Акромегалия – причины и симптомы

Акромегалия вызывается гиперпродукцией гормона роста, зачастую из-за СТГ-секретирующих аденом гипофиза, которые происходят из соматотропных клеток.

Течение болезни

Течение акромегалии хроническое. Заболевание начинается субъективными расстройствами неопределенного характера, такими как тянущие боли и парестезии в руках, ногах и пояснице, тяжесть в голове, большая слабость, общее недомогание, апатия – словом, неясными явлениями, которые не обращают на себя особенного внимания больного и врача. Более важное значение имеет внезапная остановка менструации, которая совпадает с появлением нервных симптомов или предшествует им. Иногда уже с самого начала отмечается ослабление зрения. Описанные явления остаются продолжительное время (месяцы, даже годы) стационарными, временно улучшаясь и ухудшаясь. Затем начинает обнаруживаться опухание костей рук и позднее также ступней. Больные вскоре замечают, что кольца, перчатки, наперстки и обувь становятся тесными и малыми. В редких случаях конечности опухают лишь временно, иногда при усиливающихся болях, а затем через несколько часов они опять принимают свою нормальную форму.

Иногда болезнь начинается внезапно, резко выраженными мозговыми явлениями (сильная головная боль, рвота, головокружение, паралич глазодвигательного нерва или даже слепота). Обыкновенно же она развивается и прогрессирует постепенно. Больные замечают, что нижняя челюсть у них начинает постепенно выдаваться, нос становится больше, язык увеличивается в объеме, руки и ноги утолщаются, зрение ослабевает и т. п. После душевных волнений и травмы может наблюдаться временное ухудшение; с другой стороны, возможны временные улучшения и даже продолжительная остановка болезни.

Продолжительность акромегалии может быть иногда довольно значительна; выразить ее в общих цифрах едва ли возможно, так как наблюдались, с одной стороны, случаи, которые уже через несколько лет кончались смертью, с другой – случаи, которые тянулись десятки лет. Смерть наступает от паралича сердца, бронхита или бронхопневмонии, комы, отека мозга или от осложнения какой-либо другой болезнью.

Механизм развития и причины патологии

Болезнь является следствием нарушенной продукции соматотропного гормона (соматотропина, или СТГ) передним отделом гипофиза. У детей этот гормон отвечает за правильное формирование костной ткани и мышечной системы, у взрослых поддерживает сбалансированный обмен веществ.

Гипоталамус вырабатывает нейросекреты, регулирующие синтез соматотропина:

  • соматолиберин (стимулирование);
  • соматостатин (подавление).

При акромегалии у пациентов отмечается превышение нормального уровня соматотропина, нарушение ритма его синтеза. Ткань передней доли гипофиза активно разрастается. Ее увеличение приводит к образованию доброкачественной опухоли (аденомы железы), которая интенсивно продуцирует СТГ. Ее размеры часто достигают нескольких сантиметров, иногда превышают размер железы, что приводит к ее сдавливанию и разрушению.

Читайте также:  Мазь и таблетки Полькортолон инструкция цена и отзывы

Факторы возникновения опухоли:

  • травмы головы;
  • опухоль гипоталамуса;
  • хронический синусит;
  • наследственность.

Симптомы

«Визитная карточка» акромегалии – своеобразный внешний вид больного. У больных акромегалией наблюдается несоразмерное увеличение не только конечностей, а также других органов:

  • Увеличиваются скулы, челюсть выдается вперед, значительно укрупняется нос, проявляются затылочные бугры и надбровные дуги.
  • Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца.
  • Стремительный рост соединительной ткани деформирует хрящи и суставы – ограничивается подвижность, снижается гибкость, возникают боли при движении.
  • Изменяется и само строение скелета: грудная клетка принимает форму бочки, увеличивается расстояние между ребрами, искривляется позвоночник.
  • Усиливается работа кожных желез, кожа становится более плотной, появляется характерный блеск и чрезмерное потоотделение.
  • Развивается гипертрофия миокарда, что приводит к различным проблемам в сердечно-сосудистой системе.
  • Возникает избыток массы тела, но выраженное ожирение встречается довольно редко.

Эти изменения связаны с тем, что повышенный синтез соматотропного гормона приходится на жизненный период, когда скелет уже сформирован, его концевые отделы окостенели и не могут удлиняться. Поэтому гормональный переизбыток приводит к изменению формы костей.

