Анализ крови для первичный билиарный цирроз

Цирроз печени это практически необратимый патологический процесс. Как диагностировать цирроз печени знает врач-гастроэнтеролог. Для этого, прежде всего, проводится тщательный опрос и физикальный осмотр пациента, после чего назначается ряд лабораторных исследований крови и урины. Но наибольшей диагностической ценностью обладают инструментальные методики. Лучше всего отображается цирроз печени на УЗИ.

Причины появления

К потере человеком дееспособности приводят немало заболеваний, включая первичный билиарный цирроз печени, продолжительность жизни при котором значительно сокращается.

Чтобы избавиться от него, необходимо установить истинную причину поражения печени. Среди факторов-провокаторов врачи выделяют:

  • Вирусное поражение организма, поражающее иммунную функцию. Некоторые вирусы оказывают на тканевую поверхность печени разрушающее действие.
  • Ксенобиотики. Это специфические вещества, проникающие в организм человека через кожный покров. Они обитают во внешней среде. Содержатся ксенобиотики в приправах, декоративной косметике. Попадая в печень, эти вещества меняют структуру протеинов.
  • Бактериальное инфицирование. Биллиарный цирроз печени, симптомы болезни, могут проявляться после поражения организма кишечной палочкой или хламидиями. Нередко после попадания в печень болезнетворных микроорганизмов, у человека возникала мочевая инфекция.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Гормональный дисбаланс, приводящий к нарушению оттока желчи.

Также эту болезнь нередко провоцирует развитие других недугов, например, сахарного диабета, целиакии или васкулита.

Эти болезни – логическое следствие аутоиммунного нарушения в организме. Боллиорный печёночный цирроз может поразить не только женщину, но и мужчину. Важно знать, как с ним бороться.

В любом случае, в группе риска находятся люди со слабой иммунной защитой организма. Вероятность болезни увеличивается у тех, на кого влияют сразу несколько факторов-провокаторов, например, вирусное печёночное поражение и наследственная предрасположенность.

Такой медицинский «букет» — это серьёзный повод заразиться циррозом.

Стадии ПБЦ

Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).

Стадии ПБЦ

Холестаз

Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.

При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).

Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.

Стадии ПБЦ

Цирроз

Цирроз печени — это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.

Клинические признаки ПБЦ

  1. У 50 % больных на начальной стадии симптомы отсутствуют. Одним из самых первых признаков чаще всего является слабость, его отмечают 78 % из числа заболевших.
  2. В развернутой стадии ПБЦ специфический симптом – кожный зуд, усиливающийся ночью. Нередко на коже пациента можно заметить расчесы. Через годы к общей симптоматике присоединяется желтуха при циррозе печени.
  3. Так как желчь задерживается и застаивается в печени, желчные кислоты не попадают в просвет кишечника, пищеварение ухудшается, страдает всасывание жиров. Жиры начинают выделяться с калом, стул становиться обильный, пенистый, нередко возникает ночная диарея.
  4. Ухудшается всасывание витаминов (А, К, Е, Д), кальция. За счет этого на поздних стадиях могут произойти спонтанные переломы костей.
  5. Также в поздних стадиях отмечают быстрое снижение массы тела, асцит, отеки, сосудистые звездочки.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени базируется на:

Клинические признаки ПБЦ
  • лабораторных методах:
  1. В биохимическом анализе:
  • увеличивается активность глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы, что является признакам холестаза;
  • активность аланинаминторансферазы и аспартатаминотрансферазы увеличивается незначительно;
  • концентрация альбумина снижается по мере ухудшения состояния больного;
  • увеличивается количество билирубина по мере развития цирроза;
Клинические признаки ПБЦ
  1. У 95 % пациентов обнаруживаются антимитохондриальные антитела;
  2. Увеличено содержание меди в моче и печени при нормальном количестве церулоплазмина;
  3. Увеличена концентрация холестерина;
  • инструментальных методах:
  1. Ультразвуковое исследование желчевыводящих путей, печени: используют для исключения вторичного билиарного цирроза (для необходимости удостовериться, что цирроз печени вызван не заболеваниями желчевыводящих путей и печени).
  2. Компьютерная томография: при невозможности ультразвукового исследования;
  3. Биопсия печени: отбирается кусочек ткани печени для детального микроскопического исследования. Этот метод позволяет подтвердить диагноз ПБЦ, определить прогноз жизни, эффективность лечения и стадию болезни. Принято считать, что чем больше изменений в исследуемой ткани, тем продолжительность болезни дольше.
Клинические признаки ПБЦ

