина, из-за чего он накапливается в крови. Желчные кислоты в крови вызывают желтуху и интенсивный кожный зуд, который не проходит от антигистаминных препаратов или нанесения увлажняющих средств. Нарушается приток желчи в двенадцатиперстную кишку, отчего ухудшается пищеварение, а испражнения содержат неусвоенный жир. Стеркобилиноген придает темный цвет испражнениям, потому и наблюдается светлый цвет кала при прекращении поступления билирубина в толстый кишечник. В моче наоборот повышается уровень уробилина, чем объясняется потемнение ее цвета.

Лекарственная желтуха развивается медленно, но на фоне обострения или острой формы заболевания печени и желчевыделительной системы может быстро прогрессировать. Это очень опасно для больного, так как может произойти полная дисфункция гепатоцитов по трансформации непрямого билирубина, и он накапливается в сыворотке крови. Непрямой билирубин является очень токсичным для клеток и тканей человека, поэтому прогноз для больного может быть печальным, вплоть до летального исхода.

Профилактика

Для профилактики заболевания у новорожденных необходимо проведение комплекса мероприятий:

  • при планировании беременности проходить обследование на наличие инфекций обоим будущим родителям;
  • сдавать анализы по время вынашивания ребенка для диагностирования гепатита В, ТОРЧ-инфекций (ряда инфекций, объединенных в комплекс наиболее опасных для развития плода), венерических заболеваний;
  • проводить вакцинацию лиц, которые не были привиты, особенно из уязвимых групп;
  • обследовать женщин детородного возраста на ВИЧ, гепатит B, герпес, краснуху, токсоплазмоз, цитомегаловирус и назначать лечение при необходимости.

Прививки от гепатита С

Читайте также:  Гельминот — эффективное средство от паразитов? Отзывы потребителей

Самой эффективной профилактикой некоторых видов гепатита является вакцинация. Прививка ставится в течение первых суток после рождения (при отсутствии противопоказаний). Новорожденным, находящимся в группе риска, должны быть сделаны 4 инъекции.

Из-за быстрой генетической изменчивости и особенностей мутации вируса инъекция от гепатита С пока не найдена.

Причины появления

К сожалению, причины механической желтухи могут быть самыми различными, поэтому постановка точного диагноза затрудннено.

Наиболее частые причины развития заболевания:

  • желчнокаменная болезнь;
  • любые злокачественные и доброкачественные опухоли, их отмечают в 67% случаев у больных старше 40 лет;
  • паразитарное поражение органа (печени и желчных путей);
  • патология желчных протоков, вызванная хирургическим вмешательством;
  • врожденные аномалии, что встречается довольно редко.

Такой тип новообразования, как опухоль Клацкина встречается очень редко. Она образуется и развивается в верхней части желчного протока, может привести к возникновению печеночной недостаточности и другим тяжелым последствиям. Симптоматика этого недуга и клиническая картина механической желтухи очень похожи.

Осложнения и прогнозы

Механическая желтуха опасна тяжелыми осложнениями:

  1. Наиболее часто встречающееся последствие желтухи – цирроз печени. В тканях органа начинают формироваться фиброзные узлы. Далее прекращают свою дееспособность гепатоциты, что приводит к их гибели. Когда функции печени снижаются до минимума, ставится новый диагноз – печеночная недостаточность.
  2. Рак печени

    Еще одно возможное осложнение – печеночно-почечная недостаточность. Возникает она по причине того, что происходит критическое нарушение метаболизма. Продукты распада должным образом не выводятся из организма больного, из-за чего происходит токсическое отравление. При такой интоксикации в первую очередь страдают почки и печень. Если же токсины попадают в головной мозг, поражается вся центральная нервная система.

  3. Самым опасным осложнением является разрастание метастазов. Речь идет об опухоли головки поджелудочной железы. Механическая желтуха при раке опасна тем, что метастазы проникают непосредственно в печень. Однако важно учитывать, что подобная ситуация может произойти не только при опухоли головки поджелудочной железы.

    Опасен рак любой локализации!

    Дело в том, что печень – самый мощный барьер от токсинов и вредных компонентов. При попадании раковых клеток в печень (путем вымывания из опухоли, попадания сначала в тканевую жидкость, затем в лимфу, кровь, конечный пункт – печень) они оседают в органе. Начинают образовываться метастатические узлы, которые переходят во вторичную злокачественную опухоль. В данном случае летальный исход неизбежен.

Что касается прогнозов, то специалисты говорят, что полностью избавиться от механической желтухи вполне возможно, но только при ранней диагностике заболевания, качественной медикаментозной терапии и строгом соблюдении диеты. Также должна быть вовремя проведена операция. В данном случае шансы на выздоровление значительно повышаются.

Осложнения и прогнозы

Однако полное выздоровление наступает далеко не всегда. Поскольку механическая желтуха является не самостоятельным заболеванием, а сопутствующим, то осложнить лечебный процесс может непосредственно основное заболевание. Наихудшие прогнозы у онкобольных, особенно при злокачественной форме и наличии метастазов. Справиться с такой патологией полностью практически невозможно.

Продолжительность жизни больного с диагнозом механическая желтуха зависит от основного заболевания. Сама по себе механическая желтуха не является смертельной, однако способна привести к тяжелым осложнениям. Согласно статистическим данным, минимальный срок жизни – у пациентов, механическая желтуха которых является следствием онкологического заболевания.