Больные акромегалией часто жалуются на резкие скачки температуры, учащенное сердцебиение, частое мочеиспускание, снижение работоспособности, депрессивное настроение, сонливость и беспричинную мышечную слабость.

Осложнения и профилактика

Прогноз акромегалии при своевременном обращении к специалисту (на ранних стадиях), как правило, благоприятный. Успешное и правильное лечение способствует уменьшению гормона роста, что в свою очередь устраняет неблагоприятную симптоматику.

При игнорировании явно выраженных признаков заболевание приводит к необратимому процессу, что ведет к смертельному исходу или серьезной инвалидизации.

После оперативного удаления опухоли часто наблюдаются рецидивы, то есть гормональный дисбаланс может обостряться в течение всей жизни.

Профилактические меры заключаются в своевременной санации инфекционного процесса носоглотки, выполнении правил безопасности с целью недопущения травматизации головного мозга.

Подробнее о акромегалии вы узнаете из видео.

  • Аутоиммунный тиреоидит
  • Мастит у кормящей мамы

Характерная симптоматика

При избытке гормона роста появляются характерные внешние для акромегалии симптомы: непропорциональное увеличение отдельных костных структур (нижняя челюсть, скулы, нос). Черты лица становятся более грубыми. Когда увеличивается нижняя челюсть, межзубные промежутки становятся шире, меняется прикус.

Происходит изменение голоса на фоне гипертрофических изменений языка, голосовых связок. Его тональность становится более низкой, появляется хрипотца. Все эти изменения происходят длительное время. Больной может их какое-то время даже не замечать. Со временем человек вынужден покупать головные уборы, обувь, одежду больше размером из-за постоянного увеличение костных структур.

Читайте также:  Беременность при сахарном диабете — риски, противопоказания

Клиническую картину дополняют следующие симптомы:

  • постоянное чувство усталости и слабость,
  • чрезмерная потливость,
  • уплотнение и огрубение кожи,
  • гипертрофия мышц,
  • артериальная гипертензия,
  • сердечная аритмия,
  • умеренный набор веса,
  • головные боли,
  • сонливость,
  • падение периферического зрения,
  • невозможность распознавать цвета,
  • снижение слуха и обоняния,
  • остеопороз,
  • неврит.

Происходит нарушение половой функции. У женщин может бывают сбои менструального цикла, развивается бесплодие. Около трети мужчин с акромегалией страдают эректильной дисфункцией.

На заметку! У больных с чрезмерным синтезом СТГ повышается риск возникновения опухолевых образований разных органов (щитовидки, ЖКТ, матки).

Показания к хирургическому лечению акромегалии – особенности операции и прогноз

Многие нейрохирурги склоняются к мнению, что при выявлении патологического новообразования в области гипофиза операцию нужно проводить в любом случае, независимо от размеров и состояния опухоли. При этом предварительное лечение подобного образования посредством лучевой терапии эти же доктора рекомендует не проводить: это негативно сказывается на защитных реакциях организма больного, а полученный результат не всегда будет оправдан.

Согласно проведенным исследованиям, успех операции будет определяться размерами опухоли: чем она меньше, тем больше шансов у пациента на полное выздоровление. В целом же, у 70% прооперированных отмечается стойкая ремиссия.

Другая же часть докторов считает, что хирургическое вмешательство при акромегалии считается крайней мерой, и к ней нужно обращаться при следующих случаях:

  • Консервативная терапия оказалась непродуктивной.
  • Имеют место быть зрительные нарушения.
  • Опухоль имеет достаточно обширные параметры, либо быстро увеличивается в размерах.

Нельзя проводить операционное вмешательство при наличии следующих состояний:

  1. ЛОР-заболевания: отит, синусит и т.д.
  2. Инфицирование организма.
  3. Серьезные сбои в работе сердца, легких, почек.
  4. Воспалительные явления на коже головы.
  5. Слишком большие размеры патологического новообразования, что стали причиной полной потери зрения. В подобных ситуациях доктор может признать опухоль неоперабельной.

К данной хирургической манипуляции пациенту необходимо должным образом подготовиться:

  • Скорректировать гормональный фон, отрегулировать работу поджелудочной железы. Для устранения каких-либо расстройств назначают кортикостероиды.
  • Санация ЛОР-органов. Воспалительные явления должны быть ликвидированы до проведения операции.