Вторичный билиарный цирроз печени – это заболевание хроническое, первопричиной которого являются патологии желчевыводящих путей и близлежащих органов.

К наиболее распространенным патологиям, приводящим к циррозу, относятся:

  1. Закупорка и непроходимость желчного протока возникает при наличии камня в нем, опухоли в желчевыводящей системе и поджелудочной железы;
  2. Воспаления в желчевыводящей системе;
  3. Первичный склерозирующий холангит;
  4. Холангиопатии у детей.
Клинические признаки ПБЦ

При всех этих заболеваниях происходит закрытие просвета протока, возникает застой желчи, внутрипеченочные протоки увеличиваются в размере, кислоты желчные и другие вещества, находящиеся в желчи начинают губительно действовать на клетки печени. Гепатоциты (клетки печени) погибают, замещаются на соединительную ткань.

Читайте также:  Гриппферон для профилактики сколько дней капать

Вторичный билиарный цирроз печени на начальных стадиях характеризуется такими ведущими клиническими проявлениями, как желтуха, кожный зуд и слабость. А также возможны: повышение температуры, боли в животе.

Клинические признаки ПБЦ

Мужской организм в возрасте примерно 25 лет чаще подвержен первичному склерозирующему холангиту. Причина возникновения заболевания неясна, механизм развития характеризуется воспалением и закупоркой протока желчи. Проявлениями болезни являются: зуд кожи, желтуха, потеря массы тела, утомляемость и слабость.

Вторичный билиарный цирроз печени диагностируется на основании результатов опроса, осмотра, лабораторного и инструментального обследования.

Во время опроса выявляют жалобы для выяснения причины вторичного цирроза печени. Осмотр пациента позволяет определить есть ли какие-либо признаки других сопутствующих заболеваний и осложнений цирроза.

Клинические признаки ПБЦ

Лабораторно можно определить отклонения в анализах: обязательно увеличение количества билирубина, повышена активность аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы не более в пять раз, щелочной фосфатазы.

С помощью обследования: ультразвуковое исследование, магнитно – резонансная томография, компьютерная томография, эндоскопическая холангиография можно выявить увеличение просвета внутрипеченочных протоков и общего протока желчи, а также увидеть причину обструкции желчи, например, камень.

Вторичный билиарный цирроз

При этой форме болезни поражаются крупные протоки, застой формируется из-за наличия рубцовой ткани после проведения операции или воспаления желчного пузыря, вызванные камнями. Поражение внепеченочных протоков печени может возникать и из-за воспалительного процесса поджелудочной железы.

Замечены случаи, когда фактором развития вторичного процесса является онкологический процесс поджелудочной железы или желчных протоков. Однако обычно процесс развития опухоли развивается быстро, и цирроз не успевает развиться.

При обследовании внутрипеченочные междольковые протоки остаются не пораженными, то есть не происходит накопления желчи в цитоплазме клеток печени и капилляров органа.

На фоне нарушения оттока желчи история развития заболевания составляет 1-5 лет.

Вторичный билиарный цирроз

Поскольку развитие застоя связано со сторонними факторами, то симптомы начальной стадии будут как при основном заболевании, а на последних стадиях – как при первичном циррозе.

Симптомы вторичного процесса будут такими:

  • Появляется желтуха на коже, зуд, как при первичном проявлении;
  • Присоединяются симптомы, похожие на гепатит: моча становится темной, кал бесцветным;
  • Начинается интоксикация, повышается температура тела, обычно до невысоких цифр;
  • Могут возникать симптомы колики в желчном пузыре: начинается боль в правом подреберье колющего ноющего характера;
  • Развивается печеночная недостаточность и портальная гипертензия;

Диагностика вторичного цирроза всегда проводится в том случае, если у пациента определяется длительный застой желчи. Заподозрить развитие процесса можно на основании имеющихся на коже расчесов и кожных проявлений. Также обращает на себя внимание увеличение печени. Диагностика возможна при помощи биохимического анализа крови, при этой форме отклонений показателей больше, чем при первичном циррозе. В данном случае увеличивается содержание фосфатазы, билирубина, холестерина и нуклеотидазы.

Общий анализ крови позволяет выявить признаки инфекционного процесса: СОЭ увеличено, лейкоцитоз и анемия. Диагностика мочи еще до проведения анализа позволяет определить отклонения в системе оборота желчи.

Биопсия печени в данном случае не обнаружит фиброзных тяжей в паренхиме печени, для подтверждения внепеченочного происхождения патологии проводят холангиографию через кожу.

Лечение в данном случае будет более эффективным, поскольку устранение причины застоя позволяет предотвратить развитие процесса.

Вот некоторые этапы лечения:

Вторичный билиарный цирроз
  • Обструкция подвергается удалению, что восстанавливает оборот желчи. Это может подразумевать удаление желчного пузыря, протоков, камней из просвета.
  • Поскольку в данном случае причина может быть инфекционной, то одним из методов лечения является назначение антибиотиков.
  • Для восстановления жизнеспособности печени назначают также гепатопротекторы и витамины.

Прогноз патологии благоприятный в том случае, если застой желчи не носил длительный характер. Продолжительность жизни человека зависит от того, какой была основная причина застоя и насколько далеко зашло развитие основного заболевания.

В противном случае присоединяются осложнения в виде кровотечений, тромбозов или асцита или различных инфекционных процессов, которые так или иначе приводят к смерти. Даже пересадка печени в таком случае не является гарантией сохранения жизни пациента. Поскольку у каждого человека срок развития заболевания разный, то не всегда можно установить то время, когда проведение операции будет наиболее целесообразно. Необходимо наблюдать за состоянием пациента и определить появление показаний для нее (значительное снижение уровня сахара в крови, сокращение времени свертывания крови, появление нарушений в деятельности мозга).

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Когда поражаются желчные протоки, а печеночные структуры заменяются фиброзной тканью, развивается билиарный цирроз печени. Различают первичный и вторичный типы недуга.

Заболевание сопровождается болью в правом боку, желтушностью кожи, повышением температуры. Патология опасна такими осложнениями, как печеночная остеодистрофия, стеаторея, гипотиреоидизм, авитаминоз.

При первых симптомах следует обратиться к врачу, который назначит лекарства, диету, народные средства и даст профилактические рекомендации.

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Причины и развитие недуга

Первичный билиарный цирроз печени по МКБ-10 имеет код К74.3. Основным фактором возникновения считается аутоиммунный сбой, при котором иммунные клетки атакуют собственные здоровые. Вторичный вид недуга развивается вследствие нарушения работы желчных протоков.

Читайте также:  Желтуха у взрослых: симптомы, классификация и характеристики

Изменения строения печени и оттока желчи может спровоцировать воспаление, которое возникает при вирусном гепатите, токсическом или алкогольном поражении железы.

У детей патология возникает из-за врожденной болезни Вильсона-Коновалова, которая характеризуется нарушением обмена меди в организме и передается по наследству.

Нередко причиной недуга становится печеночный сосальщик или печеночная двуустка — разновидность плоского червя, паразитирующего в паренхиме. Его длина составляет 2,5 мм.

В результате механической травмы органа зубчиками паразита, нарушается работа печени, она начинает кровоточить, а откладываемые гельминтом яйца закупоривают просвет желчных путей и препятствуют оттоку желчи.