В связи с использованием эндотрахеального наркоза, за 8 часов до операции запрещено употребление пищи и воды.

Выбор доступа до операционного участка будет определяться параметрами патологического новообразования и направлением его роста.

Прогноз

При своевременной диагностике заболевании и лечения, наблюдается благоприятный исход болезни. Стоит на ранних этапах лечить заболевание носоглотки, избегать тяжелого труда, исключить черепно-мозговые травмы. При изменениях лабораторных показаниях следует начать медикаментозное лечение и стабилизировать процесс.

Если заболевание прогрессирует и не лечиться, то исход – кахексия. Продолжительность жизни составит 3-4 года. При медленном развитии заболевания до 10 лет жизни с момента начала болезни.

Читайте также:  Диабет гипогликемическая и гипергликемическая кома

Прогноз акромегалии

Своевременная диагностика и правильно выбранная тактика лечения способствуют улучшению прогноза акромегалии. Удается добиться стабилизации состояния больного, сохранить трудоспособность.

Симптомы осложнений и летальные исходы в большинстве случаев возникают при спонтанных рецидивах, на фоне длительного медикаментозного лечения. У пациентов с акромегалией происходит некроз аденомы, кровоизлияние в головной мозг, поражается сердечная мышца, верхние дыхательные пути, развивается слепота, нарушается выработка других гормонов гипофиза, образуются доброкачественные опухоли внутренних органов, аденокарциномы кишечника.

При акромегалии снижается иммунитет, больные часто страдают простудными, вирусными заболеваниями. Ослабление защитной функции организма может стать причиной смерти при любых воспалительных недугах.

В зависимости от степени проявления симптомов осложнений пациенту устанавливают 1–3 группу инвалидности. Наиболее неблагоприятный прогноз акромегалии при злокачественной аденоме гипофиза, метастазировании других опухолей в головной мозг.

Причины появления

Около 95% всех случаев заболевания провоцируется аденомой гипофиза или соматотропиномой. Также, акромегалия может возникать вследствие:

Причины появления
  • Генетической предрасположенности при семейном анамнезе;
  • Повышения чувствительности к СТГ;
  • Поражения ЦНС;
  • Увеличения продуцирования специфического белка инсулиноподобного фактора роста;
  • Нарушений в работе гипоталамуса;
  • Патологического выделения гормона соматотропина в органах — бронхах, легких, яичниках и ЖКТ;
  • Воспалительных заболеваний инфекционной и неинфекционной природы;
  • Сочетания сразу нескольких заболеваний — акромегалии, гигантизма и складчатой пахидермии (синдрома Розенталя-Клопфера);
  • Генной мутации элемента SMTN (11q13);
  • Высокого содержания в крови лейцина, валина и изолейцина, способствующего умеренному неврологическому и психологическому отклонению, а также церебральному гигантизму — синдрому Сотоса;
  • Избыточной выработки соматолиберина.

Прогноз

Акромегалию можно контролировать практически у всех пациентов с помощью комбинированной терапии. Раньше у пациентов с активной акромегалией продолжительность жизни была на 10 лет меньше, чем ожидалось. Смертность увеличивалась из-за сердечно-сосудистых, цереброваскулярных или респираторных заболеваний. Однако, поскольку в настоящее время используются строгие критерии ремиссии, которые могут быть удовлетворены при текущем лечении, ожидаемая продолжительность жизни вполне нормальна. Нормализация сывороточных уровней ИФР-1 может вернуть коэффициент избыточной смертности к тому уровню, который ожидается для населения, не страдающего акромегалией.

Эффективное лечение может заметно уменьшить припухлость рук и ног, потоотделение, усталость, боль в суставах, храп и другие симптомы заболевания. Однако не все клинические проявления проходят в обратном направлении с помощью терапии. В частности, лицевые и костные изменения не будут полностью проходить.

Эффективный биохимический контроль, в частности нормализация уровня ИФР-1, коррелирует с улучшением признаков и симптомов и сердечно-сосудистых заболеваний и снижением резистентности к инсулину. Сахарный диабет может улучшаться, но не часто проходит, несмотря на нормализацию ГР и ИФР-1. Следовательно, для улучшения исхода пациенту и врачам следует продолжать специфическое лечение каждой сопутствующей патологии, такой как сахарный диабет и гипертония.