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Личинка глиста обитает в водоемах, поэтому заражение может произойти во время купания или употребления некипяченой воды.

Развитие печеночного билиарного цирроза провоцируют такие факторы:

  • Существуют внутрипеченочные и внепеченочный причины щитовидной железы;
  • наследственность;
  • вредные привычки;
  • ревматоидный артрит;
  • желчнокаменная болезнь;
  • повышенный холестерин в крови;
  • холангит;
  • увеличение лимфоузлов брюшной полости;
  • злокачественные новообразования;
  • муковисцидоз.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Как правило, первичный билиарный цирроз начинается постепенно. Около половины людей сначала не имеют симптомов.

Часто первые симптомы включают

Симптомы первичного билиарного цирроза
  • сильный зуд;
  • усталость;
  • сухость во рту и глазах.

Зуд является наиболее специфическим симптомом первичного билиарного цирроза и обычно появляется первым (примерно в 50% случаев).

Не раньше, чем через несколько месяцев или лет могут возникнуть другие проблемы:

  • может потемнеть кожа или могут повредиться нервы (возникнет так называемая невропатия)
  • люди могут чувствовать дискомфорт в верхней части живота
  • иногда накапливается жир в маленьких желтых комочках на коже (ксантомы на коже) или на веках (ксантелазма).

По мере прогрессирования расстройства зуд может исчезать, а желтые комочки могут уменьшаться:

Симптомы первичного билиарного цирроза
  • может развиться желтуха (желтоватое изменение цвета кожи и склеры глаз);
  • может накапливаться жидкость в животе (возникнет так называемый асцит) или в других частях тела, таких как лодыжки и ступни (так называемый отек).

В конечном итоге могут развиться любые симптомы и осложнения цирроза. Жиры, включая жирорастворимые витамины (A, D, E и K), часто плохо усваиваются. Плохое усвоение витамина D приводит к остеопорозу, а плохое усвоение витамина K способствует легким ушибам и кровотечениям. Если организм не может поглощать жир, стул может быть светлым, мягким, объемным, маслянистым на вид и ненормально неприятно пахнуть (стеаторея). Печень и селезенка могут увеличиваться в размерах.

Вторичный билиарный цирроз

Если данная патология возникла, в подавляющем большинстве случаев образуется закупорка желчных внепечёночных протоков или снижение просвета в них. Она может возникнуть в следствии:

  • Изменения просвета желчных протоков в ходе неудачной операции (хирургического вмешательства) или из-за онкологического заболевания;
  • Воспаления поджелудочной железы, которая, в свою очередь, сдавливает желчевыводящие протоки;
  • Наличия в желчном пузыре конкрементов;
  • Врожденных или приобретенных аномалий;
  • Генетической предрасположенности.

Формирование ВБЦП не исключено в случаях, когда жёлчные протоки оказываются под давлением находящихся рядом лимфатических узлов.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичным билиарным циррозом гораздо чаще страдают мужчины, нежели женщины в соотношении 5 к 1. Возрастной интервал колеблется от 25 до 50 лет, но иногда и дети оказываются подвержены этому заболеванию. У этой группы больных болезнь обычно выявляется на фоне врожденной артезии желчных протоков или такой болезни, как муковисцидоз.

Симптомы вторичного билиарного цирроза идентичны с симптомами первого вида этого заболевания.

Самыми явными и преобладающими являются желтуха (изменение пигментации) и кожный зуд.

Дополнительными признаками, указывающими на наличие вторичного билиарного цирроза можно назвать:

  • Тошноту;
  • Потерю массы тела;
  • Быстрая утомляемость;
  • Изменение цвета кала и мочи;
  • Эпизодческая лихорадка;
  • Боли в правой части живота.

Срок жизни, если у больного всё же обнаружен ПБЦП, будет сильно зависеть от того, на какой стадии это заболевание было продиагностировано и с какими заболеваниями цирроз “соседствует”. В самых запущенных случаях она составляет 7-8 лет. Ориентировочно через 18 лет всё же наступает летальный исход. Пациент умирает от клеточно-печеночной недостаточности и других осложнений. По показаниям пациенту присваивается одна из групп инвалидности, так как болезнь считается неизлечимой до конца.

Вторичный билиарный цирроз

Показатели продолжительности жизни пациента при вторичном билиарном циррозе по большей части отталкиваются от уровня закупоренности желчных протоков и возможностью устранения причин этой закупорки.

Даже после операции по трансплантации печени возможен рецидив и прогрессирующее развитие цирроза печени.

Лечение цирроза

Медикаментозное лечение

  • Гепатопротекторы (Эссенциале, , витамина группы В), защищают печёночные клетки от повреждения, улучшают в них обменные процессы, усиливают выделение желчи печёночными клетками. Являются группой выбора при заболеваниях печени. применяется по 2 таблетки 3 раза в день, лечение этой группой препаратов длительное, может продлиться месяца, в зависимости от степени повреждения печени.
  • Витамины, назначаются всем больным, из-за недостаточности их в организме (нарушена выработка витаминов поражённой печенью), у улучшения обменных процессов в печени. Назначаются курсами лечения, не менее 2 раз в год. Витамин В1 по 20-50 мг один раз в день ( 1 мл-2,5-5%).
  • Глюкокортикоиды (Преднизолон, Дексаметазон), применяются при активном циррозе (цирроз который очень быстро прогрессирует) вирусного происхождения, при активном циррозе, развивающийся в результате нарушения оттока желчи, наличии энцефалопатии.
  • Ферменты поджелудочной железы (Мезим, Панкреатин), устраняют диспепсические явления (тошнота, рвота, запоры, вздутие), в случае ферментной недостаточности печени и поджелудочной, медикаментозные препараты этой группы, восполняют этот дефицит и пищеварение нормализуется. Мезим применяется по 2 таблетки во время еды, продолжительность лечения ферментами устанавливается индивидуально лечащим врачом.
  • Прокинетики (Метоклопрамид) — устраняют вздутие и обладают противорвотным эффектом, с помощью усиления моторики кишечника. Назначаются больным с выраженной рвотой и вздутием, по одной таблетке (10 мг) 3 раза в день. Продолжительность лечения этой группой препаратов зависит от состояния пациента (полное или частичное устранения вышеперечисленных симптомов).
  • Адсорбенты (Активированный уголь, Энтеросорбент), используются для очищения кишечника и повышения дезинтоксикационной функции печени, в результате их адсорбции токсических веществ. Активированный уголь принимается по 1 таблетке (250 г) на каждые 10 кг больного (50 кг-5 таблеток, но не более 7 таблеток) на один приём за 20-30 минут перед едой, 3 раза в день, курс лечения составляет 10-14 дней.
  • Желчные кислоты (Урсодезоксихолевая кислота), используются для всех пациентов с циррозом печени, так как они стимулируют сокращение стенок желчного пузыря, выведение желчи, предотвращая её застой. Средняя суточная доза до 10 мг/кг, принимаются вечером перед сном, продолжительность лечения зависит от тяжести застойных явлений, её устанавливает лечащий врач.
  • Мочегонные препараты (Верошпирон, Фуросемид), применяется у больных с асцитом (жидкость в животе), и с оттёками.
  • Противовирусные препараты (интерферон), назначаются пациентам с циррозом печени вирусного происхождения.
  • Пробиотики (Линекс, Бифидумбактерин), для восстановления нормальной микрофлоры кишечника, содержат кишечные бактерии, которые участвуют в пищеварении. Назначаются пациентам страдающих поносами, не излечиваемые антибиотиками, и вздутиях. Линекс назначается по 2 капсулы 3 раза в день, 2-4 недели.
  • Трансфузионная терапия используется в стационаре (препараты крови: эритроцитарная масса, плазма, электролиты), применяется при массивных кровотечениях, наличие асцита (жидкость в животе), энцефалопатии.

Диета и народные методы лечения

Анамнез патологии

Цирроз печени – как можно определить болезнь самостоятельно? Выявить симптоматику при циррозе печени можно по анамнезу патологии. Исходя из степени поражения печёночной ткани признаки могут отличаться.

Для компенсированной стадии цирроза характерно бессимптомное течение патологии, так как большая часть гепатоцитов еще не поражена, и они полноценно работают. Однако, могут появиться следующие симптомы:

  • несильные, но периодические болевые ощущения в районе правого подреберья,
  • незначительное снижение массы тела,
  • приступы тошноты,
  • общая слабость,
  • увеличение температуры тела.

Узнать субкомпенсационную форму при циррозе можно по следующим жалобам пациентов:

  • сильное снижение работоспособности,
  • повышенная утомляемость,
  • потеря аппетита,
  • продолжительные и тупые болевые ощущения в брюшной полости справа,
  • рвота и приступы тошноты,
  • расстройства стула,
  • увеличение газообразования,
  • зуд кожного покрова,
  • желтизна на отдельных участках кожи,
  • повышение температуры.

Как можно определить цирроз 3-й стадии? Описание анамнеза декомпенсированной формы состоит из следующих пунктов:

  • температура более 37,5 градусов,
  • сильное снижение веса,
  • полное отсутствие аппетита,
  • существенная слабость,
  • появление пищеводного или желудочного кровотечения,
  • увеличение живота в размере,
  • ухудшения сознания и мышления.

Лечение

Пока современная медицина не располагает специфическими методами лечения ПБЦП.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №5 с нормированным потреблением углеводов, белков и ограничением жиров. Больной должен употреблять большое количество клетчатки и жидкости, а калорийность ежедневного рациона должна быть достаточной. При присутствии стеатореи (жирного стула) уровень жиров рекомендуется снижать до 40 грамм в сутки. Кроме этого, при появлении этого симптома для компенсации дефицита витаминов целесообразно назначение ферментных препаратов.

Для уменьшения зуда рекомендуется:

  • носить одежду из льняной или хлопковой ткани;
  • отказаться от приема горячих ванн;
  • избегать любых перегреваний;
  • принимать прохладные ванны с добавлением соды (1 стакан на ванну).

Кроме этого, способствовать уменьшению кожного зуда может прием следующих препаратов:

  • Холестирамин;
  • Фенобарбитал;
  • препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан);
  • Рифампицин;
  • Ондан-сетрон (антагонист 5-гидрокситриптаминовых рецепторов III типа);
  • Налоксан (антагонист опиатов);
  • Фосамакс.

Иногда проявления кожного зуда эффективно регрессируют после проведения плазмафереза.

Для замедления патогенетических проявлений ПБЦП назначается иммуносупрессивная терапия (глюкокортикостероиды и цитостатики):

  • Колхицин;
  • Метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • Будесонид;
  • Адеметионин и др.

Для профилактики остеопороза и остеомаляции назначаются препараты витамина D и кальция (для приема внутрь и парентерального введения):

  • витамин D;
  • Этидронат (Дитронел);
  • препараты кальция (Глюконат кальция и др.).

Для уменьшения гиперпигментации и кожного зуда рекомендуется ежедневное УФ-облучение (по 9-12 минут).

Единственным радикальным способом лечения ПБЦП является трансплантация печени. Такие операции должны проводиться при появлении таких осложнений этого заболевания:

  • варикозное расширение вен желудка и пищевода;
  • печеночная энцефалопатия;
  • асцит;
  • кахексия;
  • спонтанные переломы вследствие остеопороза.

Окончательное решение о пользе этого хирургического вмешательства принимается консилиумом врачей (гепатологов и хирургов). Рецидив заболевания после такой операции наблюдается у 10-15 % пациентов, но применяемые современные иммуносупрессоры позволяют препятствовать прогрессированию этого заболевания.